A A A

INNE POSTACIE ZAPALEŃ WSIERDZIA

Powolne bakteryjne zapalenie wsierdzia. Chory z wadą serca wrodzoną lub nabytą, zgłaszający się z powodu stanów gorączkowych, budzić powinien podej­rzenie dwóch częstych schorzeń — nawrotu choroby gośćcowej i bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Chory z wadą serca może oczywiście gorączkować również z wielu innych przyczyn, nie związanych z chorobą serca, dobrze jest jednak wszelkie rozważania diagnostyczne u takich chorych rozpoczynać od tych dwóch najczęstszych powikłań gorączkowych i dopiero po ewentualnym ich wyłącze­niu szukać dalszych możliwych przyczyn gorączki. Choroba gośćcowa jest patologicznym odczynem ustroju na przebyte zakaże­nie streptokokowe. Powolne zapalenie wsierdzia jest przewlekłą posocznicą -drobnoustroje wywołujące rozmnażają się na zmienionych chorobowo zastaw­kach i krążą w krwiobiegu. Wspólnymi objawami dla obu schorzeń jest gorączka, przyspieszenie opada­nia krwinek, obecność wady serca, często także rzut choroby gośćcowej w wy­wiadzie. Pozostałe objawy pozwalają jednak zwykle bez trudu odróżnić obie choroby już podczas pierwszego zetknięcia się z chorym. Przypadki, w których o rozpoznaniu decydują dopiero wyniki badań dodatkowych, stanowią w prak­tyce niewielką część wszystkich przypadków powolnego zapalenia wsierdzia. Wiek chorego. Jak już wspomniano poprzednio, nawroty choroby gośćcowej dotyczą przede wszystkim ludzi młodych. Po 40 roku życia częstość ich znacznie się zmniejsza. W wieku podeszłym należą do wyjątków. Bakte­ryjne zapalenie wsierdzia zdarza się dość często w wieku dojrzałym i podeszłym. Różnica częstości obu schorzeń jest najwyraźniejsza w krańcowych grupach wieku. Gorączka u kilkunastoletniego młodzieńca z wadą serca każe myśleć przede wszystkim o nawrocie choroby gośćcowej. Gorączka u 60-letniej osoby z wadą serca sugeruje a priori raczej bakteryjne zapalenie wsierdzia. Przyczyną omyłek diagnostycznych w wieku podeszłym bywa niejednokrotnie lekceważenie szmerów sercowych w tym wieku. Częstość zmian miażdżycowych u ludzi starych sprawia, że niezbyt głośny szmer skurczowy na tętnicy głównej przyjmuje się u nich łatwo za objaw miażdżycy tętnic}- głównej, a towarzy­szący nieraz szmer skurczowy na koniuszku za wyraz „względnej" niedomykal­ności zastawki dwudzielnej na skutek powiększenia serca. Przyjęcie takiej inter­pretacji każe szukać przyczyn współistniejącej gorączki i niedokrwistości poza układem krążenia i opóźnia ustalenie właściwego rozpoznania. Warto pamiętać, że powolne bakteryjne zapalenie wsierdzia stanowi wcale nierzadkie powikła­nie u ludzi starych. W tym wieku zakażenie nawarstwia się najczęściej na zwę­żenie ujścia aort}', powstałe na tle gośćcowym lub miażdżycowym. Typowy przebieg takiego powikłania ilustruje następujący przypadek: 69-letni pracownik umysłowy zgłosił się w styczniu 1956 r. z powodu wybitnego osła­bienia, stanów podgorączkowych, bólów w okolicy przedsercowej, duszności nasilającej się napadowo w późnych godzinach wieczornych. Choroba rozpoczęła się przed pół rokicin postępującym osłabieniem oraz gorączką o torze nieregularnym, sięgającą do 38°. Prze­bywał przez 2 miesiące w leczeniu szpitalnym, gdzie podawano penicylinę w dawce 600 000 j. dziennie przez 4 tygodnie, uzyskując przejściową normalizację ciepłoty. Już w pierwszych tygodniach po opuszczeniu szpitala powróciły jednak znowu stany podgorącz­kowe. W ciągu następnych tygodni nastąpił bardzo szybko postępujący upadek sił, unie­możliwiający choremu wstawanie z łóżka. W ostatnich tygodniach dołączyły się bóle za-mostkowc promieniujące do barków oraz nocne napady duszności. W chwili przybycia zwraca uwagę znaczna bladość chorego, z odcieniem żółtawym. Widoczna duszność podczas rozmowy i prób siadania. Ciepłota ciała 37,5°. Płuca bez uchwytnych zmian. Stłumienie sercowe znacznie powiększone w lewo. Uderzenie koniusz­kowe w VI międzyżebrzu w linii pachowej przedniej lewej wyraźnie unoszące. Czynność serca miarowa, 90/min. Nad całym sercem słyszalny szorstki szmer skurczowy, najgłoś­niejszy w II prawym międzyżebrzu przy mostku. II ton na tętnicy głównej cichy. Ciśnie­nie tętnicze 110/60 mm Hg. Śledziona wystaje na palec spod łuku żebrowego. Wątroba niewyczuwalna. O. B. — 120/126 mm. Krwinek czerwonych 2 370 000 w mm3. 11 1) 44°/o. Krwinek białych 5900 w mm3. Mocz bez zmian. E k g: wybitne cechy przeciążenia lewej komory. Rtg klatki piersiowej: płuca bez zmian ogni­skowych. Serce- powiększone z wyraźną przewagą komory lewej. Tętnica główna poszerzona i wydłużona. W posiewie krwi — Streptococcus viridans, wrażliwy na penicylinę. Rozpoczęto leczenie penicyliną w dawce dobowej 2 000 000 j., uzyskując normalizację ciepłoty w ciągu pierwszych dni podawania leku oraz szybką poprawę stanu chorego. Rodzaj wady. Bakteryjne zapalenie wsierdzia nawarstwia się zarówno na wady zastawkowe pochodzenia gośćcowego, jak i na wady wrodzone, czasem także na zmiany zastawkowe pochodzenia miażdżycowego (najczęściej zwężenie ujścia tętnicy głównej). Gorączka u chorych z wadami wrodzonymi lub z wa­dami nabytymi etiologii niegośćcowej sugeruje raczej bakteryjne zapalenie wsier­dzia. Sugestia ta posiada wprawdzie - podobnie jak wiek chorego — wartość tylko względną, zdarza się bowiem nawarstwienie chorób} gośćcowej na wro­dzone wady serca. Spośród wad wrodzonych dość często wikłają się bakteryjnym zapaleniem wsierdzia przetrwały przewód Botalla, zaburzenia rozwojowe zastawek tętnicy głównej, zwężenie cieśni aorty, ubytki przegrody międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej. Wśród wad nabytych — endocarditis lenta wikła najczęściej niedomykalność zastawki dwudzielnej oraz zwężenie i niedomykalność tętnicy głównej. Czyste zwężenie, lewego ujścia żylnego wikła się natomiast wyjątkowo rzadko bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. Stany gorączkowe u chorych ze zwę­żeniem lewego ujścia żylnego — po wyłączeniu nawrotu choroby gośćcowej — sugerują raczej przewlekły nieżyt oskrzeli, powstały w związku z zaburzeniami krążenia płucnego. Niejasna gorączka u tych chorych może również nasuwać podejrzenie zawału płuca. Powolne zapalenie wsierdzia może rozwinąć się u chorego nie wykazującego przed zachorowaniem klinicznie uchwytnych obja­wów wady serca. Częstość tego zjawiska jest do dziś przedmiotem sporu — ocena częstości przez różnych autorów waha się od 10 do 50% wszystkich przy­padków powolnego zapalenia wsierdzia. W praktyce widząc chorego po raz pierwszy już w okresie rozkwitu choroby trudno ocenić czy uszkodzenie zasta­wek powstało podczas jej trwania, czy istniało już poprzednio. Początek choroby. Wszelkie sytuacje prowadzące do przejściowej bakteriemii stwarzają niebezpieczeństwo powikłania bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. Należą tu wszelkie zabiegi chirurgiczne (nawet małe) w terenie nie-jałowym — usunięcie zęba, operacja migdałków podniebiennych, wszelkie inne zabiegi w jamie nosogardłowej, wszelkie zabiegi urologiczne i ginekologiczne, poronienia i porody operacyjne, niekiedy także poród prawidłowy. Po zabie­gach urologicznych i ginekologicznych drobnoustrojem wywołującym powolne zapalenie wsierdzia bywa często Streptococcus fecalis, stosunkowo oporny na penicylinę i przez to dający gorsze rokowanie niż Streptococcus viridans. Sto­sunkowo duże narażenie chorych z już istniejącymi wadami serca nakazuje stosowanie osłony antybiotyków podczas zabiegów grożących bakteriemią. Zwią­zek w czasie pomiędzy początkiem stanów gorączkowych i jednym z wyżej wy­mienionych zabiegów pomaga nierzadko w ustaleniu rozpoznania powolnego zapalenia wsierdzia u chorych z nietypowym obrazem klinicznym. Ciepłota w powolnym zapaleniu wsierdzia ma najczęściej przebieg niere­gularny — wzniesienia ciepłoty w godzinach popołudniowych często poprze­dzane są mniej lub bardziej wyraźnymi dreszczami. W niektórych przypadkach gorączka ma tor wyraźnie septyczny: rano prawidłowa, wzrasta w godzinach popołudniowych wśród gwałtownych dreszczy i spada w nocy wśród potów. Nie jest to co prawda zbyt częsty tor gorączki w przebiegu powolnego zapalenia wsierdzia. Dreszcze bywają niekiedy tak gwałtowne, że mogą budzić podejrze­nie zimnicy. 38-letnia kobieta przybyła z powodu gorączki o torze zwalniającym. Około godziny 3 po południu ciepłota wznosi się wśród silnych dreszczów do 40°, by po kilku godzinach spaść do normy wśród obfitych potów. Stan taki trwa od trzech tygodni. W szpitalu po­wiatowym była leczona atebryną z rozpoznaniem zimnicy, nie uzyskano jednak poprawy. Od dzieciństwa stwierdzano u niej głośny szmer w sercu, sugerujący wadę wrodzoną, nie miała jednak z tego powodu podmiotowych dolegliwości. Gorączkować zaczęła przed 3 miesiącami — ciepłota miała początkowo tor nieregularny, w ostatnich tygodniach przy­brała tor opisany wyżej. Przedmioto zwraca uwagę bladość oraz żółte zabarwienie skóry (po atebrynie). Serce powiększone, przerost dotyczy przede wszystkim komory lewej. Czynność serca miarowa. Nad aortą głośny szmer skurczowy, promieniujący daleko wzdłuż kości oraz do tętnic szyjnych, połączony z wyraźnym mrukiem. Brak II tonu serca nad aortą. Nad pozostałymi ujściami słyszalny szmer skurczowy o mniejszym nasileniu. Ciśnie­nie tętnicze 120/90 mm Hg. Wyraźne powiększenie wątroby i śledziony. Płuca bez uchwyt­nych zmian. Mocz bez odchyleń od normy. O. B. — 55/100 mm. Hemoglobiny 55*/o) krwinek czerwonych 2 700 000 w mm3, krwinek białych 8700 w mm3 krwi. Pomimo ujemnego posiewu krwi rozpoznano powolne zapalenie wsierdzia nawarstwione na zwężenie ujścia aorty (wrodzone ?). Rozpoczęto podawanie penicyliny po 1 000 000 j. na dobę. W drugim dniu leczenia normalizacja ciepłoty utrzymująca się przez resztę obserwacji. Stopniowe cofanie się innych objawów. Wyleczenie (czas spostrze­gania 4 lata). Do bardzo częstych objawów bakteryjnego zapalenia wsierdzia należy po­większenie śledziony. W początkowym okresie choroby niewielkie, bywa nieraz przeoczone podczas pobieżnego badania. W późniejszych okresach powiększenie śledziony może osiągnąć duże rozmiary, co w zestawieniu z niedo­krwistością mylnie sugeruje niekiedy pierwotną chorobę krwi (jedna z naszych chorych z wybitną niedokrwistością i śledzioną sięgającą poniżej linii pępkowej poprzecznej trafiła do kliniki z podejrzeniem przełomu niedokrwistości hemo-litycznej). W zaostrzeniach choroby gośćcowej powiększenie śledziony jest zja­wiskiem o wiele rzadszym. Rzut choroby gośćcowej rzadko prowadzi do znaczniejszej niedokrwistości. W przebiegu bakteryjnego zapalenia wsierdzia znaczna niedokrwistość (poniżej 3 000 000 krw. cz. w mm3) jest objawem częstym, nierzadko wysuwa­jącym się obok gorączki na czoło obrazu klinicznego. Tylko w bardzo wczesnych okresach choroby (pierwsze tygodnie) brak tego objawu. Niedokrwistość w prze­biegu powolnego zapalenia wsierdzia jest oporna na wszelkie próby leczenia objawowego. Ustępuje samoistnie po opanowaniu zakażenia. Oczywiście przy dużej niedokrwistości normalizacja obrazu krwi wymaga czasu — niedokrwi­stość ustępuje stopniowo w ciągu kilku miesięcy po spadku ciepłoty. Dość czę­stym objawem bakteryjnego zapalenia wsierdzia jest skaza krwotoczna, przejawiająca się skłonnością do krwawień z nosa, dodatnim odczynem opasko­wym, obecnością punkcikowatych wybroczyn na skórze i śluzówkach. Krwawie­nia z nosa są objawem dość częstym także w przebiegu rzutów gośćcowych, zwłaszcza u dzieci i u młodzieży. Skłonność do punkcikowatych wybroczyn jest natomiast w przebiegu choroby gośćcowej zjawiskiem rzadszym niż w bakte­ryjnym zapaleniu wsierdzia — zdarza się jednak w sporadycznych przypadkach; nie odgrywa zatem decydującej roli w rozpoznaniu różnicowym. Dokładne obej­rzenie rąk chorego może zadecydować o rozpoznaniu w przypadkach wątpli­wych. Bakteryjne zapalenie wsierdzia powoduje w znacznym odsetku przypad­ków pałeczkowate znie kształcę nie palców i paznokcie w kształcie szkiełka zegarkowego. Zmiany te nie występują prawie nigdy w chorobie gośćcowej. Należy oczywiście wyłączyć sinicze wady serca, a u ludzi starszych również przewlekłe choroby płuc jako przyczynę pałeczkowatego znie­kształcenia palców. Niezbyt częstym, ale za to patognomonicznym dla powolne­go zapalenia wsierdzia objawem jest obecność drobnych, żywo boles­nych przy ucisku, czerwonych guzkowatych wykwi­tów na opuszkach palców. Objaw ten, opisany przez Oslera, nazy­wany bywa jego imieniem. Skrzepliny powstające na zastawkach serca w przebiegu bakteryjnego zapale­nia wsierdzia są znacznie większe i luźniej związane z podłożem niż analogiczne skrzepliny w gośćcowym zapaleniu wsierdzia. Łatwe odrywanie się tych skrzeplin decyduje o częstości zatorów tętniczych w powolnym bakteryjnym zapaleniu wsierdzia. W zaostrzeniach choroby gośćcowej zatory tętnicze są zjawiskiem rzadkim. W bakteryjnym zapaleniu wsierdzia zatory tętnicze są zjawiskiem częstym, występują nierzadko wielokrotnie w przebiegu choroby z coraz to inną lokali­zacją. Mogą dotyczyć narządów wewnętrznych (śledziona, nerki, krezka jelit), mózgu, kończyn. Przytoczone niżej przypadki ilustrują przebieg typowych powikłań zatoro­wych w powolnym zapaleniu wsierdzia. Przypadek 1. 31-letnia wieśniaczka przybyła z powodu stanów gorączkowych, znacznego ogólnego osłabienia oraz niedowładu połowiczego lewostronnego. Choroba roz­poczęła się prawdopodobnie przed 7 miesiącami — podaje, że w tym czasie zaczęła go­rączkować oraz poczuła się ogólnie osłabiona. Zgłosiła się do szpitala powiatowego, gdzie rozpoczęto leczenie penicyliną, uzyskując obniżenie ciepłoty, leczenie jednak przerwała i powróciła do domu, gdzie zaczęła ponownie gorączkować. Czuła się coraz słabsza, nie mogła wykonywać zajęć domowych. Na tydzień przed przybyciem do kliniki miała obfity krwotok z nosa. W cztery dni potem nagle wystąpiło porażenie lewostronne, bez utraty przytomności. W ciągu następnych dni zaczęła powoli odzyskiwać władzę w porażonych kończynach. W dniu przybycia stwierdzono: Wyraźną bladość skóry i błon śluzowych, pałeczkowate zniekształcenie palców rąk, niedowład połowiczy lewostronny, Ciepłota ciała 38,2°. Serce dość wyraźnie powiększone, objawy osłuchowe odpowiadają wadzie mitroaortalnej (niedo­mykalność zastawki dwudzielnej i zastawek półksiężycowatych aorty). Czynność serca mia­rowa, przyspieszona do 96/min. Tętno miarowe, wysokie, chybkie. Ciśnienie tętnicze 115/50 mm Hg. Płuca opukowo i osłuchowo bez zmian. Wątroba wystaje na 3 palce spod luku żebrowego. Śledziona bardzo znacznie powiększona, dość twarda, bolesna — jej dolny brzeg przekracza linię pępkową poprzeczną. O. B. — 104/130 mm. Znaczna niedokrwistość (Hb 40"/o, krwinek czerwo­nych 2 880 000 w mm3, krwinek białych 3400 w mm3 krwi). Mocz o cięża­rze właściwym 1022 zawiera ślad białka, a w osadzie pojedyncze wyługowane erytrocyty. Poziom białka w surowicy 10,25 g°/o, w tym albuminy 2,58 g%, globuliny 7,67 g°/o. Posiew krwi (dwukrotnie) ujemny. Pomimo ujemnego posiewu krwi w oparciu o typowy obraz kliniczny rozpoznano bakte­ryjne zapalenie wsierdzia i w trzecim dniu spostrzegania rozpoczęto leczenie penicyliną oraz streptomycyną. W czwartym dniu stosowania antybiotyków uzyskano normalizację cie­płoty, stan chorej zaczął się poprawiać. W drugim tygodniu leczenia nagle zagorączko-wała wśród dreszczy do 40°. Towarzyszyło temu wybitne pogorszenie stanu ogólnego, nie­pokój, nudności, wymioty, spadek ciśnienia tętniczego do 90/60 mm Hg. Równocześnie za­częła się skarżyć na bardzo silny ból w lewym podżebrzu. Stwierdzono żywą bolesność po­większonej śledziony podczas obmacywania. W ciągu następnej doby wystąpił bezmocz. Cewnikiem uzyskano tylko 200 ml moczu. Mocz zawierał 0,4%« białka oraz po kilkadziesiąt krwinek czerwonych, częściowo wyługowanych w każdym polu widzenia, i dość liczne wałeczki szklisto-ziarniste. Kontrola poziomu mocznika we krwi wykazała 196 mgO/n. Zastosowano blokadę prokainową. W ciągu najbliższych dni diureza stopniowo wzrastała i poziom mocznika we krwi obniżył się do normy. Nastąpiła ponowna normalizacja ciepłoty ciała i poprawa stanu ogólnego. Dalszy przebieg leczenia bez powikłań. Wyleczenie. W przypadku tym w toku choroby wystąpiły niewątpliwe zatory mózgu i nerek, a być może także zator śledziony. Zator mózgowy spowodował przej­ściowe porażenie połowicze. Zator nerki przebiegał z krótkotrwałym bezmoczem i wzrostem pozioniu mocznika we krwi. Przypadek 2. 37-letnia kobieta przepisana została ze szpitala powiatowego z po­wodu rozpoznanego tam bakteryjnego zapalenia wsierdzia o ciężkim przebiegli. Początek choroby przed kilku miesiącami, brak poprawy po leczeniu penicyliną. W chwili przybycia bardzo ciężki stan ogólny, zamroczona, ciepłota ciała 38,5°. Skoja­rzona wada mitroaortalna (niedomykalność zastawki dwudzielnej oraz zastawek półksięży-eowatych aorty), objawy rozpoczynającej się niewydolności krążenia. Palce pałeczkowate, |xmiększenie śledziony, postępująca niedokrwistość. W moczu ślad białka, bez krwinko-moczu. Białko w surowicy 8,15 g%, w tym albuminy 1,81 g%, globuliny 6,34 gO/o z wybitnym wzrostem frakcji euglobulinowej (3,94 g0/»). O. B. —• 77/106, „nieswoisty" dodatni odczyn Wassermanna we krwi. Próba skojarzonego leczenia penicyliną i streptomycyną nie dała poprawy. W piątym tygodniu spostrzegania nagle wystąpił bardzo silny ból w prawej łydce i stopie. Kończyna blada z lekkim odcieniem sinawym, wyraźnie chłodniejsza od kończyny zdrowej. Siła mięś­niowa w kończynie wyraźnie upośledzona. Tętna w tętnicy podkolanowej oraz w dostęp­nych badaniu jej rozgałęzieniach brak. Rozpoznano zator tętnicy udowej. Ze względu na bardzo ciężki stan ogólny chorej wezwany konsultant chirurgiczny nie zdecydował się na próbę embolektomii. Zgon po upływie dwóch dni. Badanie sekcyjne: Endocarditis chronica fibrosa cl verrucosa exacérbala valvulae mitra-lis et valvularum semilunarium aortae. Cicatrix magna parietis posterioris ventriculi sinistri coráis. Dilatatio coráis lotius. Embolia arteriae femoralis dextrae. Ináuratio venostatica pulmonum, lienis et hepatis. W świetle tętnicy udowej prawej znaleziono duży fragment skrzepliny oderwanej z za­stawek serca, który spowodował zamknięcie światła tętnicy. W przypadku tym, odznaczającym się ciężkim przebiegiem oraz opornością na stosowane leczenie antybiotykami, w ostatnich dniach życia chorej wystąpił zator tętnicy udowej prawej. Duża blizna w tylnej ścianie serca sugerowała ponadto przebyty poprzednio zawał serca, być może także pochodzenia zatoro­wego, obraz kliniczny jednak nie dostarczał danych, które by mogły sugestię tę potwierdzić (zebranie dokładnego wywiadu było niestety niemożliwe z powodu bardzo ciężkiego stanu pacjentki od chwili jej przybycia). Wśród badań dodatkowych, pomocnych w rozpoznaniu powol­nego zapalenia wsierdzia, na pierwszy plan wysuwa się posiew krwi, stwierdza­jący obecność krążących we krwi drobnoustrojów. Podstawowa wartość prak­tyczna tego badania polega na umożliwieniu skutecznej terapii. Oznaczenie oporności drobnoustroju na antybiotyki decyduje o szybkim wyborze odpowied­niego antybiotyku w odpowiedniej dawce i pozwala uniknąć szkód związanych ze stosowaniem niedostatecznych dawek leku. Odsetek dodatnich posiewów w powolnym zapaleniu wsierdzia pozostaje w bezpośrednim związku z doskonałością stosowanej techniki bakteriologicznej. W najlepszych warunkach przy wielokrotnych posiewach nie przekracza jednak 90% (przy niedoskonałej technice bywa niższy od 50%). Ujemny posiew nie ma zatem znaczenia rozpoznawczego, jeżeli obraz kliniczny przemawia za bakte­ryjnym zapaleniem wsierdzia. Praktyczne znaczenie diagnostyczne posiewu krwi wzrasta w diagnostyce przypadków bardzo wczesnych, przy niepełnym obrazie klinicznym. W pierwszych tygodniach choroby nie dochodzi jeszcze do znacz­niejszej niedokrwistości ani do objawów zatorowych. Brak objawów skazy, nieznaczne powiększenie śledziony może być trudno uchwytne obmacywaniem. Chory ma wadę serca wrodzoną lub nabytą i gorączkuje od kilkunastu dni z lekkimi dreszczami. Uzyskanie dodatniego posiewu krwi decyduje w takich przypadkach o rozpoznaniu i umożliwia wczesne rozpoczęcie leczenia anty­biotykami. Jednorazowy dodatni posiew krwi nie jest co prawda bezspornym dowodem istnienia bakteryjnego zapalenia wsierdzia, przejściowa bakteriemia zdarza się bowiem i u osób zdrowych. W praktyce jednak wczesne rozpoczęcie leczenia tak wydatnie poprawia rokowanie w powolnym zapaleniu wsierdzia, że jest w pełni usprawiedliwione już na podstawie podejrzenia choroby. Niektó­rzy domagają się rozpoczęcia typowego leczenia antybiotykami nawet w tych przypadkach, gdzie podejrzenie opiera się wyłącznie na obecności niejasnej go­rączki, utrzymującej się dłużej niż tydzień u chorego z wadą serca. Stosowanie tej zasady niewątpliwie wymaga krytycyzmu w odniesieniu do poszczególnych przypadków. Wśród innych badań laboratoryjnych pomocnych w rozpoznaniu powol­nego zapalenia wsierdzia wymienić trzeba badanie moczu. W prze­biegu choroby gośćcowej badanie osadu moczu metodą xddisa wykazuje nie­kiedy mierne zwiększenie liczby krwinek czerwonych, wskazujące na udział miąższu nerkowego w odczynie chorobowym. W zwykłym badaniu moczu nie stwierdza się jednak u większości chorych wyraźnego krwinkomoczu. U chorych wysoko gorączkujących zdarza się czasem niewielki białkomocz. Dołączenie się niewydolności krążenia prowadzić może do białkomoczu, a niekiedy także do niewielkiego krwinkomoczu. W powolnym zapaleniu wsierdzia udział nerek jest zjawiskiem częstym. Zmiany mają charakter ogniskowy (zajęcie tylko niektórych pętli kłębków ner­kowych), bądź — rzadziej — rozlany, jak w ostrym kłębkowym zapaleniu nerek. Zmiany anatomiczne w nerkach znajdują wyraz w obrazie klinicznym. U większości chorych stwierdzić można już w zwykłym badaniu moczu trwale utrzymujący się krwinkomocz. U niektórych występuje w przebiegu choroby pełny obraz kłębkowego zapalenia nerek z białkomoczem, krwinkomoczem, zmniejszeniem dobowej ilości moczu, spadkiem przesączania kłębkowego, nie­kiedy z mocznicą. W odróżnieniu od zwykłego kłębkowego zapalenia nerek obrzęki i nadciśnienie są zjawiskiem stosunkowo rzadkim. Mimo alarmującego obrazu klinicznego zmiany nerkowe są odwracalne, jeżeli uda się opanować chorobę podstawową. Zarówno choroba gośćcowa, jak i powolne zapalenie wsierdzia powodują zmiany w składzie białek osocza. Dla powolnego zapalenia wsierdzia charakterystyczne jest zwiększenie zawartości białka w osoczu na skutek zwięk­szenia ilości globulin, z wybiórczym wzrostem frakcji gamma-globulinowej. Rzut choroby gośćcowej przebiega ze wzrostem przede wszystkim frakcji alfaa-globuli-nowej w osoczu. Na ryc. 148 zestawiono proteinogram w bakteryjnym zapaleniu wsierdzia (u góry) i w ostrym rzucie choroby gośćcowej (u dołu). Leczenie antybiotykami zasadniczo zmieniło rokowanie w powolnym zapale­niu wsierdzia. Choroba kończy się obecnie wyleczeniem w większości przypad­ków. Postęp terapii zmusił do opracowania kryteriów pełnego wyleczenia, wiadomo bowiem, że przy stosowaniu zbyt małych dawek antybiotyków wyleczenie może okazać się pozorne — po przerwaniu leczenia następuje szybko nawrót choroby. Pierwszym sygnałem uzyskanej poprawy jest normalizacja ciepłoty ciała. Nastę­puje ona zwykle już w pierwszym tygodniu leczenia antybiotykami. Dłuższe utrzymywanie się stanów gorączkowych sugeruje ze znacznym prawdopodobień­stwem nieskuteczność zastosowanego schematu leczenia i powinno skłaniać do zmiany antybiotyku względnie zwiększenia jego dawki. Równolegle ze spadkiem ciepłoty znikają zazwyczaj z krwiobiegu drobnoustroje — posiewy krwi, do­datnie przed rozpoczęciem leczenia, stają się jałowe. Normalizacja ciepłoty oraz ujemny wynik posiewu krwi bezpośrednio po zakończeniu leczenia antybiotykami nie wystarczają jednak, aby uznać przy­padek za całkowicie wyleczony. Praktycznie ważnym wskaźnikiem uzyskanej poprawy jest ustępowanie niedokrwistości. Jeżeli w chwili rozpoczęcia leczenia niedokrwistość była bardzo duża, normalizacja obrazu krwi następuje dopiero w kilka miesięcy po zakończeniu leczenia, już w pierwszych tygodniach zaznacza się jednak skłonność do stopniowego wzrostu liczby krwinek czerwonych i hemo­globiny. To samo dotyczy opadania krwinek — zaczyna się ono zmniejszać już podczas leczenia, wartości prawidłowe osiąga jednak często dopiero po upływie kilku miesięcy. Powoli ustępują także inne objawy choroby — powiększenie śledziony, zmiany w moczu, zmiany w białkach osocza. Wystąpienie zatorów tętniczych w ciągu najbliższych tygodni po zakończeniu leczenia, już w bez-gorączkowym okresie choroby, nie stanowi samo bezwzględnego dowodu czyn­ności sprawy, powinno jednak budzić podejrzenie niepełnego wyleczenia i skła­niać do szczególnie wnikliwej obserwacji chorego. Opisano odmiany przebiegu bakteryjnego zapalenia wsierdzia, charakteryzujące się trwale ujemnym posie­wem krwi i przewagą objawów ze strony narządów wewnętrznych — znacznym powiększeniem śledziony, uporczywą niedokrwistością, skłonnością do odczynów ze strony nerek. Postaci te określane bywają mianem abakteriemicznych. Kilka przypadków o takim przebiegu opisaliśmy w roku 1948. Przypadki te cechują się często bardzo wysoką hipergamma-globulinemią oraz znaczną opornością na leczenie antybiotykami. Prawdopodobnie nieskuteczne leczenie zbyt małymi dawkami antybiotyków sprzyja modyfikacji przebiegu klinicznego powolnego zapalenia wsierdzia w kierunku postaci abakteriemicznych. O pełnym wyleczeniu bakteryjnego zapalenia wsierdzia można mówić do­piero po ustąpieniu wszystkich objawów klinicznych i laboratoryjnych (z wy­jątkiem oczywiście wady serca, która pozostaje trwale). Jak już wspomniano, normalizacja taka następuje często dopiero w kilka miesięcy od chwili zakończenia leczenia antybiotykami. W przypadkach nie wy­leczonych całkowicie nawrót następuje zwykle już w ciągu pierwszych trzech miesięcy po zakończeniu leczenia. Możliwość reinfekcji pozostaje przez całe życie chorego. Liszaj rumieniowaty (erythematodes) jest chorobą, którą — obok powolnego zapalenia wsierdzia — uwzględniać trzeba zawsze w różnicowaniu choroby gośćcowej. Choroba należy do grupy kolagenoz — schorzeń o niejasnej dotąd etiologii i patogenezie, przebiegających z charakterystycznymi zmianami histo­patologicznymi w tkance łącznej. Dotyczy najczęściej kobiet w III lub IV dzie­siątku lat życia. W wielu przypadkach zmianom w narządach wewnętrznych towarzyszą charakterystyczne wykwity skórne, umiejscowione najczęściej na twa­rzy i owłosionej skórze głowy, rzadziej na szyi, tułowiu i kończynach. Na twarzy wykwity te układają się często w kształcie „motyla", zajmując grzbiet nosa oraz symetrycznie oba policzki (ryc. 149). Chorzy, u których w obrazie klinicznym dominują zmiany skórne, trafiają nierzadko pod opiekę dermatologa, pomimo iż podstawowe zmiany chorobowe decydujące o ich losie rozgrywają się w narządach wewnętrznych. Wykwitom skórnym zawdzięcza choroba takie swoją nazwę, będącą do dziś w powszech- nym użyciu. Część przypadków przebiega jednak stale lub okresowo bez zmian skórnych. W obrazie klinicznym u tych chorych na pierwszy plan wysuwa się przewlekła gorączka o torze nieregularnym oraz różnorodne zmiany w narzą­dach wewnętrznych. Podobnie jak w chorobie gośćcowej spotykamy się często z zajęciem stawów, z odczynami wysiękowymi ze strony błon surowiczych Ryc. 149. Wykwity na skórze twarzy i klatki piersiowej w przebiegu liszaju rumieniowatego (erythematodes). (zwykle opłucna lub osierdzie), z zapaleniem mięśnia sercowego, wreszcie z za­paleniem wsierdzia i z powstawaniem szmerów sercowych. Przypadki przebie­gające z zapaleniem wsierdzia określane bywają często mianem zespołu Libman-Sachsa. Nie stanowią one jednak odrębnej jednostki nosologicznej i dla­tego nie wydaje się celowe wyodrębnianie ich od reszty przypadków trzewnego liszaja rumieniowatego. Zajęcie wsierdzia zdarza się u około 25% wszystkich chorych. Niektóre przypadki trzewnego liszaja rumieniowatego przebiegiem swoim przypominać mogą powolne zapalenie wsierdzia. Są to przypadki, w których obok gorączki i szmerów sercowych na pierwszy plan w obrazie chorobowym wysuwa się niedokrwistość, powiększenie śledziony, krwinkomocz, skaza krwo- toczna. Podobnie jak w powolnym zapaleniu wsierdzia stwierdzamy u chorych z trzewną postacią liszaja rumieniowatego znaczne zwiększenie frakcji gamma--globulinowej w osoczu. Jeżeli udaje się stwierdzić obecność typowych wykwi­tów skórnych, przesądzają one rozpoznanie na korzyść liszaja rumieniowatego. Brak wykwitów skórnych nie przemawia przeciw rozpoznaniu, nie są one bowiem objawem stałym. W przypadkach przebiegających bez typowych zmian skórnych w rozpoznaniu pomaga wykrycie w szpiku lub we krwi obwodowej chorego tzw. komórek L. E. Komórki te są to patologicznie zmienione granulo- cyty, których jądro zostało zepchnięte na obwód komórki przez sfagocytowane bezpostaciowe masy (ryc. 150). Badanie krwi względnie szpiku na obecność komórek L. E. przeprowadza się w następujący sposób: Do probówki zawierającej 2 krople heparyny wlać 10 ml krwi lub kilka ml miazgi szpikowej. Zmieszać i pozostawić w ciepłocie pokojowej przez 30—60 minut. Następnie odwirować przez 5 minut z szybkością 2000 obrotów/minutę, odessać surowicę, a znajdu­jącą się pod nią warstwę białokrwinkową przenieść za pomocą pipetki włosowatej do pro­bówki Wintrobe'a (probówki używanej do oznaczenia hematokrytu) i ponownie wirować przez 5 minut z tą samą szybkością. Po odwirowaniu ponownie odsysamy surowicę, zbiera­my warstwę białokrwinkową, wykonujemy z niej rozmazy na szkiełkach i oglądamy po zabarwieniu. Uzyskujemy w ten sposób rozmazy złożone głównie z krwinek białych. Oprócz typowych komórek L. E. stwierdzić można w tych rozmazach obecność wolno leżących grudek o wyglądzie podobnym do masy zawartej w komórkach L. E. Grudki te otoczone bywają wieńcem granulocytów, tworzących coś w rodzaju „rozetki". Powstawanie komórek L. E. u chorych z trzewną postacią liszaja rumienio­watego związane jest z obecnością we frakcji gamma-globulinowej tych chorych patologicznego ciała białkowego. Działając in vitro surowicą chorego na nor- malne granulocyty innego osobnika można spowodować powstawanie komó- rek Charakterystycznym, choć niestałym objawem trzewnego liszaja rumieniowa­tego jest leukopenia. Opadanie krwinek jest bardzo znacznie przyspieszone. Od choroby gośćcowej różni się liszaj rumieniowaty wysokim wzrostem frakcji gamma-globulinowej we krwi (w przebiegu choroby gośćcowej wzrasta raczej frakcja alfa-globulinowa). Od powolnego zapalenia wsierdzia różni się stale jałowymi posiewami krwi. Niedokrwistość stanowiąca jeden z najczęstszych objawów liszaja trzewnego rumieniowatego jest w części przypadków pocho­dzenia hemolitycznego, o cechach niedokrwistości hemolitycznej nabytej. Odczyn Coombsa jest w tej chorobie bardzo często dodatni. Niedokrwistości towarzyszy niekiedy małopłytkowość, przebiegająca z utajoną lub jawną skazą krwotoczną. Palce pałeczkowate w tej chorobie nie występują, zdarza się natomiast dość często zespół Raynauda — napadowe symetryczne zaburzenia w ukrwieniu palców rąk, przejawiające się gwałtownym zblednięciem, a następnie zasinie­niem palców. Czynnikiem wyzwalającym napad bywa zimno, czasem także emocja. Obok powiększenia śledziony, zwykle niewielkiego, występuje zazwyczaj po­większenie dostępnych obmacywaniu węzłów chłonnych. Zmiany nerkowe są zjawiskiem dość częstym. Białkomocz może być znaczny, sięgający kilku promille, w osadzie stwierdzamy nie tylko krwinki czerwone, lecz również wałeczki szkliste i ziarniste. Uszkodzenie nerek może przebiegać z obrazem klinicznym zespołu nerczycowego, z uogólnionymi obrzękami, co praktycznie nie zdarza się w przebiegu endocarditis lenta. Niekiedy liszaj rumieniowaty przebiega z nadciśnieniem tętniczym (por. str. 251). Leczenie hormonami sterydowymi daje podobnie jak w chorobie gośćcowej szybką poprawę objawową, jest to jednak poprawa przejściowa. Odległe rokowanie jest w liszaju rumieniowatym niepomyślne.