A A A

istota i patogeneza

Periarteritis nodosa, nazywana także panarteritis, polyarteritis nodo­sa, pol yangiitis i wreszcie arteritis necrotisans, może być określona jako pierwotne schorzenia układu naczyniowego o nie wyjaśnionej jeszcze całkowicie etiologii i o bardzo różnorodnych objawach klinicznych. Opi­sana, jak wiadomo, w r. 1866 przez Kussmaula i Maiera (wg innych auto­rów pierwszy podał dokładny jej obraz anatomiczny Rokitansky w r. 1852) choroba ta uważana była do niedawna za niezmiernie rzadką, niemożliwą prawie do rozpoznania za życia i o rokowaniu beznadziejnym. Te poglądy uległy jednak zmianie w ciągu lat ostatnich. Liczba ogłaszanych przypad­ków ogromnie wzrosła: na 1902 sekcji w szpitalu Johna Hopkinsa w okre­sie 1916—1920 r. stwierdzono zaledwie 1 przypadek tego rodzaju, podczas gdy na 1855 sekcji w okresie 1941—1944 r. było już 17 przypadków, jak podaje Rich (wg Mowreya i współpr.). Dzięki dokładniejszemu poznaniu klinicznego przebiegu i rozpowszech­nieniu metody bioptycznego badania wycinków tkanek coraz częściej udaje się ustalić przyżyciowo rozpoznanie. Wreszcie coraz częściej ogła­szane są ostatnio przypadki, w których udało się osiągnąć dłuższe zwol­nienie, a nawet całkowite wyleczenie przez długotrwałe stosowanie hor­monów ACTH i kortyzonu, zwłaszcza we wczesnym okresie choroby. Co się tyczy etiologii, to przez wielu autorów była już dawniej podkreślana, a obecnie jest ogólnie uznawana rola procesów natury uczuleniowej, zwłaszcza w stosunku do sulfonamidów i do penicyliny. Przemawia za tym zdaniem Allena często spotykana w tych przypadkach eozynofilia we krwi i w miejscowych ogniskach, częste współistnienie dychawicy oskrze­lowej i zapalenia kłębków nerkowych oraz obecność włóknikowatych zmian zwyrodnieniowych w naczyniach. Wzrost częstości występowania tej choroby w ostatnich latach należy wiązać z większymi możliwościami uczulenia na antybiotyki, surowice i szczepionki. Guzkowate zapalenie okołotętnicze — podobnie jak choroba reuma­tyczna i gościec wielostawowy, lupus erythematodes disseminatus, scle-rodP"mia i dermatomyositis — zaliczane jest obecnie do chorób tkanki łącznej (kolagenoz). Wprawdzie pojęcie „kolagenozy" uważane jest przeważnie za równo­znaczne z pojęciem odczynu uczuleniowego tkanki łącznej, jednak trzeba podkreślić, że całkiem pewne doświadczalne potwierdzenie słuszności tego poglądu uzyskano właściwie tylko co do choroby posurowiczej, gośćca stawowego (Klinge) i właśnie guzkowatego zapalenia okołotętniczego. Co do pozostałych kolagenoz natomiast, nie ma jeszcze przekonujących da­nych doświadczalnych przemawiających bezpośrednio za ich hiperergicz-ną etiologią (Klemperer wg Fahrlaendera). W skład tkanki łącznej wchodzi substancja podstawowa bezkształtna, układ włókienek klejorodnych i sprężystych oraz elementy komórkowe (fibroblasty). Działanie jakichkolwiek szkodliwości może wywołać w niej odczyny patologiczne, które dają się sprowadzić do czterech typów. Są to mianowicie': 1) zwyrodnienie śluzowate i 2) zwyrodnienie włóknikowa-te (mucoid and fibrinoid degeneration autorów anglosaskich) z odmianą zwyrodnienia skrobiowatego i rzekomoskrobiowatego (amyloidosis et paramyloidosis), 3) zmiany rozrostowe (proliferacyjne), prowadzące do wytwarzania się różnego rodzaju ziarniniaków — zapalnych i alergicz­nych, 4) stwardnienie (sclerosis). Zwyrodnienie włóknikowate i stwardnie­nie uważane są za odczyny w znacznym stopniu nieswoiste (Fahrlaender). Otóż udało się wywołać doświadczalnie u zwierząt wieloogniskowe zmiany naczyniowe typu periarteritis nodosa lub angiitis necrotisans wielokrotnym wstrzykiwaniem obcych surowic. W ogniskach tych stwierdzono zmiany tkanki łącznej odpowiadające opisanym czterem typom, a więc można je było z całą pewnością odnieść do odczynów aler­gicznych. Jednak zupełnie podobne zmiany powstawały również u zwie­rząt w przebiegu doświadczalnego nadciśnienia, wywołanego przez uszko­dzenie nerek. . Na tej podstawie oraz na podstawie własnych badań klinicznych i anatomicznych Zeek i współpr. uważają, iż pojęcie angiitis necrotisans mieści w sobie kilka postaci zmian naczyniowych towarzyszących różnym stanom chorobowym, a mianowicie: 1) periarteritis nodosa, 2) angiitis hypersensitiva, 3) arteritis rheumatica, 4) arteritis temporalis, 5) angiitis allergica granulomatosa. Zeek uzasadnia swoje stanowisko w sposób na­stępujący: „Twierdzenie, że wszystkie stany, w których stwierdza się zmiany naczyniowe cechujące się martwicą włóknikowatą i odczynami zapalnymi, stanowią jednolitą jednostkę patologiczną — nie da się utrzy­mać, jeżeli uwzględni się różnorodność doświadczalnych czynników pro­wadzących do tych zmian u zwierząt i jeżeli zwróci się uwagę na różnice w morfologii i w rozmieszczeniu tych zmian u człowieka" Knowles, Zeek i Blankenhorn, oraz Blankenhorn i Knowles piszą, że z punktu widzenia praktyki klinicznej zasadnicze znaczenie mają 3 po­stacie rozsianych zmian naczyniowych o charakterze angiitis necrotisans, a mianowicie: 1) guzkowate zapalenie okołotętnicze typu opisanego przez Kussmaula i Maiera, 2) ogniskowe zmiany martwicze i zapalne tętniczek, stwierdzane u ludzi zmarłych na nadciśnienie złośliwe z niedomogą ne­rek, które nazywają oni wtórnym (periarteritis nodosa secundaria) i 3) uczuleniowe zmiany naczyniowe (hypersensivity angiitis) typu opi­sanego przez Zeeka i współpr. Postać pierwsza typu Kussmaula i Maiera i postać trzecia — uczuleniowa, posiadają wyraźne cechy patologiczne, które różnią je od siebie i które można przedstawić schematycznie w spo­sób następujący (tab. 2). Właściwe guzkowate zapalenie tętnic można według wspomnianych autorów podzielić jeszcze na 2 postacie: pierwotną, typu Kussmaula-Maiera, i wtórną, która przeważnie towarzyszy stanom złośliwego nadciśnienia, występuje zwykle jako postać ograniczona do nerek w koń­cowych okresach choroby, stanowiącej widocznie jej przeważający czyn­nik etiologiczny, a kliniczne jej objawy zamaskowane są przez objawy niedomogi nerek, tak że można je stwierdzić i rozpoznać właściwie tylko w badaniu pośmiertnym. W piśmiennictwie przypadki wtórnej periarte­ritis nodosa przeważnie znajdowały się dotąd w grupie nadciśnienia złośliwego i dlatego trudno jest obecnie ocenić je statystycznie (Knowles i współpr.). Natomiast postać choroby, którą autorzy nazywają za Zeekiem uczule­niowym nekrotyzującym zapaleniem naczyń (hypersensitivity angiitis), przebiega bardzo burzliwie, z gorączką, wysypkami skórnymi, martwi­czym zapaleniem kłębków nerkowych i mięśnia sercowego. W wywiadzie bardzo często można stwierdzić uczulenie chorego na jakąś substancję. Zdaniem autorów, obydwie te postacie, to znaczy periarteritis nodosa i angiitis hypersensitiva, przedstawiają dwie zupełnie odmienne sprawy chorobowe, o zupełnie różnym obrazie i przebiegu klinicznym. Jeżeli chodzi o lokalizację narządową zmian, to zajęcie nerek jest najczęstsze w obydwu, a właściwie we wszystkich trzech sprawach. Zmiany w ukła­dzie pokarmowym, w sercu i trzustce, wątrobie i mięśniach spotyka się często w obydwu postaciach periarteritis nodosa, a znacznie rzadziej w uczuleniowej postaci typu Zeeka. Natomiast zmiany w śledzionie i płu­cach występują najczęściej w tej ostatniej postaci.