PODZIAŁ ALLENA
Niezmiernie interesującą próbę wyczerpującego ujęcia całokształtu zagadnienia patologii nerek stanowi podział proponowany ostatnio przez Allena. Opierając się na obfitym materiale bardzo dokładnie zbadanych pod względem anatomo-histologicznym przypadków, autor ten wprowadza wyłącznie niemal morfologiczno-etiologiczną podstawę rozpoznawania i różnicowania poszczególnych postaci chorób nerek. W podziale swym uwzględnia on najnowsze dane i poznane ostatnio dokładniej jednostki chorobowe nerek. Dzięki stosowaniu przeważnie morfologicznych kryteriów uległo radykalnej zmianie wiele z dawnych, ustalonych i uważanych od czasów Volharda za niewzruszone pojęć. Otóż Allen dzieli wszystkie choroby nerek na choroby kłębków, kanalików, tkanki śródmiąższowej, choroby naczyń nerek oraz postacie specjalne.
I. Zmiany kłębkowe z kolei dzieli autor na rozlane, ogniskowe i czynnościowe; zaś rozlane — na ostre, podostre i przewlekłe. W grupie o przebiegu ostrym, zależnie od obrazów histologicznych, odróżnia Allen postacie poliferacyjne, wysiękowe, nekrotyzujące, krwotoczne i z uszkodzeniem błon podstawowych (membranous). Do tych ostatnich postaci zalicza on między innymi późne zatrucie ciążowe z rzucawką lub bez rzucawki, które jest według tego autora jedną z postaci ostrego rozlanego zapalenia kłębków nerkowych, a także wczesny okres nerczycy „lipoido-wej" z obrzękami.
Podostre rozlane zapalenia kłębków nerkowych obejmują postacie charakteryzujące się anatomicznie jako „duża biała nerka" Volharda, a histologicznie — jako zmiany wewnątrztorebkowe (glomerulonephritis intracapillaris) z zespołem nerczycowym (nephroso-nephritis Volharda) lub torebkowe (glomerulonephritis extracapillaris) z wytwarzaniem się półksiężycowatych tworów komórkowych w zewnętrznej warstwie torebek Bowmana uciskających naczynia kłębków i powodujących szybko następującą niedomogę nerek z nadciśnieniem.
W grupie przewlekłych rozlanych zapaleń kłębków rozróżnia się wreszcie postacie przechodzące w marskość nerek (sclerosing) oraz postacie z uszkodzeniem błon podstawowych (membranous) i „zrazikową" (lobular), którym klinicznie odpowiada obraz klasycznej przewlekłej ner-czycy lipoidowej, zaliczanej dawniej do chorób kanalików.
Ogniskowe zapalenia kłębków nerkowych dzieli Allen na zapalne i zwyrodnieniowe. Zapalne z kolei dzielą się na: 1) swoiste, do których należą zmiany w ostrym toczniu rumieniowatym (lupus erythematodes disseminatus) i ogniskowe zapalenia kłębków nerkowych ze skłonnością do martwicy (dawniej uważane za zatorowe) w posoczniczym zapaleniu wsierdzia, oraz 2) nieswoiste — zwykłe, nieropne ogniskowe zapalenia kłębków towarzyszące rozmaitym stanom infekcyjnym (odpowiadające pojęciu glomerulonephritis focalis Volharda) oraz ropne ogniskowe zapalenia z wytwarzaniem drobnych ropni w korze nerkowej.
Do zwyrodnieniowych ogniskowych zapaleń kłębków nerkowych zalicza Allen: marskość kłębków w cukrzycy, skrobiowatą marskość kłębków, srebrzycę.
Wreszcie czynnościowym zapaleniem kłębków nazywa Allen tzw. niezłośliwy białkomocz, np. ortostatyczny.
II. Choroby kanalików nerkowych — nerczyce, rozpadają
się wg Allena na następujące 3 grupy:
Nerczyce proksymalnych części kanalików, do których należą różne postacie hemoglobinurii, m. innymi choroba Mar-chiafava-Micheliego, zatrucia dwuchromianem potasu, rtęcią, bizmutem oraz tzw. nerczyce osmotyczne wywoływane u zwierząt wstrzykiwaniem hipertonicznych roztworów cukru.
Nerczyce proksymalnych i dystalnych części kanalików, które obejmują przede wszystkim ostrą niedomogę nerek z bezmoczem (tzw. „lower nephron nephrosis") nazywaną przez Allena hemoglobinuric nephrosis, gdyż w najbardziej typowej postaci występuje ona na skutek hemolizy wewnątrznaczyniowej, np. przy przetaczaniu niezgodnej grupowo krwi, w zespole zgniecenia itp. Należą tu także uszkodzenia nerek w przebiegu zatrucia cholemicznego (zespół wątrobowo-ner-kowy), zatrucia sulfonamidami, choroba von Gierkego,
Nerczyce dystalnego odcinka nefronu w szpiczaku mnogim i w dnie.
III. Zapalenie tkanki śródmiąższowej nerek rozlane
lub ogniskowe może występować jako powikłanie każdego zakażenia bak-
teryjnego, wirusowego lub w następstwie zatruć sulfonamidami i innymi
środkami chemicznymi oraz może towarzyszyć różnym postaciom ner-
czycy.
IV. Choroby naczyń dzieli Allen na następujące podgrupy:
a) choroby włośniczek, do których zalicza tzw. stwardnienie kłębków w cukrzycy (glomerulosclerosis diabetica) i w skrobiawicy nerek;
choroby tętniczek — marskość nerek łagodna i złośliwa (nephrosclerosis benigna et maligna);
choroby tętnic —starcza miażdżyca nerek, guzkowe zapalenie tętnic (tzw. periarteritis nodosa), obustronna martwica kory nerkowe] (necrosis corticalis bilateralis), bakteryjne zapalenia tętnic, zatory i zakrzepowe zapalenia tętnic.
d) choroby żył — zakrzepy i zakrzepowe zapalenia żył.
Jako oddzielną grupę chorób nerek rozważa Allen zapalenie miedniczek i miąższu nerkowego (pyelonephritis) z różnymi jego następstwami i powikłaniami. Należą tu zapalenia krwiopochodne — bez przeszkód w odpływie moczu, oraz wstępujące — z utrudnionym odpływem moczu (kamica moczowodowa, ciąża nieprawidłowa, naczynia krwionośne uciskające moczowód, przerost gruczołu krokowego itp.), o przebiegu ostrym, podostrym i przewlekłym. Ostre zapalenie miedniczek i miąższu nerkowego może spowodować martwicę brodawek nerkowych (papillitis necroti-sans), opisaną przez Friedreicha w r. 1877 i spotykaną nieraz jako powikłanie cukrzycy (2h opisanych przypadków dotyczy chorych na cukrzycę).
W przebiegu przewlekłego zapalenia miedniczek i miąższu nerkowego mogą rozwinąć się zmiany arterio- i arteriolosklerotyczne. Występuje wtedy nadciśnienie, a nawet może powstać obraz nadciśnienia złośliwego. Allen twierdzi, że istnieje więź patogenetyczna między tymi jednostkami chorobowymi.
V. Również jako oddzielną grupę ujmuje Allen zmiany związane z wytwarzaniem się złogów wapniowych w nerkach. Oprócz klasycznej kamicy nerkowej należą tu tzw. miąższowe zwapnienia nerek w alkalozie (neph-rocalcinosis parenchymatosa) oraz grupa chorób dystroficznych związanych z zaburzeniami gospodarki wapniowej w kościach i z towarzyszącą niedomogą czynnościową nerek, a więc tzw. krzywica nerkowa (renal rickets, renal dwarfism anglosaskich autorów) z niedorozwojem fizycznym i karłowatością oraz zespół Toniego-Fanconiego.
Poza czterema zasadniczymi grupami morfologicznymi objęte są podziałem Allena różnego rodzaju „swoiste" sprawy zakaźne nerek, jak gruźlica, kiła, leptospiroza, grzybice, bąblowce, sarkoidoza, zimnica.
Należy podkreślić, że powyższy podział jest bardzo wyczerpujący i nowoczesny, gdyż zawiera na ogół wszystkie poznane ostatnio postacie chorób nerek. Jednak musi on budzić wiele zastrzeżeń u klinicystów. Przede wszystkim nie są tu uwzględnione czynniki patogenetyczne i zaburzenia czynnościowe. Zmiany anatomo-histologiczne, na których jest w przeważającej mierze oparty ten podział, często nie dają dostatecznie określonych i jednoznacznych obrazów, pozwalających przeprowadzić różnicowanie i ustalić dokładne rozpoznanie. Przyznaje to zresztą w wielu wypadkach sam autor. Poza tym ocena wyników i wnioskowanie na podstawie badań histologicznych są nieraz bardzo trudne i wymagają ogromnej wprawy. Wiadomo jednak, że najczęściej nie ma ścisłej współzależności między objawami klinicznymi a zmianami morfologicznymi i trudno jest nieraz przewidzieć za życia, jakie będą zmiany pośmiertne. Szereg spraw chorobowych nie mieści się w ramach podziału anatomicznego i histologicznego. Sprawy te zostały z konieczności wydzielone w podziale Allena jako grupy specjalne.
Należą do tych grup pielonefryty, choroby nerek z zaburzeniami gospodarki wapniowej oraz szereg zapaleń swoistych. Stwarza to niejednolitość i pewną dowolność podziału, pogłębioną jeszcze przez to, że Allen musi się często uciekać do zmiany podstawy anatomicznej na etiologiczną, jak to widzimy np. w dziale chorób kanalików i w grupie zapaleń specjalnych.
Wreszcie nie wydaje się dostatecznie przekonywające i uzasadnione tak radykalne przegrupowanie postaci chorób nerek, jakie znajdujemy u Allena, z tak szerokim zakresem spraw kłębkowych, do których zaliczone są wszystkie odmiany nerczyc lipoidowych, późne zatrucia ciążowe, liszaj rumieniowaty uogólniony. Są to zresztą zagadnienia niezupełnie jeszcze dojrzałe do ostatecznego rozstrzygnięcia.
Podział Allena z jego 4 zasadniczymi i 3 specjalnymi grupami chorób nerek jako hipoteza robocza posiada duże wartości praktyczne i dydaktyczne ze względu na swą przejrzystość, względną prostotę i wyczerpujący nowoczesny charakter. Dlatego w dalszym wykładzie postaramy się w ogólnych zarysach wzorować się na tym podziale, przynajmniej uwzględniając kolejność omawiania poszczególnych postaci chorobowych nerek.
Zupełnie odmienne stanowisko zajmuje Spiihler. W przeciwieństwie do wyżej przytaczanych prób stworzenia dokładnych i jednolitych podziałów uważa on, że każdy podział chorób nerek w obecnym stanie wiedzy ma znaczenie względne i zależy od tego, przez kogo i w jakim celu został stworzony. Inaczej podchodzą do tego zagadnienia patolog, inaczej fizjolog czy klinicysta. Od czasów Volharda i Fahra zasadniczą podstawę każdego podziału stanowiły kryteria morfologiczne. Ostatnio zaś są podejmowane próby uwzględniające obok morfologicznych także przesłanki etiologiczne i patogenetyczne. Nowoczesne podziały stanowią więc zwykle połączenia tych różnych punktów widzenia. Stąd wynika niejednolita podstawa, jak to widzimy właśnie w wyżej streszczonym podziale Allena. Tradycyjny podział na sprawy zapalne, zwyrodnieniowe i naczyniowe już dawno nie odpowiada współczesnym poglądom na patofizjologię nerek i na ich rolę jako narządu wypełniającego tak ważne i zasadnicze czynności w ustroju: wydalnicze, regulacyjne i metaboliczne. Dlatego też rozpatrywanie chorób nerek niejako w oderwaniu od całokształtu czynności ustrojowych wydaje się Spiihlerowi niesłuszne i prowadzące do fałszywych wniosków. Nie ma bowiem stanu chorobowego ustroju, który by w pewnym okresie swego rozwoju nie wywołał zaburzeń nerkowych tak, jak nie istnieje cierpienie nerek, które by nie prowadziło do szeregu
objawów pozanerkowych w całym ustroju. Nie można też przeprowadzić ścisłej granicy między poszczególnymi grupami chorób nerek: istnieje szereg przejść między zmianami rozlanymi a ogniskowymi, między zmianami zapalnymi a zwyrodnieniowymi. W początkowych okresach choroby często nie można określić, w jakim kierunku pójdzie jej dalszy rozwój. Z tych względów uważa Spiihler wszelkie usiłowania wprowadzenia ścisłego mianownictwa i dokładnego różnicowania morfologicznego za nieistotne — zwłaszcza dla klinicysty, dla którego najważniejszym zagadnieniem z punktu widzenia przebiegu, rokowania i leczenia są zaburzenia czynności nerek. Dlatego też proponuje on podział zapalenia nerek na 2 duże grupy zapaleń nerek: a) z zachowaną ich czynnością i b) z czynnością ograniczoną. W niniejszej pracy zachowamy jednak raczej podział anatomiczno-kliniczny, zbliżony do podziału Zollingera i Allena, jako bardziej wyczerpujący, nowoczesny i wygodny dla systematycznego omówienia patologii i kliniki chorób nerek. Będziemy więc omawiać kolejno:
choroby kłębków nerkowych, rozlane — ostre i przewlekłe łącznie z zespołem nerczycowym, nerczycą lipoidową i skrobiawicą nerek. Te ostatnie, zgodnie z współczesnymi poglądami, zaliczamy do spraw powstałych wskutek pierwotnego uszkodzenia kłębków;
choroby zależne od pierwotnego uszkodzenia kanalików (tzw. lower nephron nephrosis, zatrucie sublimatem, itd.);
choroby pochodzenia naczyniowego (pierwotna marskość nerek, złośliwe nadciśnienie, miażdżyca, guzkowate zapalenie okołotętnicze, martwica kory nerkowej, zaburzenia w krążeniu tętniczym i żylnym nerek;
zapalenia śródmiąższowe i zapalenia miedniczek nerkowych;
zaburzenia gospodarki wapniowej (krzywica nerkowa);
zapalenia nerek z utratą soli (salt losing nephritis), których patogeneza nie jest jeszcze całkowicie wyjaśniona, zespół Kimmelstiela-Wilsona i niektóre inne rzadsze postacie chorób nerek, zaburzenia rozwojowe;
późne zatrucia ciążowe.