A A A

ROZPOZNAWANIE I RÓŻNICOWANIE ZESPOŁU NERCZYCOWEGO

Rozpoznanie zespołu nerczycowego i nerczycy lipoidowej na ogół nie przedstawia trudności ze względu na charakterystyczny zespół kliniczny i humoralny, o którym była wyżej mowa: znaczne obrzęki, białkomocz i oliguria, prawidłowe lub obniżone ciśnienie, hipercholesterolemia, od­wrócenie stosunku albumin do globulin (niski wskaźnik A/G), wzrost za­wartości Pseudoglobulin alfa i beta, przy braku zwykle hiperglobulinemii gamma, azocicy i objawów uszkodzenia czynności kanalików (prawidłowe liczby próby fenolosulfoftaleinowej i oczyszczania PAH i diodrastu), sto­sunkowo dobre wyniki próby zagęszczania, a często zmniejszona filtracja kłębkowa, obecność dwułomnych ziarenek w osadzie moczu — wszystko to pozwala z łatwością rozpoznać te stany. Daleko trudniej jest stwier­dzić, czy mamy do czynienia w danym przypadku z zespołem nerczyco-wym w przebiegu zapalenia kłębków nerkowych, czy z tzw. pierwotną nerczycą lipoidową. Różnicowanie to może mieć znaczenie tylko dla roko­wania co do ewentualnego trwania sprawy chorobowej — ze względu na podostry charakter zespołu nerczycowego, a przewlekły nerczycy lipoido-wej. Na ogół zespół nerczycowy, podobnie jak i ostre rozlane zapalenie kłębków nerkowych, rozpoczyna się bezpośrednio po jakiejś infekcji pa­ciorkowcowej (płonicy, anginie itp.), z wyraźnym krwiomoczem i podniesio­nym ciśnieniem, przynajmniej na początku choroby. W nerczycy lipoido-wej natomiast początek bywa zwykle nieuchwytny, krwiomoczu i podnie­sionego ciśnienia nie stwierdza się. W etiologii częściej może odgrywać rolę zakażenie kiłowe (dodatni odczyn Wassermanna), błonicze lub pneu-mokokowe. Jednak są to kryteria bardzo niepewne i nieraz dopiero dłuż­sza obserwacja oraz ewolucja choroby pozwoli ustalić właściwe rozpozna­nie. Istotnie, początkowa infekcja w zespole nerczycowym może być tak łagodna, że uchodzi uwagi chorego. Krwiomocz i zwyżka ciśnienia mogą być bardzo nieznaczne. Dopiero dalszy rozwój — zdrowienie albo prze­ciwnie — wystąpienie nadciśnienia i niedomogi nerkowej w ciągu kilku czy kilkunastu miesięcy wskazuje, że nie była to nerczycą lipoidową. Tak np. w naszym przypadku bardzo ciężkiego zespołu nerczycowego, który po 7-miesięcznym trwaniu i usunięciu migdałków skończył się jednak wyzdrowieniem, chory Zd. J. lat 25 zauważył w 2 tygodnie po przebyciu lekkiej grypy narastające obrzęki stóp, podudzi, moszny, krzyża, powiększenie się obwodu brzucha oraz bóle w stawach i w okolicach lędźwiowych. Mocz zbadany w tym okresie zawierał 3,3°/o białka, kilka leukocytów, poszczególne wyługowane krwinki czerwone, wałeczki szkliste, szklisto-ziarniste i ziarniste. Ciśnienie krwi utrzymywało się stale na po­ziomie 110—120/75 mm Hg. W dalszym przebiegu olbrzymie obrzęki, wysoki białko­mocz (do 20°/oo i wyżej), znaczna hipercholesterolemia (do 670 mg%>), hipoproteinemia (4,02%), z wskaźnikiem A/G = 0,56 z wzmożoną zawartością pseudoglobulin beta (1,3% przy normie około 0,9%), a zmniejszeniem euglobuliny gamma do 0,1% (norma 0,7—1,2%), wysoki ciężar właściwy moczu (do 1032), pojedyncze krwinki czerwone w osadzie, stale prawidłowy albo niski poziom ciśnienia krwi, wysokie wskaźniki oczyszczania mocznika (przeważnie powyżej 100%), i brak azocicy — przemawiały za przewlekłą nerczycą lipoidową. Tylko stwierdzenie infekcji grypowej poprzedza­jącej bezpośrednio chorobę oraz podostry jej przebieg (kilka miesięcy) i zupełne wyleczenie po usunięciu migdałków i po wielokrotnych przetaczaniach osocza prze­mawiały raczej za zespołem nerczycowym. W wyżej przytoczonym przypadku (Us. J.)-początek choroby i przebieg kliniczny były charakterystyczne dla nerczycy lipoidowej, ale wzmożone ciśnienie na początku choroby wskazywało raczej na zespół nerczycowy. Jednak choroba po 9 miesiącach trwania nie wykazywała tendencji do ustąpienia ani do pogorszenia czynności nerek. W obecnej chwili nie można jeszcze z całą pewnością wypowiedzieć się za istotą sprawy. Podobnie i w przypadku Szr. J., 12-letniego chłopca, skryty początek choroby, przebieg oraz charakterystyczny obraz kliniczny raczej przemawiałyby za nerczycą lipoidową, gdyby nieznaczny krwiomocz utrzymujący się zresztą i w dalszym prze­biegu, a nawet zwiększony przejściowo po tonsilektomii oraz powiększone ciśnienie na początku choroby, które nasuwały jednak przypuszczenie zespołu nerczycowego w zapaleniu kłębków nerkowych. Istotnie po usunięciu migdałków i paromiesięcz­nym pobycie nad Czarnym Morzem sprawa uległa wyleczeniu po rocznym z górą trwaniu. Zresztą dokładne różnicowanie między tymi 2 sprawami nie ma właś­ciwie zasadniczego znaczenia praktycznego, zwłaszcza jeżeli chodzi o le­czenie. Duże trudności może przedstawiać odróżnienie przewlekłej ner­czycy lipoidowej od skrobiawicy nerek, gdyż zarówno w pierwszej, jak i w drugiej sprawie stwierdza się znaczny białkomocz, obrzęki i hipopro-teinemię z odwróceniem stosunku A/G. Obecność przewlekłego ropienia (ropne rozstrzenie oskrzelowe, przewlekłe zapalenie szpiku, jamy gruźli­cze) i stwierdzenie w osadzie moczu charakterystycznych wałeczków woskowatych nasuwają podejrzenie skrobiawicy, a dodatnia próba z czer­wienią Kongo (p. niżej, tzw. nerczyca skrobiowa ta) rozstrzygają o roz­poznaniu. Zmiany skrobiowate mogą również występować w następ­stwie samej długotrwałej nerczycy lipoidowej. Wtedy powiększenie wątroby oraz śledziony i ewentualnie dodatnia próba z czerwienią Kongo ułatwiają rozpoznanie. U młodych osobników spotyka się czasami tzw. łagodny białkomocz ortostatyczny (p. wyżej), który można mylnie rozpoznać jako nerczycę, tym bardziej że może on trwać w ciągu wielu lat. Jednak stałe niewystę­powanie nadciśnienia, obrzęków, zmian czynności nerek, zaburzeń humo-ralnych we krwi, patologicznego osadu, nieprawidłowych składników w moczu, a także wpływ pozycji ciała na stopień białkomoczu — pozwa­lają łatwo wyjaśnić charakter choroby. Znaczne obrzęki z hipoproteine-mią występujące w następstwie przewlekłego niedożywiania mogą być czasem błędnie uznane za objawy nerczycy. Jednak dane z wywiadu, nie­występowanie białkomoczu i objawów uszkodzenia nerek pozwalają na właściwe rozpoznanie. W przebiegu różnych chorób gorączkowych zjawia się często białko w moczu — od śladów aż do większych ilości. Jest to tzw. białkomocz gorączkowy (albuminuria febrilis), któremu nie towarzyszy zwykle krwio­mocz ani uszkodzenie czynności nerek, ani też nadciśnienie — co najwy­żej można stwierdzić obecność poszczególnych wałeczków szklistych w osadzie. Ta postać białkomoczu jest niewątpliwie wyrazem zwiększo­nej przepuszczalności kłębków na skutek procesu toksyczno-zakaźnego, jednak o charakterze bardzo przelotnym, i zwykle szybko mija po ustą­pieniu sprawy chorobowej.