Wady serca. Ustalenie, że przyczyną niewydolności krążenia jest wada serca, nie nasuwa na ogół trudności z uwagi na charakterystyczny zespół objawów osłuchowych i typowe zmiany sylwetki serca w większości jego wad wrodzonych i nabytych. Trudności rozpoznawcze powstają niekiedy w tzw. „niemy m" zwężeniu lewego ujścia żylnego, przebiegającym bez typowych objawów osłuchowych. Współistniejące często w tej wadzie migotanie przedsion­ków może częściowo zacierać jej obraz osłuchowy, powodując zniknięcie typo­wego szmeru przedskurczowego. Jeżeli czynność serca jest bardzo przyśpieszona, trudne bywa uchwycenie także pozostałych objawów osłuchowych zwężenia. Ocena danych osłuchowych staje się często łatwiejsza po zwolnieniu czynności serca za pomocą przetworów naparstnicy i po poprawie stanu krążenia. W przy­padkach wątpliwych w rozpoznaniu wady pomaga widoczne w obrazie radiolo­gicznym powiększenie lewego przedsionka. U chorych z zachowanym rytmem zatokowym wskazówek rozpoznawczych dostarczyć może także elektrokardio-gram, wykazujący cechy przeciążenia lewego przedsionka. Niekiedy pierwszym objawem naprowadzającym na właściwą drogę rozpoznawczą jest wystąpienie zatoru tętniczego spowodowanego oderwaniem skrzepliny z lewego przedsionka — u chorych z niewydolnością krążenia innego pochodzenia zatory takie są dość rzadkie. Decydujące znaczenie w przypadkach wątpliwych może mieć cewni­kowanie serca, wykazujące znaczne podwyższenie ciśnienia w kapilarach płuc­nych. Zjawienie się objawów niewydolności krążenia u pacjenta ze zwężeniem le­wego ujścia żylnego wskazuje na ogół, iż najodpowiedniejszy czas dla leczenia operacyjnego już minął. Niemniej w odpowiednio wybranych przypadkach mo­żliwe bywa jeszcze i w tym okresie uzyskanie poprawy po komisurotomii. U ludzi starszych przeoczone zostaje niekiedy zwężenie lewego ujś­cia tętniczego jako przyczyna niewydolności krążenia. Wada obciąża wybiórczo lewą komorę. W związku z tym pierwszym objawem niewydolności bywają zwykle nocne napady duszności o charakterze dychawicy sercowej. W tym okresie brak zwykle obrzęków oraz uchwytnych objawów przekrwienia żylnego w dużym krążeniu. Jeżeli szmerowi skurczowemu nad tętnicą główną towarzy­szy wyczuwalne drżenie, jeżeli szmer ten jest głośny, promieniuje typowo wzdłuż tętnic szyjnych oraz wzdłuż kości, zwężenie ujścia tętnicy głównej zostaje roz­poznane bez większych trudności. U części chorych objawy osłuchowe są jed­nak mało charakterystyczne i ograniczają się do obecności niezbyt głośnego szmeru skurczowego, bez mruku i bez typowego promieniowania. Szmer taki u osób starszych bywa często oceniany jako objaw zmian miażdżycowych w ścia­nie tętnicy głównej, zwłaszcza wobec współistniejących często w tej wadzie bó­lów dławicowych, sugerujących równoczesne zmiany miażdżycowe w tętnicach wieńcowych. W ustaleniu właściwego rozpoznania dopomaga zmniejszenie głoś­ności II tonu na tętnicy głównej, zmniejszona rozpiętość ciśnienia, wyraźny prze­rost lewej komory przy braku nadciśnienia tętniczego, niekiedy widoczne w obra­zie radiologicznym zwapnienia w okolicy ujścia tętnicy głównej. Rozstrzygające znaczenie w przypadkach wątpliwych ma porównanie wysokości ciśnienia skur­czowego w lewej komorze i w tętnicy głównej. Stwierdzenie gradientu ciśnienia między lewą komorą i tętnicą główną wskazuje na obecność zwężenia lewego ujścia tętniczego. Wada jest dostępna leczeniu operacyjnemu. Sporo trudności sprawia czasem odróżnienie organicznej niedomykal­ności zastawki dwudzielnej od względnej niedomykalności tej zastawki, powstałej w następstwie znacznego rozszerzenia lewej komory. Odosob­niona, organiczna niedomykalność zastawki dwudzielnej, nie skojarzona ze zwę­żeniem lewego ujścia żylnego jest wadą dość rzadką. W przypadkach, gdzie brak wywiadu wskazującego na związek wady z przebytym rzutem choroby gośćcowej, należy każdorazowo rozważyć możliwość niedomykalności względnej i wnikliwie poszukiwać innych poza wadą przyczyn niewydolności krążenia i powiększenia lewej komory. Dane osłuchowe ani radiologiczne nie pozwalają na pewne odróżnienie niedomykalności organicznej i względnej, z wyjątkiem przypadków, gdzie obecność zwapnień widocznych w rzucie zastawki dwudziel­nej sugeruje jej pierwotne uszkodzenie. Względne ubóstwo objawów osłuchowych w ubytku przegrody mię-dzyprzedsionkowej może sprzyjać przeoczeniu tej wady jako przyczy­ny niewydolności krążenia, zwłaszcza u tych osób, u których wada była przez długie lata dobrze znoszona i pierwsze objawy wystąpiły w wieku dojrzałym. Zdarza się również mylna ocena tych przypadków jako wady mitralnej. W usta­leniu rozpoznania pomaga obraz radiologiczny, wykazujący cechy zwiększo­nego przepływu płucnego, brak powiększenia lewego przedsionka oraz cech prze­ciążenia tego przedsionka w elektrokardiogramie. Rozstrzygające znaczenie w przypadkach wątpliwych ma wynik cewnikowania serca. Anomalia Ebsteina ze względu na znaczne powiększenie serca przy braku charakterystycznych objawów osłuchowych budzi czasem mylne podej­rzenie wysiękowego zapalenia osierdzia lub niewydolności krążenia spowodowa­nej pierwotnym uszkodzeniem mięśnia sercowego. Podstawy różnicowania tej rzadkiej wady wraz z opisem przypadku podano na str. 124. W różnicowaniu z innymi przyczynami niewydolności krążenia pomaga skłonność do napadów częstoskurczu, ubóstwo rysunku naczyniowego płuc w obrazie radiologicznym, charakterystyczny obraz elektrokardiograficzny. Obecność wady serca nie wyłącza współdziałania innych czynników w powsta­niu niewydolności krążenia. U osób z wadami pochodzenia gośćcowego takim czynnikiem współdziałającym jest często nawrót choroby gośćcowej, uszkadzający mięsień sercowy. Możliwość tę należy brać pod uwagę w każdym przypadku, gdzie objawy niewydolności krążenia pojawiają się nagle u osoby mło­dej z dotychczas dobrze znoszoną wadą serca, zwłaszcza jeżeli pogorszenie wystą­piło po przebytej infekcji górnych dróg oddechowych lub jeśli towarzyszą mu sta­ny gorączkowe. Przyśpieszenie opadania krwinek, wysokie miano antystreptolizyn w surowicy, względna oporność niewydolności krążenia na przetwory naparstni­cy, poprawa po leczeniu hormonami sterydowymi — stanowią dodatkowe argu­menty przemawiające za udziałem nawrotu choroby gośćcowej w powstaniu niewydolności krążenia (por. przypadek opisany na str. 308). Zapalenie mięśnia sercowego stanowi częstą przyczynę niewydolności krąże­nia w przypadkach wad serca powikłanych bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. W przypadkach, gdzie późno rozpoczęto leczenie antybiotykami, powikłanie to może zadecydować o niepomyślnym wyniku leczenia mimo opanowania zaka­żenia. Obok czynnego zapalenia mięśnia sercowego czynnikiem pogarszającym wy­dolność krążenia u chorych z wadą mitralną są zawały płuc. Powikłanie to grozi zwłaszcza u chorych z wtórnym nadciśnieniem płucnym i migotaniem przedsionków. Zaburzenia rytmu serca, prowadzące do znacznego przyśpieszenia jego czyn­ności, mogą stać się przyczyną niewydolności krążenia, względnie współdziałać w powstaniu niewydolności z wadami serca lub uszkodzeniem mięśnia sercowe­go. Na str. 50 opisano przypadek ostrej niewydolności krążenia spowodowanej napadem częstoskurczu, na str. 189 przypadek, gdzie wyjątkowo długotrwały częstoskurcz, wikłający zawał serca przyczynił się do powstania przewlekłej niewy­dolności krążenia, zakończonej zgonem. Do najczęstszych zaburzeń rytmu przy­spieszających zjawienie się niewydolności krążenia należy migotanie przedsion­ków, zwłaszcza przebiegające z szybką czynnością komór. Zwolnienie przyspie­szonej czynności serca za pomocą przetworów naparstnicy pozwala zwykle przy­wrócić względną wydolność krążenia i utrzymać ją często przez wiele lat, mimo nieodwracalnego charakteru podstawowej choroby serca. Mniej doceniany bywa wpływ migotania przedsionków, przebiegającego bez przyspieszenia czynności serca, na wydolność krążenia. Wyłączenie przedsionka z czynności hemodynamicznej zmniejsza rzut minutowy komór o około 30%. Wydaje się prawdopodobne, iż u chorych stojących na pograniczu niewydolno­ści takie zmniejszenie rzutu minutowego może zadecydować o przesunięciu ich do grupy niewydolnych. Możliwość tę potwierdza nieraz poprawa wydolności krążenia następująca po umiarowieniu czynności serca. W piśmiennictwie na­szym zachęcające wyniki umiarowania czynności serca ogłosił Żera. Nasze oso­biste doświadczenie skłania nas do podobnych wniosków. Migotanie przedsion­ków nawet przebiegające bez wyraźnego przyspieszenia czynności serca jest po­wikłaniem niekorzystnym dla chorego i w wybranych przypadkach warto jest podejmować próbę jego usunięcia, nawet jeżeli nie u wszystkich chorych uzyska­ny wynik okaże się trwały. Wpływ migotania przedsionków na wydolność krążenia u pacjentki z Wadą serca ilustruje następujący przypadek: 52-letnia chora ze złożoną wadą mitralną przywieziona została w grudniu 1955 r. z po­wodu bólu za mostkiem trwającego od kilku godzin oraz objawów niewydolności krąże­nia — duszności, obrzęków, sinicy, przepełnienia żył szyjnych, bolesnego powiększenia wątroby. Choruje jakoby od roku. W tym czasie miała kilkakrotne napady bólu za most­kiem, trwające od 30 minut do kilku godzin, występujące bez związku z wysiłkiem fizycz­nym. W ciągu ostatnich kilku miesięcy dołączyła się stopniowo pogarszająca'się duszność, obrzęki nóg, uczucie bolesnego ciężaru w prawym podżebrzu. W ubiegłym roku przeby­wała 3-krotnie w leczeniu szpitalnym. Za każdym razem rozpoczynano leczenie naparstnicą i przerywano leczenie po kilku dniach z powodu złego znoszenia leku (wymioty). Stoso­wana dożylnie strofantyna nie przynosiła ulgi. Przedmiotowo:. stwierdzono powiększenie serca, niemiarowość zupełną o częstości 160/min., głośny muzyczny szmer skurczowy na koniuszku oraz objawy niewydolności krą­żenia — obrzęki nóg i okolicy krzyżowo-lędźwiowej, sinicę, nadmierne wypełnienie żył szyjnych, powiększenie wątroby, przesięk w prawej jamie opłucnej. Ekg: migotanie przed­sionków, cechy uszkodzenia mięśnia sercowego. Badanie radiologiczne wykazało zmiany sylwetki serca typowe dla złożonej wady mitralnej. Rozpoczęto dożylne podawanie acetyldigitoksyny, w pierwszym dniu 0,8 mg, a w ciągu dwóch następnych po 0,6 mg na dobę. W ciągu 48 godzin uzyskano zwolnienie czynności serca do 80/min., przy utrzymującym się przez cały czas migotaniu przedsionków. Stosu­jąc dietę niskosodową i podtrzymujące dawki acetyldigitoksyny opanowano w ciągu następ­nych 10 dni niewydolność krążenia. Następnie po przygotowaniu heparyną przywrócono rytm zatokowy przy pomocy chinidyny. Odstawiono naparstnicę. Pacjentka opuściła klinikę w stanie zupełnej wydolności krążenia. Stan ten utrzymał się podczas 4-letniej obserwacji ambulatoryjnej. Chora prowadziła przez ten czas samodzielnie gospodarstwo domowe, nie stosując — poza miernym ograniczeniem spożycia soli — żadnych leków. Po upływie 4 lat nastąpił nawrót migotania przedsionków — tym razem nie udało się już trwale przywrócić rytmu zatokowego. Stosowanie niewielkich dawek naparstnicy pozwala utrzymać niemia-rową czynność serca w granicach ok. 80/min. Sprawność fizyczna chorej uległa miernemu ograniczeniu, nadal pozostaje ona jednak zdolna do wykonywania swoich domowych obo­wiązków. W ciągu 6-letniej obecnie obserwacji nie miała nigdy nawrotów jawnej niewydol­ności krążenia. Zaciskające zapalenie osierdzia prowadzi do niewydolności krążenia poprzez ograniczenie swobodnego rozkurczu komór. Nieelastyczna tkanka bliznowata otaczająca serce tworzy w tej chorobie rodzaj sztywnego pancerza, który unie­możliwia należyte wypełnienie komór krwią w okresie rozkurczu. Zmiany blizno­wate obejmują zwykle zarówno prawą, jak i lewą komorę. Bezpośrednim na­stępstwem niedostatecznego wypełnienia komór w rozkurczu jest spadek rzutu skurczowego serca już w warunkach spoczynkowych oraz niezdolność do zwięk­szania tego rzutu w razie potrzeby. Wzrost rzutu minutowego odbywać się może w tej chorobie tylko kosztem przyspieszenia czynności serca. Ogranicza to znacz­nie możliwości przystosowania się krążenia do potrzeb ustroju i sprzyja rozwo­jowi niewydolności krążenia. Zaciskające zapalenie osierdzia jest w większości przypadków następstwem gru­źliczego zapalenia osierdzia. Niekiedy bywa zejściem przebytego ropnego zapa­lenia osierdzia. Inne postacie zapaleń osierdzia rzadziej przyczyniają się do po­wstania tego powikłania. Rozpoznanie jest stosunkowo łatwe w przypadkach, gdzie obserwację rozpoczęto w okresie klinicznie czynnego zapalenia osierdzia. Część chorych zgłasza się jednak po raz pierwszy dopiero w okresie rozwiniętej niewydolności krążenia. Okres ostrych objawów osierdziowych może być u tych chorych dość odległy w czasie od wystąpienia pierwszych objawów niewydolno­ści krążenia. U niektórych chorych dane wywiadu całkowicie pod tym względem zawodzą. Ustalenie, że przyczyną niewydolności krążenia jest zaciskające zapalenie osierdzia, posiada doniosłe znaczenie praktyczne, otwiera bowiem możliwości skutecznego leczenia operacyjnego. Leczenie zachowawcze niewydolności krąże­nia powstałej z powodu zaciskającego zapalenia osierdzia jest zawsze bez­skuteczne. Podejrzenie, iż przyczyną niewydolności krążenia może być zaciskające zapa­lenie osierdzia, budzą następujące objawy kliniczne: Silnie wyrażone objawy nad ciśnienia w żyłach dużego krążenia przy braku dużego powiększenia serca. Nad­ciśnienie żylne znajduje odbicie w nadmiernym wypełnieniu żył szyjnych i znacz­nym powiększeniu wątroby ze skłonnością do puchliny brzusznej. Często współ­istnieją obrzęki nóg i okolicy krzyżowo-lędźwiowej. Brak znaczniejszego powięk­szenia serca zależy od obecności zaciskającej je, nierozciągliwej tkanki blizno­watej. Obraz elektrokardiograficzny typowy dla późnego okre­su zapalenia osierdzia. Obraz ten charakteryzuje się niskim napięciem zespo­łów QRS we wszystkich odprowadzeniach oraz obecnością niezbyt głębokiego, ujemnego, symetrycznego załamka T w większości odprowadzeń (ryc. 155). Wystąpienie niewydolności krążenia w stosunkowo młodym wieku przy braku objawów osłuchowych wady serca. Oporność tej nie­wydolności na próby typowego leczenia. Stwierdzenie jednego lub kilku z wyżej wymienionych objawów skłaniają do poddania chorego dokładniejszym badaniom. Kontrola radiologiczna wykazuje często upośledzoną rozpiętość tętnień serca. Niekiedy udaje się wykazać także obecność zwapnień w otaczającej serce tkance bliznowatej (tabl. XLIII). Warto pamiętać, że w wielu przypadkach zaciskającego zapalenia osierdzia stwierdza się dość znaczne powiększenie lewego przedsionka, co może mylnie sugerować zwężenie lewego ujścia żylnego. Ciśnienie tętnicze jest w zaciskającym zapaleniu osierdzia niskie, z niewielką rozpiętością pomiędzy ciśnieniem skurczowym i rozkurczowym. W części przy­padków udaje się stwierdzić tzw. tętno dziwaczne, to znaczy zmniejszanie się wypełnienia tętna podczas wdechu. „Dławienie" komory lewej przez tkankę bliznowatą powoduje wzrost ciśnie­nia w żyłach i tętniczkach krążenia płucnego, a wtórnie także w tętnicy płuc­nej. Przekrwienie płuc jest jednak mniejsze niż w stenozie mitralnej, z powodu równoczesnego ograniczenia rzutu skurczowego prawej komory. Chorzy skarżą się zwykle na duszność wysiłkową. Duszność spoczynkowa jest zjawiskiem rzad­szym, brak często zjawiska ortopnoe. Nie ma na ogół skłonności do napadów obrzęku płuc. W przypadkach wątpliwych pomocnicze znaczenie rozpoznawcze ma cewni­kowanie serca, wykazujące nieprawidłowe zachowanie się ciśnienia rozkurczo­wego w prawej komorze. Ciśnienie to, bliskie zera w początkowym okresie roz-kurczu, następnie szybko wzrasta, tworząc plateau rozkurczowe na wysokości przekraczającej 1/s ciśnienia skurczowego. Krzywa tego typu wskazuje na upo­śledzenie rozkurczu komory, sama jednak nie stanowi bezwzględnego dowodu, iż upośledzenie rozkurczu zależy od zaciskającego zapalenia osierdzia — podob­ne zniekształcenie można uzyskać w niewydolności spowodowanej pierwotnym uszkodzeniem mięśnia sercowego. Obraz kliniczny zaciskającego zapalenia osierdzia o etiologii gruźliczej ilustru­je następujący przypadek: 15-letni uczeń przybył z powodu obrzęków nóg, powiększenia się brzucha, duszności wysiłkowej. Do 14 roku życia czuł się zdrów i był fizycznie sprawny, uprawiał sporty. Przed rokiem przebył chorobę gorączkową trwającą przez kilka tygodni, z powodu której przebywał w leczeniu szpitalnym (rozpoznawano jakoby zakażenie gruźlicze). W tymże okresie zaczął skarżyć się na duszność, wystąpiły po raz pierwszy obrzęki kończyn dolnych. Rozpoznano zarostowe zapalenie osierdzia i zakwalifikowano pacjenta do leczenia operacyj­nego. Do zabiegu jednak nie doszło ze względu na brak zgody rodziców. W ciągu następ­nych miesięcy dolegliwości stopniowo nasilały się, co spowodowało zgłoszenie się do kliniki. Przedmiotowo w chwili przybycia: Budowa prawidłowa, rozlegle obrzęki kończyn dol­nych, powłok brzucha, okolicy krzyżowo-lędźwiowej. Lekka sinica części odległych. Nad­mierne wypełnienie żył szyjnych. W lewej opłucnej objawy płynu — stłumienie sięga do wysokości grzebienia łopatki. Prawa granica stłumienia sercowego sięga na palec w prawo od prawego brzegu mostka. Lewej nie można oznaczyć ze względu na stłumienie nad lewym płucem. Czynność serca miarowa, 88/min. Tony ciche, bez szmerów. Ciśnienie tętnicze 100/90 mm Hg. Ciśnienie żylne 21 cm wody. Wątroba wystaje na trzy palce spod łuku żeborwego, o spoistości wzmożonej. Wolny płyn w jamie brzusznej. Mocz i skład morfologiczny krwi bez zmian. O. B. — 20/43 mm. Białko w surowicy 7,96 g%, w tym albuminy 2,29 g%, globuliny 5,67 g*/o. Ekg (ryc. 155): niski woltaż zespołów QRS oraz płytkie odwrócenie załamka T w większości odprowadzeń. Obraz typowy dla późnego okresu zapalenia osierdzia. Rozpoznano zarostowe zapalenie osierdzia o etiologii prawdopodobnie gruźliczej. W pierwszym tygodniu pobytu chory miał stany podgorączkowe, przekraczające 38°, co łącznie z przyspieszeniem opadania krwinek sugerowało czynny proces gruźliczy w osier­dziu. Rozpoczęto leczenie streptomycyną, uzyskując szybką normalizację ciepłoty. Po 4-tygodniowym pobycie w klinice i konsultacji z prof. Manteufflem został przenie­siony do Instytutu Gruźlicy celem leczenia operacyjnego. Opis zabiegu operacyjnego wykonanego przez prof. Manteuffla w dniu 15. X. 1953 r.: Torakotomia przez łoże V żebra lewego z przecięciem chrząstki żebra IV. Opłucna znacznie zgrubiała, zarówno ścienna jak i trzewna, miejscami dochodzi do grubości 1 cm. Płuco rozprężone nie w całości. Zgrubiały worek opłucnowy tworzy plombę zmniejszającą pojemność płuca do W opłucnej kilkaset ml płynu. Po odwarstwieniu płuca, które było przyklejone do osierdzia, otworzono worek osierdziowy. Worek grubości od */2 do 1 cm. Jama worka osierdziowego zarośnięta. Rozwarstwienie łatwe. Nie stwierdzono zro­stów łącznotkankowych, jedynie masy włóknika, które zaczęły ulegać organizacji. Wycięto okienko o wymiarach 4 X 1 X 0,5 cm nad lewą komorą w lewo od nerwu przepono­wego. Okienko nad prawą komorą sięgało od wierzchołka serca do opuszki tętnicy płuc­nej. W prawo wycięte okno sięgało nieco ku środkowi od lewej krawędzi mostka. Następnie wykonano dekortykację płuca pozostawiając zgrubiały wał opłucnej przy tylnym śród-piersiu. Pacjent powrócił do kliniki w 5 tygodni po zabiegu operacyjnym. Nie stwierdzono obrzęków ani płynu przesiękowego w jamach ciała. Duszność zmniejszyła się znacznie, umożliwiając choremu swobodne chodzenie. Utrzymywała się niewielka sinica oraz powięk­szenie wątroby i nadmierne wypełnienie żył szyjnych. Stwierdzono poprawę stanu białek osocza — poziom albumin wzrósł do 3,24 g0/o- W obrazie elektrokardiograficznym poza miernym zwiększeniem woltażu QRS nie stwierdzono istotnych zmian. Badanie histopatologiczne wyciętych części osierdzia wykazało obecność ziarniny gruźliczej. Schorzenia mięśnia sercowego. Przyczyną niewydolności krążenia mogą być wszystkie zapalne schorzenia mięśnia sercowego, omówione w rozdz. IX (str. 329). U osób w starszym wieku najczęstszą przyczyną uszkodzenia serca są zaburze­nia jego ukrwienia, spowodowane miażdżycą tętnic wieńcowych. Rozpoznanie miażdżycowej etiologii uszkodzenia serca nie nasuwa większych trudności w przypadkach, gdzie wywiad lub wynik badania elektrokardiograficz­nego wskazują na przebyty zawał serca. Czynnikiem przyspieszającym wystąpie­nie niewydolności krążenia po przebytym zawale u osób stosunkowo młodych może być pozawałowy tętniak serca. Podejrzenie tego powikłania budzi długie utrzymywanie się obrazu elektrokardiograficznego „świeżego" zawału, z uniesie­niem odcinka ST, wystąpienie powikłań zatorowych, powiększenie stłumienia sercowego, niekiedy z widocznym, nieprawidłowym tętnieniem w okolicy serco­wej. O rozpoznaniu rozstrzyga wynik badania radiologicznego serca (porów­naj przypadek opisany na str. 295). Rozpoznanie etiologii miażdżycowej jest dość łatwe również w tych przy­padkach, gdzie okres niewydolności krążenia poprzedzony był okresem typowych bólów dławicowych. W różnicowaniu przypadków o takim wywiadzie uwzględ­nić trzeba kiłowe zapalenie tętnicy głównej, z wytworzeniem tętniaka aorty i wtórną niewydolnością krążenia (por. przypadek opisany na str. 22). Uszkodzenie mięśnia sercowego o etiologii miażdżycowej przebiega u części chorych bez typowych bólów dławicowych. Wystąpienie niewydolności krążenia poprzedzają niekiedy u takich chorych zaburzenia rytmu serca — skłonność do skurczów przedwczesnych, napady częstoskurczu, napadowe lub utrwalone mi­gotanie przedsionków, zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Rozpoznanie miażdżycowej etiologii uszkodzenia serca jest w tych przypadkach rozpoznaniem tylko prawdopodobnym — opiera się na podeszłym wieku cho­rego, obecności klinicznie uchwytnych objawów miażdżycy w innych narządach, wysokim poziomie cholesterolu we krwi, obecności schorzeń przyspieszających rozwój miażdżycy, takich jak: cukrzyca, otyłość, nadciśnienie tętnicze. Miażdżycowe uszkodzenie mięśnia sercowego często stanowi tylko przyczynę współdziałającą w powstaniu niewydolności krążenia. U osób w podeszłym wie­ku miażdżycowe uszkodzenie serca może przyśpieszać rozwój niewydolności krą­żenia w przebiegu nadciśnienia tętniczego, przewlekłego serca płucnego, nad­czynności tarczycy. Do rzadkich schorzeń prowadzących do niewydolności krążenia należy skro biawica serca. Istotą tego schorzenia jest nacieczenie mięśnia sercowe­go przez masy tzw. paraamyloidu, z wtórnym upośledzeniem prawidłowej pra­cy serca. Paraamyloid może odkładać się równocześnie w obrębie języka i górne­go odcinka przewodu pokarmowego, rzadziej w wątrobie, nerkach i innych narządach. Skrobiawica serca uważana była przez dłuższy czas za schorzenie pierwotne o niejasnej etiologii. Nowsze spostrzeżenia kliniczne sugerują bliskie pokrewieństwo tego schorzenia z siatkowiakiem plazmocytowym. Niektórzy auto­rzy uważają -pierwotną" skrobiawicę serca wręcz za odmianę w przebiegu kli­nicznym siatkowiaka, podkreślając, iż nacieczenie serca może spowodować zgon z powodu niewydolności krążenia wcześniej, nim zdążą się ujawnić charakte­rystyczne dla siatkowiaka plazmocytowego zmiany kostne i nerkowe. Podejrzenie „pierwotnej" skrobiawicy serca" nasuwają: brak uchwytnej przyczyny dla szybko postępującej niewydolności krążenia, oporność na przetwory naparstnicy, niskie napięcie zespołów QRS w obrazie elektrokardiograficznym, upośledzone tętnienie powiększonego serca w obrazie rtg. Potwierdzenie daje wykazanie paraproteinemii, typowej dla siatkowiaka plaz-mocytowego (ryc. 156), wykazanie obecności białka Bence-Jonesa w moczu, wzrost liczby plazmocytów w rozmazie szpiku. Jeżeli współistnieje nacieczenie paraamyloidem języka, obecność tej substancji można potwierdzić badaniem bioptycznym. Podajemy niżej przypadek niewydolności krążenia spowodowanej skrobiawicą serca. i 49-letnia kierowniczka sklepu przybyła z powodu tępych bólów zamostkowych, duszności wysiłkowej i znacznego osłabienia. Dolegliwości rozpoczęły się jakoby wśród pełnego zdro­wia przed 3 miesiącami, bez uchwytnej przyczyny. Bezpośrednio przed zgłoszeniem się do kliniki parokrotnie zasłabła, bez utraty przytomności. Przy badaniu pacjentka sprawiała wrażenie bardzo ciężko chorej, poruszała i odzy­wała się niechętnie. Badaniem przedmiotowym stwierdzono nieliczne, drobne wybroczyny w skórze klatki piersiowej i powiek, obrzęki nóg i okolicy krzyżowo-lędźwiowej, płyn w le­wej jamie opłucnej, mierne powiększenie wątroby. Serce było powiększone (tabł. XLIV), czynność jego miarowa, o częstości ok. 100/min, zakłócana przez częste skurcze przed­wczesne. Na koniuszku i w lewej okolicy przymostkowej słyszalny był cichy szmer skur­czowy, nie promieniujący do pachy. Ponadto stwierdzono rytm cwałowy. Ciśnienie tętnicze wynosiło 110/80 mm Hg. Elektrokardiogram (ryc. 157) sugerował uszkodzenie mięśnia sercowego. Zwracał uwagę niski woltaż zespołów QRS, utajony blok przedsionkowo-komorowy, głę­bokie S w odpr. II, III i we wszystkich odprowadzeniach przedsercowych. Skład morf. krwi: Hb 58%, krwinek czerwonych 3 500 000 w mm3, krwinek białych 5500 w mm3. O. B. 4/10 mm. Mocz zawierał 1,14%0 białka oraz nieliczne krwinki białe i wyługowane krwinki czerwone w osadzie. W posiewie moczu wyhodowano pałeczkę okrężnicy. Cłearance kreatyniny wynosił 70 ml/min., zasób zasad osocza 16 mEq/l, cholesterol w surowicy 165 mg%. Poszukując przyczyny niejasnej niewydolności krążenia wykonano proteinogram, który wykazał: białko całkowite 8,28 g0/0, w tym albumin 4,39 g%, glubolin 3,89 g«/o (alfaj — 4,l«>/o, alfa2 — 10%,, beta — 9,1%, gamma — 23,6%). Na pasku elektrofore-tycznym zwracała uwagę obecność wąskiej, ostro odgraniczonej, nieprawidłowej frakcji, wędrującej z szybkością pośrednią pomiędzy beta- i gamma-globulinami. W szpiku stwierdzono 28,4<>/o komórek plazmatycznych (ryc. 158).. Badanie rtg kości czaszki i miednicy nie wykazało uchwytnych odchyleń od normy. Próba na białko Bence-Jonesa w moczu wypadła ujemnie. Wynik proteinogramu i badania szpiku zdecydował łącznie z całością obrazu klinicz­nego o rozpoznaniu skrobiawicy serca. Mimo prób opanowania niewydolności krążenia stan chorej ulegał stopniowemu pogorszeniu z narastaniem duszności, obrzęków i ogólnego osłabienia. Pogorszeniu towarzyszył stopniowy spadek ciśnienia tętniczego (w ostatnim okresie życia chorej do 85/60 mm Hg). Pacjentka zmarła po 2-miesięcznym pobycie w klinice. Badanie sekcyjne wykazało: rozlaną skrobiawicę mięśnia sercowego i śledziony oraz ogniska skrobiawicze w ścianie naczyń wątroby, nerek, nadnerczy, płuc i macicy. Nacieczenie plazmocytowe szpiku kostnego. Niedokrwistość. Objawy niewydolności krążenia. Odmiedniczkowe, przewlekłe zapalenie nerek. Zmiany skrobiawicze w mięśniu sercowym rzucały się w oczy już podczas oglądania makroskopowego (ryc. 159). Serce było powiększone, mięsień sercowy znacznie zgrubiały, sztywny, suchy i lśniący. W obrazie histologicznym (ryc. 160) złogi paraamyloidu zajmo­wały rozległe odcinki, doprowadzając w wielu miejscach do zaniku włókien mięsnych. Barwienie metachromatyczne wycinków z serca, śledziony i innych ognisk narządowych dało wynik ujemny. Rzadką przyczyną przewlekłej niewydolności krążenia jest zwłóknienie wsierdzia i mięśnia sercowego (fibrosis endomyocardii), scho­rzenie o niejasnej etiologii, cechujące się rozplemem tkanki łącznej we wsierdziu i przyległej doń warstwie mięśnia sercowego. Zbliżone następstwa hemodyna­miczne daje wrodzona fibroelastoza wsierdzia. Klinicznie oba te schorzenia cechuje postępująca niewydolność krążenia, ze skłonnością do za­krzepów wewnątrzsercowych i wtórnych powikłań zatorowych, nie dająca się opanować zwykłymi metodami leczniczymi.