A A A

ZANIK LUB ŚCIEŃCZENIE CAŁOŚCI LUB CZĘŚCI OBU KOŃCZYN GÓRNYCH

Atropia musculorum spinalis progressiva (typ Aran-Duchenne). Cechy. Osła­bienie i ścieńczenie rozpoczynają się niepostrzeżenie w małych mięśniach dłoni, przy czym druga ręka zostaje zajęta po pewnym czasie. Nasilanie się objawów przebiega obustronnie, lecz jest bardziej zaznaczone po jednej stro­nie. Pierwszymi zajętymi mięśniami są mięśnie kciuka, następnie palca ma­łego, międzykostne i glistowate. Rozwija się szponowatość dłoni. Zanik roz­szerza się na przedramię, następnie na ramię i bark, a w stanach zaawanso­wanych jest bardzo znaczny i uogólniony, zajmując zarówno mięśnie, jak i tkankę tłuszczową. Występowanie częściej u dorosłych mężczyzn między 25 a 40 rokiem życia; początek nieuchwytny; mogą wystąpić drżenia włókienkowe, szczególnie po uderzeniu; odruchy głębokie normalne tak długo, póki istnieje ilość włókien mięśniowych wystarczająca dla skurczu; zazna­czony elektryczny odczyn zwyrodnienia; brak zaburzeń czuciowych i zabu­rzeń w czynności zwieraczy. Sclerosis lateralis amyotrophica (morbus Charcoti). Cechy. Zanik mięśni rozpoczyna się podstępnie i stopniowo powiększa się. Często pojawia się on najpierw w zakresie mięśni wewnętrznych ręki, rzadziej w barku i mięśniach ramienia. Utrata siły jest proporcjonalna do wielkości zaniku. Zanik rozpoczy­na się zwykle w jednej kończynie, następnie w drugiej, lecz szybko staje się mniej lub bardziej symetryczny. Wielu uważa tę chorobę za odmianę rdze­niowego postępującego zaniku mięśni. Główne objawy. Początek nieuchwytny; pojawienie się spastyczności i osła­bienia, początkowo bez ścieńczenia, w kończynach dolnych; chód spastyczny; mogą być drżenia włókienkowe; wszystkie odruchy głębokie w znacznym stopniu nasilone; może wystąpić dodatni odruch Babińskiego; czasem zazna­czony elektryczny odczyn zwyrodnienia; czucie zachowane; kontrola zwiera­czy normalna. Syringomyelia (jamistość rdzenia). Cechy. Obie kończyny górne mogą być ścieńczałe, zanik jednak jest zwykle bardziej zaznaczony w jednej z nich, lub tylko ograniczony do jednej przez długi okres czasu. Zanik rozpoczyna się w małych, mięśniach dłoni i może szerzyć się na przedramię, ramię, bark, niekoniecznie w tej kolejności. Osłabienie poprzedza zanik oraz współistnieje z nim. Polyneuritis (zapalenie wielonerwowe). Cechy. Cechą charakterystyczną objawów ruchowych tego schorzenia jest wiotkie porażenie z zanikami, w któ­rym obwodowe odcinki kończyn są zajęte symetrycznie; choroba przebiega często z typowymi objawami w postaci opadania ręki i stopy. Kończyny dolne są zwykle bardziej zajęte niż górne, jak również im bardziej obwodowo leżą porażone obszary, tym większe istnieje prawdopodobieństwo ich zajęcia. Saturnismus chronicus. Cechy. Po pojawieniu się porażenia (ręka opadająca) powstaje szybki zanik mięśni z elektrycznym odczynem zwyrodnienia. Zani­kiem objęte są głównie prostowniki nadgarstka i palców. Mięsień ramienno--promieniowy pozostaje wolny . Polyneuritis alcoholica. Cechy. Mięśnie dłoni i stóp wykazują uogólnione ścieńczenie, chociaż nie w znacznym stopniu, a skóra nad nimi staje się cien­ka, sucha, przeźroczysta i błyszcząca. Dłonie i stopy, a szczególnie palce, są scieńczałe i zwężone. Polyneuritis arsenicalis. Cechy. W pewnych przypadkach stwierdza się szyb­ko powstający zanik mięśni przedramienia i nóg, powstający równocześnie z utratą siły ruchowej; w pewnych tylko przypadkach istnieje przypuszczal­nie uszkodzenie rdzenia kręgowego. Arthritis deformans (gościec pierwotnie przewlekły). Cechy. Zanik mięśni w okolicy zajętych stawów jest częsty i czasem rozwija się bardzo szybko. Jest on często najbardziej zaznaczony w zakresie rąk. Diplegia cerebralis infantum. Cechy. Cała kończyna może być ścieńczała i zmniejszona, włączając w to mięśnie, kości i stawy. Fractura cum luxatione vertebrarum cervicalium. Cechy. W niezupełnym anatomicznie, lecz zupełnym fizjologicznie uszkodzeniu rdzenia w okolicy szyjno-grzbietowej mięśnie kończyny górnej mogą szybko wykazywać zanik. Pachymeningitis cervicalis hypertrophica. Cechy. Po kilkumiesięcznym utrzymywaniu się bólów korzonkowych, promieniujących do kończyn gór­nych, rozpoczyna się porażenie z zanikami, umiejscawiając się szczególnie w mięśniach wewnętrznych dłoni oraz zginaczach nadgarstka i palców; poja­wiają się również przykurcze i szponowatość dłoni. Przebieg przewlekły; intensywne obustronne bóle korzon­kowe w ramionach i szyi; pola przeczulicy i znieczulenia; czasem spastyczna paraplegia; niekiedy mogą być parestezje; czasem zaburzenia zwieraczy. Poliomyelitis anterior acuta (ostre zapalenie rogów przednich rdzenia). Cechy. Obie kończyny górne mogą być czasami zaatakowane. Zajęte mięśnie ulegają zanikowi, który ogranicza się do szczególnej grupy, zwykle barkowej, pozostawiając nie naruszone przedramię i dłoń. Jeśli objawy cofają się, nie­dowład z zanikami przejawia się utratą ruchów i bezwładnym zwisaniem kończyny. Guz atakujący rdzeń kręgowy (szyjny). Cechy. Czasem może powstać za­nik i porażenie wiotkie barku i ramienia lub przedramienia oraz dłoni, będąc wynikiem ucisku guza okolicy szyjno-grzbietowej na wychodzące z tej oko­licy korzonki nerwowe. We wczesnych okresach zmiany są jednostronne, lecz później stają się obustronne. Haematomyelia (udar krwotoczny rdzeniowy). Cechy. Miejscowe objawy odcinkowe, włączając w to zanik, zmieniają się oczywiście w zależności od okolicy rdzenia, do której nastąpił krwotok. Stopniowy rozwój zaniku oraz przykurcze rąk mogą pojawić się w przypadkach krwotoku rdzeniowego w okolicy szyjnej. Gdy krwotok pojawi się w niższych okolicach szyi, po­wstaje zanik mięśni wewnętrznych ręki wspólnie ze zmianami szerokości źrenic oraz zaburzeniami czuciowymi wzdłuż strony łokciowej dłoni. Dystrophia musculorum progressiva Erbi. Cechy. Istnieje zwykle w tym schorzeniu zanik mięśni obręczy barkowej, lecz częściej połączenie zaniku z przerostem rzekomym. Pierwotnie zajętymi mięśniami obręczy barkowej są: dolna część mięśnia piersiowego większego oraz mięsień najszerszy grzbietu,-rzadziej górna część mięśnia piersiowego większego, mięśnie czworoboczny grzbietu, zębaty przedni i równoległoboczny. W obrębie ramienia zwykle za­jęte są mięsień dwugłowy, trójgłowy i ramienno-promieniowy, podczas gdy naramienny, nad- i podgrzebieniowy z reguły pozostają wolne, a w niektó­rych przypadkach wydają się powiększone z powodu utrzymania się pier­wotnego wyglądu. Atrophia muscularis facioscapulohumeralis (typ Landouzy-Dejerine). Cechy. Barki i ramiona są zajęte w podobny sposób, jak w typie Erba lub młodzień­czym, jednak w tej odmianie schorzenie rozpoczyna się osłabieniem i zani­kiem mięśni twarzy. Mniej częste przyczyny. Tuberculosis vertebrarum cervicalium; neoplasma malignum vertebrarum cervicalium; paralysis acuta ascendens Landry; lepra; sclerosis multiplex; tabes dorsalis; myxoedema; cretinismus- paralysis bulba-ris; atrophia musculorum progressiva; dystrophia musculorum pseudohyper-trophica; ergotismus.