Koarktacja aorty może powodować nadciśnienie, ograniczone do tęt­nic zaopatrujących głowę i kończyny górne. Wada ta polega na wrodzonym zwężeniu tętnicy głównej, zwykle poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, w miejscu gdzie w życiu płodowym ucho­dzi do aorty przewód tętniczy Botalla (ryc. 122). Przewód Bota/la Przeszkoda w normalnym przepływie krwi przez aortę powoduje rozwój krąże­nia obocznego poprzez tętnice podoboj-czykowe, sutkowe i międzyżebrowe. Jeżeli krążenie to jest dobrze rozwinięte, wada może przez dłuższy czas nie powodować dolegliwości. Nierzadko pierwszym obja­wem skłaniającym chorego do zasięgnięcia porady lekarza jest nadciśnienie tętnicze lub jego następstwa — bóle głowy, skłon­ność do krwawień z nosa. Dla odróżnienia nadciśnienia spowodo­wanego koarktacja aorty od choroby nad-ciśnieniowej oraz innych postaci nadciś­nienia objawowego rozstrzygające znacze­nie ma fakt, iż podwyższone ciśnienie tętnicze stwierdza się w tej wadzie tylko na kończynach górnych. Pomiar ciśnienia na kończynach dolnych daje wy­niki niskie. Zwraca również uwagę różnica w wysokości tętna na tętnicach koń­czyn górnych i na tętnicach udowych. Na tętnicy głównej, na koniuszku serca lub w lewej okolicy przymostkowej stwierdza się szmer skurczowy typu wyrzuto­wego. Podobny szmer można wysłuchać w okolicy międzyłopatkowej. Pomocni­czym objawem rozpoznawczym są ubytki brzegów żeber, powstałe w następst­wie ucisku żeber przez znacznie rozszerzone tętnice międzyżebrowe (tabl. XXXIII). W rzadkich przypadkach rozwinięte krążenie oboczne zwraca uwa­gę już przy oglądaniu klatki piersiowej pacjenta (ryc. 123). Patogeneza nadciśnienia tętniczego w koarktacji aorty nie jest zupełnie jasna. W powstawaniu nadciśnienia może odgrywać rolę zmniejszenie pojemności ło­żyska tętniczego oraz niedokrwienie nerek. Operacyjne usunięcie zwężenia przy­wraca prawidłowe ciśnienie tętnicze u większości pacjentów. Podan' poniżej przypadek ilustruje obraz kliniczny tej wady, wykrytej po raz pierwszy już w wieku dojrzałym. 43-letni kierowca zgłosił się z powodu bólów głowy, trwających od roku. Poprzednio przez cale życie czul się zdrów i posiadał pełną sprawność fizyczną. Jako członek ochot­niczej straży pożarnej brał udział w obowiązkowych ćwiczeniach, odbywał dalekie wy­cieczki rowerowe. Badaniem przedmiotowym stwierdzono umiarkowane nadciśnienie tętnicze na obu kończynach górnych (190/90 mm Hg). Tętno w obu tętnicach udowych było bardzo słabo wyczuwalne. Stłumienie sercowe było prawidłowe, uderzenie koniuszkowe niewyczuwalne. Nad aortą oraz w lewej okolicy przymostkowej słyszalny był niezbyt głośny szmer skur­czowy. Podobny szmer słyszalny był w lewej okolicy międzyłopatkowej. Mocz, O. B., skład morfologiczny krwi były prawidłowe. Nie było także odchyleń od normy w elektrokardiogramie (ryc. 124). Podejrzenie koarktacji aorty zna­lazło potwierdzenie w badaniu radiologicznym klatki piersiowej (tabl. XXXIII). Stwierdzono mierne powiększenie lewej komory, rozszerzenie części wstę­pującej aorty, przy braku rozszerzenia jej części zstępującej oraz liczne nadżerki dolnych brzegów żeber, wskazujące na rozwój krążenia obocznego poprzez tętnice międzyżebrowe. Przejściowa zwyżka ciśnienia tętniczego może towarzyszyć zaostrzeniu por­firu. Istotą tej rzadkiej choroby jest wrodzone zaburzenie metabolizmu porfi-ryn. Choroba może przejawiać się napadami bólów brzucha z biegunką lub za- (■ 249 parciem oraz różnorakimi objawami ze strony układu nerwowego. W niektó­rych przypadkach współistnieją zmiany skórne, wyrażające się brunatnym prze­barwieniem lub pojawieniem się wykwitów pęcherzykowych pod wpływem świa­tła. Decydujące znaczenie dla rozpoznania ma stwierdzenie nadmiaru uroporfi-ryny lub porforobilinogenu w moczu chorego. Mocz tych chorych pod działa­niem światła po pewnym czasie wyraźnie ciemnieje — obserwacja ta może na­prowadzić na właściwą drogę rozpoznawczą w przypadkach o niejasnym obrazie klinicznym. Przejściowe zwyżki ciśnienia mogą występować także w przebiegu przewlekłe­go zatrucia ołowiem, zwykle jako objaw towarzyszący tzw. kolce oło-wiczej. Rozpoznanie opiera się na wykryciu narażenia chorego na kontakt z ołowiem oraz na stwierdzeniu innych objawów ołowicy — napadowych kurczowych bó­lów brzucha (kolka ołowicza), rąbka ołowiczego na dziąsłach, typowych zmian hematologicznych (niedokrwistość ze wzmożoną retikulocytozą, nakrapianie za-sadochłonne krwinek czerwonych, objawy wzmożonej hemolizy), porażeń ner­wów obwodowych. Przykładowo przytoczymy przypadek spostrzegany w naszej klinice: 39-letni zestawiacz akumulatorów, pracujący w tym zawodzie od 8 lat, przybył do kliniki w listopadzie 1953 r. z powodu silnych, rozlanych, napadowych bólów w jamie brzusznej, które wystąpiły bez uchwytnej przyczyny przed 3 dniami. Bólom towarzyszyła utrata łaknienia oraz zaparcie. Dołączyły się bóle oraz zawroty głowy i bolesne kurcze łydek. Podobne, lecz mniej silne dolegliwości miał przed 2 laty. Pozostawał wówczas w leczeniu szpitalnym przez 5 tygodni z rozpoznaniem ołowicy. Po leczeniu czuł się dobrze aż do chwili obecnej. W dniu przybycia u chorego stwierdzono wzrost ciśnienia tętniczego do 200/120 mm Hg. Serce opukowo, radiologicznie i osłuchowo bez zmian. E k g prawidłowy. Dziąsła roz-pulchnione z obecnością rąbka ołowiczego. Krwinek czerwonych 4 000 000 w mm3, w tym retikulocytów 20 »/00, Hb 90«/o, krwinek białych 7500 w mm3. W ciągu 4-tygodniowego pobytu w klinice dolegliwości bólowe ustąpiły i ciśnienie tęt­nicze powróciło do normy. Prawidłowa wysokość ciśnienia tętniczego utrzymała się podczas 2-letniej obserwacji ambulatoryjnej chorego. Nadciśnienie tętnicze występuje także w przebiegu niektórych kolagenoz, zwłaszcza w przebiegu Polyarteriitis nodosa oraz w trzewnej postaci liszaja rumieniowatego (erythematodes visceralis). Patogeneza nadciśnienia występu­jącego w tych schorzeniach nie została do dziś wyjaśniona — wydaje się, iż jest ono zwykle następstwem zmian nerkowych powstałych w przebiegu choroby podstawowej. Rozsiany charakter zmian chorobowych oraz ich zmienna loka­lizacja narządowa tłumaczy różnorodność objawów spotykanych w przebiegu obu schorzeń oraz związane z tym trudności rozpoznawcze. W liszaju rumieniowatym do najczęstszych objawów należą: gorączka o torze nieregularnym, bóle stawowe, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, zajęcie wsierdzia z pojawieniem się szmerów sercowych, wysiękowe zapalenie błon surowiczych. Obecność typowych wykwitów liszaja rumieniowatego na skórze znacznie ułatwia rozpoznanie, zmiany skórne nie są jednak objawem stałym. Chorobę charakteryzuje zespół zmian hematologicznych, na który składają się: granulocytopenia, niedokrwistość, mająca nierzadko cechy niedokrwistości hemolitycznej nabytej, oraz występująca stosunkowo rzadziej — małopłytko-wość. W krwi chorych stwierdzić można obecność charakterystycznych komó­rek L. E. — zmienionych granulocytów, których jądro zepchnięte zostało na obwód komórki przez sfagocytowane bezpostaciowe masy, barwiące się hema-toksyliną na kolor różowy. W obrazie białek krwi zwraca uwagę wybitny wzrost frakcji gamma-globulinowej, znaczne przyspieszenie O. B., często dodatni od­czyn Coombsa. U części chorych dołączają się objawy zespołu nerczycowego. Nadciśnienie tętnicze jest objawem niestałym i stosunkowo późnym (w spra­wie tej p. także str. 320). Częściej spotykamy nadciśnienie tętnicze w przebiegu Polyarteriitis nodosa. Do częściej spotykanych objawów tej choroby należą stany gorączkowe, rozlane bóle mięśniowe, bóle brzucha o nietypowym umiejscowieniu i promieniowaniu, zmiany neurologiczne typowe dla uszkodzenia nerwów obwodowych, białko­mocz i krwinkomocz. We krwi stwierdza się często leukocytozę ze wzrostem odsetka granulocytów kwasochłonnych. Obmacywaniem udaje się czasem wykryć obecność drobnych bolesnych guzków na przebiegu naczyń obwodowych. Rozsiane uszkodzenie średnich i drobnych tętniczek zaopatrujących narządy wewnętrzne może powo­dować wystąpienie najrozmaitszych zespołów objawowych, związanych z zabu­rzeniami ukrwienia tych narządów. O. B. jest znacznie przyspieszony. W roz­poznaniu przypadków wątpliwych pomaga biopsja mięśni szkieletowych, wy­kazująca obecność charakterystycznych zmian histopatologicznych w ścianie małych tętniczek. Rokowanie w obu wymienionych wyżej kolagenozach jest zasadniczo niepo­myślne, udaje się jednak czasem uzyskać dłuższe remisje choroby. Przytoczone niżej przypadki ilustrują przebieg nadciśnienia wikłającego polyarteriitis nodosa. Przypadek 1. Chory 53-letni przybył w marcu 1955 r. z powodu stanów podgo­rączkowych, rozlanych bólów mięśniowych oraz niedowładu kończyn dobiych. Choroba rozpoczęła się w połowie grudnia 1954 i. bólem gardła, wysoką gorączką i roz­lanymi bólami mięśniowymi. Po 2 tygodniach ciepłota obniżyła się do stanów podgorącz­kowych z okresowym wzrostem powyżej 38°. Bóle mięśniowe utrzymywały się przez cały czas — najbardziej dokuczliwe były bóle podudzi. Około połowy marca dołączyło się uczu­cie drętwienie prawej stopy, a następnie osłabienie siły mięśniowej w kończynach dolnych, najpierw prawej, potem także lewej. W chwili przybycia do kliniki ciśnienie tętnicze było prawidłowe 130/70 mm Hg. Badaniem przedmiotowym stwierdzono objawy porażenia obu neiwów strzałkowych typu obwodowego. O. B. — 43/70 mm. W składzie morfo­logicznym krwi zwracało uwagę zwiększenie liczby krwinek białych do 11000 w mm3 oraz wzrost odsetka granulocytów kwasochłonnych (6°/o). Mocz w pierwszych tygo­dniach choroby bez odchyleń od normy. W trzecim miesiącu obserwacji chorego pojawił się niewielki białkomocz (poniżej l%o) oraz nieliczne wyługowane kiwinki czerwone w osa­dzie. W tymże okresie stwierdzono po raz pierwszy wzrost ciśnienia tętniczego do 190/110 mm Hg. Przesączanie kłębkowe w tym okresie wynosiło 64 ml/min. W ciągu 8-miesięcznej obserwacji utrzymywały się stany podgorączkowe z okresowym wzrostem ciepłoty. Ciśnienie skurczowe. wahało się od 150 do 200 mm Hg, ciśnienie roz­kurczowe od 90 do 110 mm Hg. Objawy porażenia nerwów strzałkowych stopniowo cofały się, wystąpiły natomiast inne objawy neurologiczne, wskazujące na obecność zmian rozsia­nych w obrębie rdzenia kręgowego i mózgu. Pomimo leczenia ACTH stan chorego ulegał stopniowemu pogorszeniu aż do zgonu w dniu 7. XI. 1956. Badanie sekcyjne potwierdziło rozpoznanie polyarteriitis nodosa. Przypadek 2. 12-letni chłopiec przyjęty został z powodu bardzo silnych bólów głowy, połączonych z zawrotami głowy, nudnościami, wymiotami oraz postępującym osła­bieniem wzroku. Dolegliwości rozpoczęły się stopniowo przed kilku miesiącami. Zaczął się uskarżać na bóle głowy, niekiedy okresowo występowały wymioty. Skarżył się również na bóle kończyn dolnych. Miał stany podgorączkowe sięgające wieczorami do 38°. Miewał krwawienia z nosa. Na kilka dni przed przybyciem do kliniki stan chorego wyraźnie się pogorszył, dołączyły się lekkie obrzęki twarzy i kończyn. Na 3 dni przed przybyciem do kliniki wy­stąpił napad utraty przytomności połączony z klonicznymi drgawkami całego ciała. W chwili przyjęcia stan chorego bardzo ciężki — leży nieruchomo na wznak, apatyczny. Skóra blada z odcieniem podżółtaczkowym, obrzęk powiek miernego stopnia. Mierne po­większenie serca. Czynność serca miarowa 120/min., na koniuszku szmer skurczowy. Ciśnie­nie tętnicze 245/150 mm Hg. Wątroba na dwa palce wystaje spod łuku żebrowego, o wzmożonej spoistości, niebolesna. Mocz o ciężarze właściwym wahającym się od 1010 do 1020, zawiera od 2 do 7%o białka. W osadzie pojedyncze wałeczki szkliste i drobnoziarniste, poza tym osad bez od­chyleń od normy. Wydolność nerek zachowana —-mocznik we krwi 26 mg^/n, poziom kreatyniny 0,8 mg%. Przesączanie kłębkowe 80 ml/min. Badanie elektrolitów osocza wykazuje zespół alkalozy hipochloremicznej z hipo-kaliemią (Cl 84 mEq/l, HC03 30 mEq/l, potas 2,56 mEq/l). Skład morfologicz­ny krwi: Hb 40%, k. cz. 2 700 000 w mm3, krwinki białe 11 700 w mm3 (pał. 1%, wieloj. 75%, kw. l®/o, limf. 23%). Dno oczu: tarcze o granicach całkowicie zatar­tych, nieznacznie uniesione, obrzęknięte. Siatkówka w okolicy tarczy i plamki żółtej obrzęk­nięta. Szereg drobnych wybroczyn w okolicy tarczy w obu oczach. Badanie neurologiczne: obustronnie dodatni objaw Kerniga, osłabienie od­ruchów ścięgnowych i okostnych na kończynach dolnych. Rtg czaszki bez zmian. W płynie mózgowo-rdzeniowym białka l,65%o, pleocytoza 6, odczyny globu -linowe słabo dodatnie, odczyn WR (—). Po wstrzyknięciu dożylnym 5 mg rcgitiny spadek ciśnienia rozkurczowego o 25 mm Hg, utrzymujący się ok. 4 minut. Odma pozaotrzewna dała wynik wątpliwy. Wobec bardzo szybkiego pogarszania się stanu chorego oraz szybko postępującej utraty wzroku zdecydowano się na laparotomię próbną podejrzewając, że nadciśnienie może być spowodowane guzem nadnercza. Kontrola operacyjna wykazała jednak niezmienione nad­nercza. Stwierdzono natomiast podczas zabiegu marskość wątroby. Pobrano wycinki nerki do badania bioptycznego. Biopsja nerki nie dała jednak rozstrzygającego wyniku co do przyczyny nadciśnienia tętniczego. Stan chorego ulegał stopniowemu pogarszaniu aż do zgonu, który nastąpił w 5 tygodniu po przybyciu do kliniki. Badanie pośmiertne: Zmiany typowe dla periarteriitis nodosa w tętnicach nerkowych, wieńcowych serca, w tętnicach wątroby, trzustki, tkanki tłuszczowej i nadnerczy. Następo­wa marskość nerek oraz rozlane zwłóknienie wątroby. Przerost lewej komory serca. Wy­broczyny punkcikowate pod wsierdziem komory lewej. Obrzęk mózgu. Wybroczyny punkci-kowate w mózgu. Płyn wysiękowy podbarwiony krwią w lewej opłucnej i otrzewnej. Ryc. 125 przedstawia widok makroskopowy nerki chorego, ryc. 126 — obraz mikro­skopowy naczyń nerkowych.