A A A

NERCZYCA LIPOIDOWA

Wyodrębniona w r. 1905 przez Fryderyka Mullera, potem została do­kładnie omówiona w pracach Munka, Epsteina, Volharda, a także Widala i innych jako pierwotne zwyrodnienie kanalików nerkowych, w przeciw­stawieniu do innych zapalnych i naczyniowych postaci choroby Brighta. Obecnie jednak w świetle nowych badań i poglądów na tę sprawę trudno byłoby przeprowadzić ścisłą granicę między zespołem nerczycowym w zapaleniu kłębków nerkowych a „zwyrodnieniową" „czystą" nerczycą lipoidową. Jak już pisaliśmy wyżej, coraz więcej jest zwolenników poglą­du, że nie ma istotnych różnic między tymi sprawami. Zarówno Allen w Ameryce, jak i Hamburger i jego szkoła we Francji, Rejzelman i inni w Związku Radzieckim wypowiadają się w sposób coraz bardziej zdecy­dowany za tym, że nie ma żadnych podstaw do przeciwstawienia sobie zapalnych spraw nerkowych i „nerczyc lipoidowych", lecz że te ostatnie należy uważać tylko za „powikłanie zapaleń nerek, względnie za szcze­gólną ich postać" (Rejzelman). Allen zalicza zarówno zespół nerczycowy, jak i tzw. nerczycę lipoidową do grupy podostrych, ewentualnie prze­wlekłych postaci zapalenia kłębków nerkowych, w której przeważają anatomiczne i czynnościowe zmiany błony podstawowej włośniczek kłęb-kowych i nabłonka torebki Bowmana. Dlatego też nazywa pn zespół ner­czycowy podostrym zapaleniem kłębków nerkowych, a nerczycę lipoidową „pierwotną" Volharda — przewlekłym zapaleniem kłębków nerkowych z uszkodzeniem błon podstawowych. Allen uważa, że uszkodzenie i znacznie zwiększona przepuszczalność błon podstawowych kłębków dla białka stanowi jeden z głównych mechanizmów fizjopatologicznych w obydwu tych sprawach. W obydwu bowiem tych postaciach cho­rób nerkowych stwierdza się anatomicznie powiększone blade nerki o gładkiej powierzchni, zabarwieniu żółtawoszarawym i szerokiej korze z żółtawymi pasmami nacieczonych tłuszczowo kanalików. Zmiany histo­logiczne, dotyczące w głównej mierze błon podstawowych naczyń włoso­watych kłębków, w miarę trwania choroby są coraz bardziej zaznaczone (membranous glomerulonephritis). W okresie podostrym spotyka się rów­nież zmiany torebkowe i wewnątrztorebkowe. Każda z tych postaci histologicznych może więc wywołać kliniczny zespół nazywany w piś­miennictwie glomerulonephritis subchronica, nephritis glomerulotubula­ris, nephritis parenchymatosa diffusa, a odpowiadający temu, co obecnie nazywamy zespołem nerczycowym w kłębkowym zapaleniu nerek, czyli nephrosonephritis Volharda. W ciągu lat ostatnich zmieniły się także za­patrywania na istotę tzw. pierwotnej nerczycy lipoidowej (genuine Nep-hrose Volharda i Fahra). W podziale Volhardaz r. 1914 jest ona traktowa­na, jako sprawa czysto zwyrodnieniowa, dotycząca tylko kanalików nerko­wych. Epstein na podstawie swoich znakomitych pionierskich chemicz­nych i klinicznych prac z lat 1913—1922 wykazał, że w nerczycy zachodzą głębokie zmiany humoralne, dotyczące białek i ciał tłuszczowych płynów ustrojowych. Twierdził więc, że nerczyca lipoidowa jest chorobą przemia­ny materii, w której miejscowe zmiany anatomiczne w nerkach mają charakter wtórny i są jedynie następstwem tych zaburzeń humoralnych. Wielu jeszcze autorów współczesnych wypowiada się bądź za teorią me­taboliczną (Aubry i współpr.), bądź za zwyrodnieniowo-nerkową (Mac Crea i współpr.) nerczycy lipoidowej i uważa ją za chorobę pierwotną. Atchley, omawiając różnice kliniczne między nerczycą lipoidowa a zespo­łem nerczycowym w zapaleniu kłębków nerkowych, przyznaje, że różni­cowanie tych stanów jest nieraz bardzo trudne, gdyż wymaga wielomie­sięcznej obserwacji, i że nie ma dotąd dostatecznych dowodów, które by zadowalająco wyjaśniły mechanizm patogenetyczny nerczycy lipoidowej. Fishberg w r. 1944 w swojej monografii o nadciśnieniu i zapaleniu ne­rek określa przewlekłą nerczycę lipoidowa jako chorobę wywołaną przez „niezapalne zmiany miąższu nerkowego", którą charakteryzują obrzęki, znaczny białkomocz, niewystępowanie nadciśnienia oraz wybitne zaburze­nia w koloidach osocza krwi. Przyznaje on jednak, że nie ma zgody mię­dzy autorami co do istoty procesu patologicznego powodującego wymie­nione wyżej objawy kliniczne i zmiany anatomiczne. Niektórzy uważają, iż choroba ta pierwotnie jest zapaleniem kłębków nerkowych, które ustą­piło całkowicie lub prawie całkowicie, a pozostały jedynie wtórne zmiany zwyrodnieniowe w kanalikach. Większość jednak badaczy uważa nerczycę lipoidowa za sprawę zapalną. Spór toczy się tylko o to, czy jest ona pier­wotną chorobą nerek, czy też pierwotnym zaburzeniem metabolizmu ogólnoustrojowego z wtórnym uszkodzeniem nerek. Sam Fishberg skła­nia się raczej do pierwszego poglądu i sądzi, że nerczyca lipoidowa wy­nika z pierwotnego uszkodzenia nerek o cechach zwyrodnienia, powodu­jącego wzmożoną przepuszczalność dla białka. Podobne zmiany w układzie białek osocza mogą bowiem wystąpić także w przewlekłych zapaleniach kłębków nerkowych (z zespołem nerczycowym) i w skrobiawicy nerek. Teoria metabołiczno-humoralna przewlekłej nerczycy lipoidowej nie wy­daje się Fishbergowi prawdopodobna. Jednak nowsi autorzy, jak Allen, Cavelti, Cruchaud i współpr., Hamburger, Naffah i in., a u nas m. in. Aleksandrów i Sznajderman, zaliczają nerczycę lipoidowa do grupy zapal­nych schorzeń kłębków, podobnie jak zespół nerczycowy w rozlanym za­paleniu kłębków nerkowych . W obydwu postaciach obok znacznego białkomoczu i oligurii z wałecz­kami szklistymi i woskowatymi oraz podwójnie załamującymi światło kropelkami ciał tłuszczowatych występują także obrzęki oraz głębokie zaburzenia gospodarki białkowej i tłuszczowej pod postacią hipoproteine-mii, odwrócenia stosunku albumin do globulin w surowicy krwi i hiper-cholesterolemii. Obydwie postacie nie powodują wzrostu ciśnienia krwi, nie stwierdza się też wyraźnego uszkodzenia czynności nerek, azocicy ani znacznego krwiomoczu. Istnieją jednak przypadki, w których obrazowi klinicznemu nerczycy towarzyszy krwiomocz, podniesione ciśnienie i obja­wy uszkodzenia nerek. Przypadki te przebiegają złośliwie i stosunkowo szybko prowadzą do niedomogi nerek. Wówczas ustępują lub zmniejszają się obrzęki i białkomocz, zjawia się natomiast nadciśnienie i rozwija się obraz wtórnej marskości nerek z niedomogą. Zjawisko to znane było zresztą i dawniejszym autorom jako „nerczycowa marska nerka" opisy­wana przez Volharda i Fahra. Anatomicznie stwierdza się w tych przy­padkach małe nerki o nieregularnie ziarnistej powierzchni i o żółtawym zabarwieniu ziarnistości. Sądzono dawniej, że ta postać marskości powsta­je wyłącznie wskutek zwyrodnieniowych i zanikowych zmian w kanali­kach, jednak Fahr w swoich późniejszych doniesieniach wyjaśnił, że cho­dzi tu o zmiany pierwotne w kłębkach, podobnie jak w przewlekłym zapaleniu kłębków nerkowych i w nerce skrobiowatej. Zresztą wielu autorów w ogóle wątpi w możliwość przejścia nerczycy w marskość, z wyjątkiem nerki skrobiowatej i zmian o etiologii kiłowej. Nie ulega jednak obecnie wątpliwości, że przejście prawdziwej nerczycy lipoidowej w obraz marskości wtórnej zdarza się, chociaż stosunkowo rzadko (Coumel i współpr.). Przebieg kliniczny zespołu nerczycowego lub nerczycy lipo­idowej może kształtować się rozmaicie. Nieraz nerczyca powstaje w na­stępstwie chorób infekcyjnych najczęściej zakażenia kiłowego, błoniczego lub pneumokokowego lub zakażeń gronkowcem złocistym (np. po zapale­niu ropnym jam obocznych nosa). Czasami choroba rozpoczyna się jak krwotoczne zapalenie kłębków, które następnie przechodzi w nerczycę lipoldową. Często jednak choroba rozpoczyna się skrycie, bez początko­wego zakażenia w wywiadzie, a chory szuka pomocy lekarskiej już w okresie stosunkowo późnym, kiedy zwracają jego uwagę obrzęki, ską-pomocz, bladość, osłabienie, duszność, bóle głowy, ewentualnie objawy dyspeptyczne lub krwawienia z nosa. Jednak obrzęki, które nieraz są pierwszym widocznym objawem cho­roby, bynajmniej nie są jej istotnym początkiem. Często można wykryć białkomocz i krwiomocz wcześniej przez przypadkowe badanie moczu. Obrzęki stanowią na ogół jeden z charakterystycznych i stałych objawów klinicznych zarówno zespołu nerczycowego w zapaleniu kłębków nerko­wych, jak i w przewlekłej nerczycy lipoidowej. Jednak w poszczególnych przypadkach mogą one pojawiać się w późniejszych okresach choroby, ustępować chwilowo i zjawiać się ponownie. Dlatego też brak ich w pew­nym okresie choroby nie obala bynajmniej zasadniczego rozpoznania. Obrzęki są blade, miękkie, występują zwykle na kończynach, tułowiu i twarzy oraz w jamach surowiczych (przesięki). Towarzyszą im i inne objawy, charakterystyczne dla nerczycy lipoidowej, zmiany w moczu, zubożenie osocza w białko z odwróceniem stosunku albumin do globulin i wysoki poziom cholesterolu. Nie zawsze jednak zjawiska te przebiegają równolegle, gdyż charakterystyczne zmiany humoralne i znaczny białko­mocz mogą występować również i w okresach wolnych od obrzęków.