A A A

NAPADOWA NOCNA HEMOGLOBINURIA

Mówiąc o hemoglobinurii — należy wspomnieć o rzadko spotykanej tzw. napadowej nocnej hemoglobinurii, czyli chorobie Marchiafawa-Mi-cheli, opisanej po raz pierwszy w r. 1911. Polega ona na występowaniu okresowej wewnątrznaczyniowej hemolizy z hemoglobinuria, zachodzą­cej przeważnie w czasie snu. Przebieg choroby jest przewlekły. Prowadzi ona do niedokrwistości hemolitycznej z hemosyderynurią, wykazuje wznowy i zwolnienia, cechuje się stanem osłabienia, łatwego męczenia się, nieznaczną żółtaczką i wydalaniem od czasu do czasu przeważnie w nocy lub nad ranem ciemnego, prawie czarnego moczu. W okresach zaostrzeń występują dreszcze, gorączka, ogólne rozbicie, bóle brzucha i lędźwi, nieraz umiarkowane powiększenie wątroby i śledziony. Bada­niem krwi stwierdza się niedokrwistość z umiarkowaną makrocytozą, często leukopenią, zwiększony odsetek retikulocytów (20—30%), prawi­dłową oporność czerwonych krwinek w stosunku do hipotonicznych roz­tworów, ale wzmożoną wrażliwość na najmniejszą zmianę odczynu osocza w stronę kwaśną. Próba Landsteinera — Donatha, podobnie jak i odczyn Wassermanna w surowicy wypadają ujemnie. Patogeneza tej sprawy chorobowej, której od r. 1946 ogłoszono w piś­miennictwie zaledwie 50 przypadków, nie jest jasna. Stwierdzana nad­wrażliwość czerwonych krwinek w stosunku do obniżonego pH surowicy o tyle nie tłumaczy jej patogenezy, że nie ma danych przemawiających za tym, jakoby u tych chorych następowało we śnie takie zakwaszenie krwi, przy jakim rozpoczyna się hemoliza ich krwinek. U nas ostatnio omawiała tę sprawę Brusowa. Leczenie jest dotychczas wyłącznie obja­wowe. Wydaje się, że przetaczania krwi w czasie nasilenia hemolizy wzmagają wprawdzie chwilowo hemoglobinurię, jednak ułatwiają cho­rym przetrwanie przełomów choroby. Etienne Marie i współpr. ogłosili niedawno przypadek wyleczony hormonem adrenokortykotropowym — ACTH.