A A A

NADCIŚNIENIE W SCHORZENIACH KORY NADNERCZA

Choroby nadnerczy stanowią — obok jednostronnych chorób nerek — drugą grupę potencjalnie usuwalnych przyczyn objawowego nadciśnienia. Nadciśnie­nie związane przyczynowo z nadmiernym wytwarzaniem sterydów nadnerczo-wych występuje w zespole Cushinga i — rzadszym od niego — zespole Conna. Jako niestały objaw może towarzyszyć nadciśnienie tętnicze zespołowi nadner-czowo-płciowemu. Zespół Cushinga jest to zespół objawowy związany z nadprodukcją tzw. „glikokortykoidów" kory nadnercza. Podłożem anatomicznym tego ze­społu może być nowotwór kory nadnercza lub jej nienowotworowy przerost. Mechanizm odpowiedzialny za rozwój nadciśnienia w zespole Cushinga pozo­staje dotąd niejasny. Główny przedstawiciel naturalnych glikokortykoidów — hydrokortyzon — odgrywa prawdopodobnie rolę w fizjologicznej regulacji ciś­nienia tętniczego; wskazuje na to gwałtowny spadek ciśnienia w ostrej niewy­dolności kory nadnerczy i szybki wzrost ciśnienia u tych chorych po podaniu hydrokortyzonu. Duże dawki hydrokortyzonu wywołują nadciśnienie doświad­czalne u szczura. Rozpoznanie, iż przyczyną nadciśnienia jest zespół Cushinga możliwe jest zwykle już w oparciu o wygląd pacjenta. U chorych tych zwraca uwagę zaokrą­glenie twarzy, otyłość typu „bawolego", obejmująca twarz, szyję i tułów i oszczędzająca kończyny. U wielu chorych stwierdza się ponadto czerwone rozstępy na skórze brzucha, bioder i pośladków, nadmiernie rozwinięty meszek na skórze, skłonność do wykwitów trądzika. Badania dodatkowe wykazują upośledzoną tolerancję glikozy, osteoporozę kręgów, żeber i kości miednicy, niski poziom potasu w osoczu ze wzrostem zasobu zasad. Często współistnieje skłonność do obrzęków (por. str. 147). W przypadkach wątpliwych rozstrzygające znaczenie ma wykazanie zwiększo­nego wydalania z moczem 17-hydroksysterydów. Często zwiększone jest także wydalanie 17-ketosterydów. U pacjentów z łagodnym przerostem kory nad­nerczy wydalanie 17-hydroksysterydów wzrasta po podaniu ACTH. Ujemny wynik tej próby sugeruje raczej nowotworowy przerost kory. Duże guzy nadnercza mogą powodować przemieszczenie nerki, uchwytne przy pomocy urografii. W wykryciu i umiejscowieniu guzów o małych wymia­rach pomaga odma pozaotrzewna. Zespół Cushinga powstający w młodym wieku powoduje zwykle przedwczesne zahamowanie wzrostu kości długich, prowadzące do karłowatości. Zarówno guzy kory nadnercza, jak i nienowotworowy przerost kory wyma­gają leczenia operacyjnego. Skuteczny zabieg operacyjny usuwa trwale wszyst­kie objawy zespołu Cushinga, wśród nich również nadciśnienie tętnicze. W przypadkach z przerostem nowotworowym zabieg polega na usunięciu chorego nadnercza, w przypadkach z przerostem nienowotworowym na rozległej resekcji kory nadnerczy. Usunięcie jednego nadnercza jest zwykle w tych przy­padkach postępowaniem niewystarczającym. Niekiedy — jak w drugim z opisa­nych niżej przypadków — można uzyskać poprawę kojarząc jednostronną adre-nalektomię z naświetlaniem rtg przysadki, celem zahamowania produkcji hor­monu adrenokortykotropowego. Przytaczamy dwa przypadki zespołu Cushinga, leczone z wynikiem pomyśl­nym. W pierwszym z nich podłożem anatomicznym choroby był nowotwór nad­nerczy. W drugim — przerost nadnercza nienowotworowy. Przypadek 1 (ryc. 117). 35-letnia rolniczka zgłosiła się do kliniki w maju 1954 r. z powodu postępującego osłabienia, duszności, obrzęków oraz wysokiego ciśnienia tętni­czego. Miała otyłość typu bawolego, okrągłą zaczerwienioną twarz, czerwone rozstępy skór­ne na brzuchu i biodrach, meszek na skórze twarzy i tułowia, liczne wykwity trądzika na twarzy i plecach. Miała ponadto znaczne obrzęki, zw4aszcza kończyn dolnych i powłok brzucha. Pierwsze zmiany w wyglądzie zewnętrznym oraz przybytek wagi zauważyła przed rokiem. Po kilku miesiącach dołączyły się bóle w okolicy krzyżowo-lędźwiowej po staniu i chodzeniu, a w styczniu 1954 r. dołączyły się szybko narastające obrzęki nóg oraz duszność uniemożliwiająca chodzenie. W tym okresie w szpitalu powiatowym stwierdzono u niej po raz pierwszy nadciśnienie tętnicze. W chwili przybycia do kliniki ciśnienie tętnicze wynosiło 195/120 mm Hg. Poza opisa­nymi zmianami w wyglądzie zewnętrznym stwierdzono znaczne powiększenie lewej komory, niewielką ilość płynu w jamie brzusznej, a w podżebrzu prawym opór mogący odpowiadać przemieszczonej ku dołowi prawej nerce. Rozpoznanie zespołu Cushinga znalazło potwier­dzenie w badaniach dodatkowych. Stwierdzono wzrost dobowej ilości i 7-kc to- st ery dó w w moczu do 84 mg. Poziom cukru we krwi na czczo był prawi- dłowy, jednak po obciążeniu doustnie 50 g glikozy krzywa cukru we krwi miała przebieg typowo cukrzycowy. | W moczu stwierdzono ślad białka oraz nieliczne wałeczki szkliste. Wydolność nerek była zachowana. Rtg czaszki, dno oczu i pole widzenia — bez zmian. Litografia po­twierdziła, iż opór w prawym podżebrzu odpowiada nerce prawej. Nerka ta była ode- pchnięta ku dołowi i stronie przyśrodkowej w ten sposób, że kielich górny pochylony by! ku dołowi, a miedniczka nerkowa była w całości przegięta. Chromocystoskopia wykazała sprawne wydzielanie obu nerek. Podejrzenie guza nadnercza potwierdzono za pomocą odmy pozaotrzewnej. Po opanowaniu obrzęków chorą skierowano do leczenia operacyjnego. Usunięto guz nadnercza prawego, ważący 850 g (ryc. 118). Badanie histologiczne guza wykazało carci-noma corticis gl. suprarenalis. Przebieg pooperacyjny powikłany był przełomem nadnerczo-wym, który opanowano odpowiednim leczeniem hormonalnym. Chora powróciła do zdro­wia. Ciśnienie tętnicze powróciło do normy natychmiast po zabiegu operacyjnym i utrzy­mało się xv granicach normy w ciągu 8-letniej obserwacji. Stopniowo ustępowały również inne objawy zespołu Cushinga, zaburzenia gospodarki węglowodanowej i mineralnej, oty­łość, nieprawidłowe uwłosienie, zmiany skórne. Ze względu na niewydolność kory nad­nerczy chora wymagała przez rok po zabiegu podawania podtrzymujących dawek ACTH, obecnie nie wymaga już żadnego leczenia podtrzymującego. . Przypadek 2 dotyczy 15-letniego ucznia. Chory zgłosił się z powodu uporczy­wych bólów głowy trwających od 4 lat. Wraz z pojawieniem się tych bólów nastąpiło zahamowanie wzrostu — chory w chwili zgłoszenia mierzył 124 cm wzrostu i był znacznie niższ od swego brata bliźniaka. Zauważył również zmianę wyglądu twarzy polegającą na jej zaokrągleniu. W ciągu ostatniego roku do nasilających się bólów głowy dołączyły się bóle nóg po dłuższym chodzeniu. W badaniu przedmiotowym zwracał uwagę niski wzrost chorego, okrągła zaczerwieniona twarz, otyłość ograniczona do tułowia, czerwone rozstępy na skórze brzucha i bioder (ryc. 119 i 120). Ciśnienie tętnicze 150/110 mm Hg, poziom cukru we krwi na czczo prawidłowy. Po obciążeniu doustnie 50 g glikozy krzywa cukru we kiwi ma charakter cukrzycowy. Zawartość 1 7-k c t o s t c r y d ó w w moczu dobowym 21 mg. Rtg kości: Uogólnione objawy osteoporozy najbardziej wyraźne w obrębie kręgosłupa lędźwiowego i piersiowego, w kościach czaszki, w mniej­szym stopniu w nasadach kości tworzących stawy kolanowe. Siodełko tureckie bez zmian. Wiek szkieletowy dziecka oceniany na podstawie standardów Toddta: 11 lat 9 mies. — 12 lat 9 mies. Na podstawie powyższych objawów rozpoznano zespól Cushinga, przebiega­jący /. karłowatością. Urografia wykazała niższe położenie nerki lewej niż prawej. Odma p ozaotrze w n o w a wykazała powiększenie lewego nadnercza. 31. III. 195.i r. usunięto operacyjnie lewe nadnercze (prof. Kossakowski, I Klinika chir. dziecięcej). W usuniętym nadnerczu wagi 6,3 g stwierdzono liczne drobne gruczolaki kory nadnercza. Chory zniósł zabieg dość dobrze, nie uzyskano jednak trwałego obniżenia się ciśnienia tętniczego. W ciągu 6-tygodniowcj obserwacji po zabiegu ciśnienie tętnicze utrzy­mywało się w granicach: skurczowe 170—175, rozkurczowe 130—150 mm Hg. Utrzymy­wały się również uporczywe bóle głowy. Zawartość 17-ketosterydów w moczu dobowym 15 mg0/2. Po upływie 6 tygodni po zabiegu rozpoczęto naświetlanie przysadki mózgowej promieniami rtg. W 5. tygodniu od rozpoczęcia naświetlań ciśnienie tętnicze zaczęło się obniżać i w 6 tygodniu obniżyło się do wartości prawidłowych (120/90 mm Hg). Równo- cześnie zmniejszyły się bóle głowy i zaczęła ustępować okrągłość twarzy. Chory stracił na wadze 3 kg. Stan ogólny uległ bardzo znacznej poprawie, która umożliwiła mu powrót do normalnej nauki szkolnej. Uzyskana poprawa, jak również normalizacja ciśnienia, utrzy­mała się w ciągu 9-letniej obserwacji ambulatoryjnej. Zespół Conna polega na pierwotnej nadprodukcji aldosteronu. Podło­żem anatomicznym tego zespołu są zwykle gruczolaki kory nadnercza. Klinicz­nie zespół Conna charakteryzuje współistnienie nadciśnienia tętniczego z niedo­borem potasu, spowodowanym przez nadmierne wydalanie tego jonu z moczem. O obecności ustrojowego niedoboru potasu można wnioskować w oparciu o niski poziom tego jonu w surowicy, wzrost zasobu zasad osocza oraz w opar­ciu o objawy wtórne, do których należą: wielomocz spowodowany niezdolnością zagęszczania moczu oraz upośledzenie siły mięśniowej, które może okresowo nasilać się aż do stopnia przejściowych porażeń. W ostrym doświadczeniu nadmiar aldosteronu powoduje zatrzymanie sodu w ustroju. Przewlekła nadprodukcja aldosteronu w zespole Conna przebiega jednak — wbrew oczekiwaniu — bez skłonności do obrzęków, jakkolwiek stwierdza się u tych chorych zwiększenie ogólnoustrojowego zasobu sodu i obję­tości krążącego osocza. W rozpoznaniu zespołu Conna pomaga obserwacja wydalania potasu z mo­czem podczas przejścia z diety zwykłej do diety o niskiej zawartości sodu. U chorych z zespołem Conna nagłe ograniczenie podaży sodu w pożywieniu powoduje szybki spadek wydalania potasu z moczem — zjawisko to nie wystę­puje u zdrowych ani u chorych z nadciśnieniem innego pochodzenia. Wpływ spożycia sodu na wydalanie potasu z moczem u chorych z zespołem Conna znajduje wytłumaczenie w mechanizmie nerkowego wydalania potasu — jon ten wydalany jest przez kanalik nerkowy w drodze wymiany na jon sodo­wy (por. ryc. 59). Nadmiar aldosteronu przyspiesza tę wymianę powodując nadmierną stratę potasu z moczem. Zmniejszenie podaży jonów sodowych zdol­nych do wymiany hamuje stratę potasu. Rozpoznanie zespołu Conna, ustalone w oparciu o obraz kliniczny znajduje potwierdzenie w zwiększonym wydalaniu aldosteronu z moczem. Przed bada­niem pacjent musi pozostawać przez kilka dni na diecie o normalnej zawartości sodu, dieta niskosodowa zwiększa bowiem wydalanie aldosteronu także u ludzi zdrowych i u chorych z nadciśnieniem innego pochodzenia. W ostatnich latach wykazano, iż angiotensyna powstająca w wyniku niedo­krwienia nerki może być bodźcem do zwiększenia produkcji aldosteronu przez zdrowe nadnercza. Stwierdzono także zwiększone wytwarzanie aldosteronu u chorych ze złośliwym nadciśnieniem o różnej etiologii. W niektórych przy­padkach z takim wtórnym hiperaldosteronizmem może rozwijać się hipokalie-mia z poliurią i osłabieniem siły mięśniowej, podobnie jak w zespole Conna. Obserwacje te sugerują, iż stwierdzenie objawów hiperaldosteronizmu u chorego z ciężkim nadciśnieniem nie zwalnia z obowiązku poszukiwania innych usuwal-nych przyczyn nadciśnienia. Dopiero po wyłączeniu innych przyczyn wolno przyjąć, iż nadprodukcja aldosteronu stanowi pierwotną przyczynę nadciśnie­nia. Nadciśnienie tętnicze towarzyszy jako niestały objaw niektórym przypadkom wrodzonego przerostu kory nadnercza. Istotą tego schorze­nia jest wrodzone zaburzenie syntezy kortykosterydów, z wtórnym pobudze­niem produkcji hormonu adrenokortykotropowego. W obrazie klinicznym na czoło wysuwają się objawy tzw. zespołu nadnerczowo-płciowego, polegające u chłopców na przedwczesnej dojrzałości płciowej, u dziewcząt na objawach wirylizmu. Patogeneza nadciśnienia w tym zespole nie jest jasna.