A A A

PORAŻENIE CAŁOŚCI LUB CZĘŚCI OBU KOŃCZYN GÓRNYCH

Porażenie ograniczone do obu kończyn górnych rzadko jest połączone z porażeniem obu kończyn dolnych (paraplegia). Polyneuritis (zapalenie wielonerwowe). Cechy. Najwcześniejszymi objawami są zaburzenia w zakresie czucia, a składają się na nie parestezje, bóle, przeczulica i tkliwość na obmacywanie w obszarze zajętych kończyn. Po tych zaburzeniach czuciowych pojawiają się objawy motoryczne, cechujące się systematycznym zajęciem dystalnych odcinków kończyn przez zanikowy niedo­wład typu wiotkiego z opadaniem ręki i stopy jako typowymi objawami. Z reguły zmiany w zakresie kończyn dolnych są większe niż w górnych, a im bardziej proksymalnie znajduje się dany obszar, tym mniejsze istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia objawów. Mogą się rozwinąć ewentualnie zmiany troficzne. Przyczyny tych zaburzeń mogą być liczne i zmienne, lecz tylko kilka określonych i częstszych odmian etiologicznych zostało poniżej opisanych bardziej szczegółowo, podczas gdy pozostałe są wymienione pod „mniej częste przyczyny". Obecność jakiegoś czynnika etiologicznego; występowanie zwykle w średnim wieku; podmiotowe i przedmiotowe objawy czuciowe, ru­chowe, troficzne i wydzielnicze; osłabione odruchy ze ścięgien w okolicach zajętych; zupełny lub częściowy elektryczny odczyn zwyrodnienia; prognoza zwykle dobra, lecz zależy od czynnika etiologicznego i rozległości uszko­dzenia; pewne trwałe następstwa są częste. Saturnismus chronicus. Cechy. Często stwierdza się osłabienie mięśni i ich ścieńczenie, szczególnie w obrębie prostowników nadgarstka (ręka opadająca) i palców. Zaniki powodują spłaszczenie tylnej powierzchni przedramienia, lecz niedowład zanikowy rzadko rozciąga się na mięsień naramienny i inne mięś­nie ramieniowe. Zajęcie obu kończyn dolnych jest rzadkie u dorosłych, częste natomiast u dzieci. Bardziej ciężką postacią, czasem spotykaną, jest postępu­jący zanik mięśni kręgosłupa (paralysis saturnina), w którym stwierdza się rozległe i bardziej uogólnione zaniki. W tym typie porażenia nie tylko pro­stowniki nadgarstka i palców są zajęte, lecz również ramienia, przedramienia i barku. Elektryczny odczyn zwyrodnienia jest zaznaczony. Polyneuritis alcoholica. Cechy. Męczenie się mięśni, kurcze, bóle. drżenie i parestezje są pierwszymi objawami tego schorzenia. Po nich podostro lub przewlekle rozwija się opadnięcie ręki i stóp. Z reguły objawy motoryczne są bardziej zaznaczone w kończynach górnych, a czuciowe dominują w dol­nych. W skład zespołu objawów wchodzi niedowład z przykurczem, utrata czucia oraz ataksja w różnych wariantach. Zajęte mięśnie są nadmiernie czułe nawet na łagodny ucisk. Z reguły obie strony są zajęte symetrycznie. Występowanie częściej u kobiet, zwykle między 30 a 40 ro­kiem życia; w wywiadzie — przewlekłe nadużywanie alkoholu; choroba roz­poczyna się stopniowo; mrowienie w nogach i rękach; tkliwość mięśni łydek; zniesienie odruchów głębokich; mogą powstać zaburzenia psychiczne (zespół Korsakowa). Polyneuritis arsenicalis. Cechy. Parestezje,' bóle i osłabienie mięśni są naj­wcześniejszymi objawami, a szybko po nich pojawia się niedowład i zanik prostowników w obu przedramionach, w podudziach lub i tu i tam. Czasem małe mięśnie dłoni i stóp ulegają najpierw zaatakowaniu. Objawy czuciowe są tu większe niż w postaci alkoholowej, a ataksja, szczególnie w kończynach dolnych, połączona ze względnym brakiem zaniku mięśni, uzupełnia obraz tego zapalenia wielonerwowego. Odruchy ścięgniste są zmniejszone lub znie­sione. Mogą się rozwinąć przykurcze i koślawość stóp. W wywiadzie — kontakt z arsenem w przemyśle lub w innych okolicznościach; może istnieć pigmentacyjne przebarwienie wokół szyi i brzucha albo skóra może być pokryta ciemnobrązowymi plamkami, jed­nak w przewlekłym zatruciu błony śluzowe nie są nigdy przebarwione jak w chorobie Addisona; nudności, wymioty, biegunka, obrzęk powiek w zatru­ciu ostrym; czasem szybki zanik mięśni; może pojawić się nadmierna prze-czulica mięśni rąk i nóg. Fractura cum luxatione vertebrarum cervicalium (myelitis e compressione). Cechy. Zupełne przerwanie rdzenia na wysokości trzeciego segmentu szyj­nego lub powyżej powoduje zwykle natychmiastową śmierć. Całkowite prze­rwanie anatomiczne rdzenia bezpośrednio poniżej tego poziomu wywołuje zupełne porażenie ruchowe i czuciowe ze zniesieniem wszystkich odruchów i zatrzymaniem moczu; jeśli uszkodzenie nastąpiło bezpośrednio poniżej pią­tego segmentu szyjnego, porażeniu ulegają mięśnie barku i kończyny górnej; kończyna ta przyjmuje charakterystyczne ułożenie z odwiedzeniem i rotacją na zewnątrz ramienia oraz zgięciem i odwróceniem przedramienia. Jeśli uszko­dzenie leży poniżej siódmego segmentu szyjnego, jedynymi porażonymi mięś­niami w kończynie górnej są zginacze nadgarstka i wewnętrzne dłoni. Częś­ciowe przerwanie rdzenia można rozpoznać po niezupełnym porażeniu, obni­żeniu czucia i zachowaniu odruchów, które są częściowo podtrzymywane przez ośrodki rdzeniowe poniżej miejsca uszkodzenia. Nierzadko jednak ob­jawy te będą identyczne z objawami uszkodzenia obejmującego cały przekrój poprzeczny, przynajmniej przez kilka pierwszych dni lub dłużej. W wywiadzie — ciężki bezpośredni lub — o wiele rza­dziej — pośredni uraz kręgosłupa szyjnego; wstrząs; miejscowe objawy zła­mania (ból, obrzmienie, tkliwość, zniekształcenie, trzeszczenie); priapismus; czasem zapalenie nerwu wzrokowego; zmiany w obrazie radiologicznym. Diplegia cerebralis (choroba Little'a). Cechy. Kilka dni po rozpoczęciu lub podczas ustępowania objawów ogólnych stwierdza się, że dziecko jest pora­żone. Czasami porażenie jest mniej lub więcej ograniczone do jednej koń­czyny, jak kończyny górnej, lecz w wielu przypadkach atakuje równocześnie kończynę dolną i górną po tej samej stronie (hemiplegia), albo jeśli zapalenie mózgu się rozszerza i jest ciężkie, w następstwie może powstać trwały obu­stronny niedowład (diplegia). Porażenie jest początkowo typu wiotkiego, lecz w ciągu kilku tygodni rozwijają się objawy spastyczne. W łagodnych przy­padkach porażenie może być lekkie i przejściowe, w cięższych przypadkach — znaczne i trwałe. W okresie późniejszym stwierdza się w kończynie górnej lub w obu kończynach wzmożenie napięcia mięśniowego oraz przykurcz, ra­mię jest przywiedzione do barku, łokieć zgięty pod kątem prostym, przedramię w pronacji, nadgarstek zgięty i odchylony w stronę łokciową, a kciuk i palce silnie zgięte. Porażenie obwodowych części kończyn jest bardziej zaznaczone niż przyśrodkowych. W postaci wrodzonej pojawienie się objawów podczas lub wkrótce po urodzeniu; w postaci nabytej czasem w wywiadzie — ciężki po­ród; występowanie czasem sporadyczne lub w formie epidemii w postaci encefalitycznej; początek nagły z drgawkami; gorączka, wymioty oraz nie­kiedy śpiączka; czasem stwierdza się zez i porażenia gałek ocznych; często spastyczna paraplegia; w okresie późniejszym pojawienie się charakterystycz­nego dla poszczególnych przypadków porażenia chodu lub zniekształceń wzalędnie ruchów mimowolnych. Atrophia musculorum spinalis progressiva (typ Aran-Duchenne). Cechy. Zmiany dotyczą początkowo kończyn górnych, manifestując się jako zanik i osłabienie mięśni jednej ręki, przy czym druga ręka zostaje zajęta po kilku miesiącach. Schorzenie rozwija się jednostronnie, a stopień osłabienia mięśni zależy od wielkości zaniku. Mięśnie kciuka odwodzące i przeciwstawiacze, a następnie inne mięśnie dłoni są zajęte zwykle już w początkowym okresie schorzenia, powodując szponowatość dłoni. Zaniki szerzą się następnie ku górze; kończyny dolne późno ulegają zaieciu, twarz natomiast często po­zostaje wolna. Elektryczny odczyn zwyrodnienia, jest tylko częściowy. Od­ruchy głębokie są zachowane tak długo, jak długo wystarczająca ilość włókien mięśniowych posiada zdolność kurczenia się. Sclerosis lateralis amyotrophica (morbus Charcoti). Cechy. Dolegliwość ta rozpoczyna się zwykle jako postępujący zanik mięśni, który może jednak przebiegać ze zmiennym nasileniem, zanikami i osłabieniem mięśniowym w zakresie górnych kończyn, często ze spastycznością i osłabieniem kończyn dolnych, lecz początkowo bez zaniku. Odruchy głębokie są ogólnie wzmożone. Może wystąpić częściowy elektryczny odczyn zwyrodnienia. Poliomyelitis anterior acuta (zapalenie rogów przednich rdzenia). Cechy. Czasami obie kończyny górne mogą być zajęte, lecz rzadko porażenie jest całkowite. Porażenie kończyn górnych jest najczęściej wynikiem porażenia mięśni pasa barkowego; największe zmiany dotyczą mięśni naramiennych. W postaci poronnej zamiast pełnego porażenia występuje tylko osłabienie. Porażenie utrzymuje się trwale w postaci wiotkiej; stwierdza się także obec­ność elektrycznego odczynu zwyrodnienia. Guz atakujący rdzeń kręgowy (szyjny). Cechy. Gdy rozrastający się guz okolicy szyjno-grzbietowej zaczyna uciskać na rdzeń od zewnątrz lub szerzy się wewnątrz niego, prędzej czy później musi powstać rozkojarzenie czynności piramidowej. Przy wysokim i jednostronnym umiejscowieniu guza zajęciu ulega odpowiednia kończyna górna, następnie kończyna dolna, lub czasem równocześnie górna i dolna, albo — rzadko — dolna przed górną. W miarę rozwoju choroby zostaje następnie zajęta przeciwległa kończyna dolna, a wreszcie przeciwległa kończyna górna (p. str. 351). Syringomyelia (jamistość rdzenia). Cechy. Stwierdza się porażenie mięśni i zanik o typie dolnego neuronu ruchowego, podobnie jak w postępującym porażeniu mięśni. Porażenie to może być jednak ograniczone tylko do jednej kończyny górnej. Paraplegia spastyczna jest częsta, chociaż rzadko znaczna. W badaniu porażenie okazuje się bardziej rozległe, niż na to wskazywałby stopień zaniku. Pachymeningitis cervicalis hypertrophica. Cechy. Kilka miesięcy po roz­poczęciu choroby pojawia się zwykle zanik i osłabienie kończyn górnych, ograniczone do rąk, z przykurczami i szponowatością rąk. Pojawiają się inten­sywne obustronne bóle korzonkowe, głównie w ramionach i szyi, oraz pola przeczulicy i zniesienia czucia. Kończyny dolne są spastycznie usztywnione. Dystrophia musculorum progressiva Erbi. Cechy. Ta choroba mięśni obręczy barkowej i ramion, zwykle zanikowa, lecz rzadko połączona z rzekomym prze­rostem współistniejącym z zanikiem, umiejscawia się pierwotnie w mięśniach obręczy barkowej, szczególnie w dolnej części mięśnia piersiowego większego i w mięśniu najszerszym grzbietu, rzadziej w górnej części mięśnia piersio­wego większego, w mięśniu czworobocznym grzbietu, zębatym przednim i w mięśniach równoległobocznych. W zakresie kończyn górnych zwykle są zajęte mięsień dwugłowy, trójgłowy, ramieniowo-promieniowy, podczas gdy mięsień naramienny, nad- i podgrzebieniowy początkowo nie ulegają zmianom chorobowym i w pewnych przypadkach z tego powodu wyglądają jakby prze-rosłe. Zajęte mięśnie są osłabione. Pojawianie się czasem w okresie dojrzewania i we wczes­nym okresie dorastania, zwykle przed 20 rokiem życia. Dystrophia musculorum progressiva Landouzy-Dejerine. Cechy. W tej po­staci zaniku pierwotnie zajęta jest twarz, następnie bark i mięśnie górnej części ramienia. Zajęte mięśnie są osłabione. Początek w dzieciństwie z osłabieniem i zanikiem mięśni twarzy; często obciążenie dziedziczne; niemożność zamknięcia powiek; nie­możność dmuchania i gwizdania; wargi wywinięte; szczególny uśmiech ze ściągniętymi wargami (rire en travers); tylko nieznaczny, a nigdy wyraźny przerost zajętych mięśni. Haematomyelia (wylew krwi do rdzenia). Cechy. Gdy krwotok powstanie w okolicy szyjnej, zajęte są wszystkie kończyny, jak również mięśnie brzuszne i piersiowe (możliwe jest tylko oddychanie przeponowe); stwierdza się rów­nież zupełne zniesienie czucia poniżej poziomu uszkodzenia, z brakiem od­ruchów, porażeniem zwieraczy oraz przeczulicą w zajętym segmencie. Niedo­wład ruchowy jest początkowo typu wiotkiego. W miarę polepszenia stanu ogólnego odruchy stopniowo wracają, porażenie wiotkie ustępuje stopniowo miejsca spastycznemu, któremu towarzyszy skurcz zginaczy i prostowników kończyn oraz powstawanie odruchu z mięśnia prostownika stopy. Zwykle w wywiadzie — uraz, szczególnie szyi, często, uprzednio istniejące, schorzenie rdzenia kręgowego; nagłe rozpoczęcie; brak bólów korzonkowych i skurczów mięśniowych; brak objawów ogólnych; wy­kluczenie złamania lub zwichnięcia kręgosłupa. Paralysis acuta ascendens Landry (zespół Landry'ego). Cechy. Rzadko osła­bienie i porażenie mięśni umiejscawia się w kończynach górnych, zwykle pojawia się ono w kończynach dolnych. W postaci zwykłej w ciągu kilku godzin lub 3—4 dni niedowład może stawać się rozległym, chory pozostaje unieruchomiony w łóżku z kończynami górnymi i dolnymi w stanie zupełnego porażenia wiotkiego. Występowanie najczęściej u mężczyzn między 20 a 30 ro­kiem życia; nagłe rozpoczęcie porażenia; zwykle porażenie poprzedzają parestezje, bóle oraz osłabienie; umiejscowienie porażenia w obwodowych częściach kończyn dolnych, stopniowe wstępowanie w górę kończyn dolnych, tułowia i kończyn górnych. Zmiany poziomu potasu. Cechy. W wyniku ciężkiego zaburzenia potasemii (hipo- lub hiperkaliemia) pojawia się zwykle porażenie wiotkie kończyn dol­nych, lecz czasem również kończyn górnych względnie typu opuszkowego. Obecność czynnika etiologicznego (schorzenie nerek, le­czona kwasica na tle cukrzycy, ciężka biegunka, niedrożność jelit z wymio­tami, stolce tłuszczowe samoistne, porażenie okresowe, terapia jonowymi wymiennikami żywicznymi, albo kwasem paraaminosalicylowym lub octanem dezoksykortykosteronu po częściowym wycięciu żołądka; niewydolność kory nadnerczy, czasem mocznica, ostra niewydolność krążenia obwodowego, poda­wanie potasu w przypadkach upośledzenia czynności nerek itd.); osłabienie; otępienie psychiczne; schorzenia układu oddechowego; zmiany w obrazie elektrokardiograficznym; stężenie potasu w surowicy poniżej 3 mEq/l lub powyżej 8 mEq/l. Mniej częste przyczyny. Polyneuritis (czynniki chemiczne podane w formie iniekcji, absorbowane, wdychane lub spożyte — fosfor, rtęć, tal, eter, cztero­chlorek węgla, tlenek węgla, benzen i jego pochodne, antymon, nikotyna, surowica — przeciwbłonicza, przeciwtężcowa itd., chinina, salwarsan i inne); stany infekcyjne (septicaemia, typhus abdominalis et infectiones paratyphosae, diphtheria, syphilis, gonorrhoea, variola, morbilli, scarlatina, influenza, pneumo­nia, malaria, typhus exanthematicus, lepra, lymphadenitis tuberculosa genera­lisata, syndroma Guilllain-Barre, herpes zoster, encephalitis epidemica, pewne postacie porażenia Landry'ego i inne); metaboliczne i biochemiczne zaburzenia (beri-beri, pellagra, diabetes, avitaminosis C, haematoporphyrinuria, diathesis urica, rheumatismus, cachexia z różnych przyczyn, anaemia, chlorosis, morbus Hodgkini, inne choroby układu krwiotwórczego itd.); spondylitis tuberculosa; neuritis brachialis biłateralis (odciśnięcie protezą); haematomyelia; hysteria; atrophia musculorum spinalis progressiva Werdnigi-Hoffmanni; dystrophia musculorum pseudohypertrophica; artrophia musculorum progressiva neuralis (postępujący zanik mięśni Tootha); amyotonia congenita; myasthenia gravis; myotonia congenita (sztywność i spowolnienie ruchów); meningitis basilaris; paralysis bulbaris progressiva; sclerosis multiplex; paresis generalisata; hae-morrhagia ventricularis cerebri; hydrocephalus chronicus; paralysis pseudo-bulbaris; neuritis professionalis; tumor cerebri (szczególnie uszkadzający corpus callosum); myelitis transversa acuta; myotonia dystrophica (myotonia atrophica); neuritis interstitialis hypertrophica progressiva (morbus Dejerine- -Sottasi); ataxia Friedreichi (czasem wczesny zanik małych mięśni rąk); Poly­neuritis hypertrophica familiaris (kończyny dolne znacznie wcześniej niż kończyny górne); Polyneuritis uveoparotitica; acrodynia; sclerosis lateralis amyotrophica (w tym schorzeniu kończyny górne ulegają późno zajęciu).