ZANIK LUB ŚCIEŃCZENIE CAŁOŚCI LUB CZĘŚCI OBU KOŃCZYN GÓRNYCH
Atropia musculorum spinalis progressiva (typ Aran-Duchenne). Cechy. Osłabienie i ścieńczenie rozpoczynają się niepostrzeżenie w małych mięśniach dłoni, przy czym druga ręka zostaje zajęta po pewnym czasie. Nasilanie się objawów przebiega obustronnie, lecz jest bardziej zaznaczone po jednej stronie. Pierwszymi zajętymi mięśniami są mięśnie kciuka, następnie palca małego, międzykostne i glistowate. Rozwija się szponowatość dłoni. Zanik rozszerza się na przedramię, następnie na ramię i bark, a w stanach zaawansowanych jest bardzo znaczny i uogólniony, zajmując zarówno mięśnie, jak i tkankę tłuszczową.
Występowanie częściej u dorosłych mężczyzn między 25 a 40 rokiem życia; początek nieuchwytny; mogą wystąpić drżenia włókienkowe, szczególnie po uderzeniu; odruchy głębokie normalne tak długo, póki istnieje ilość włókien mięśniowych wystarczająca dla skurczu; zaznaczony elektryczny odczyn zwyrodnienia; brak zaburzeń czuciowych i zaburzeń w czynności zwieraczy.
Sclerosis lateralis amyotrophica (morbus Charcoti). Cechy. Zanik mięśni rozpoczyna się podstępnie i stopniowo powiększa się. Często pojawia się on najpierw w zakresie mięśni wewnętrznych ręki, rzadziej w barku i mięśniach ramienia. Utrata siły jest proporcjonalna do wielkości zaniku. Zanik rozpoczyna się zwykle w jednej kończynie, następnie w drugiej, lecz szybko staje się mniej lub bardziej symetryczny. Wielu uważa tę chorobę za odmianę rdzeniowego postępującego zaniku mięśni.
Główne objawy. Początek nieuchwytny; pojawienie się spastyczności i osłabienia, początkowo bez ścieńczenia, w kończynach dolnych; chód spastyczny; mogą być drżenia włókienkowe; wszystkie odruchy głębokie w znacznym stopniu nasilone; może wystąpić dodatni odruch Babińskiego; czasem zaznaczony elektryczny odczyn zwyrodnienia; czucie zachowane; kontrola zwieraczy normalna.
Syringomyelia (jamistość rdzenia). Cechy. Obie kończyny górne mogą być ścieńczałe, zanik jednak jest zwykle bardziej zaznaczony w jednej z nich, lub tylko ograniczony do jednej przez długi okres czasu. Zanik rozpoczyna się w małych, mięśniach dłoni i może szerzyć się na przedramię, ramię, bark, niekoniecznie w tej kolejności. Osłabienie poprzedza zanik oraz współistnieje z nim.
Polyneuritis (zapalenie wielonerwowe). Cechy. Cechą charakterystyczną objawów ruchowych tego schorzenia jest wiotkie porażenie z zanikami, w którym obwodowe odcinki kończyn są zajęte symetrycznie; choroba przebiega często z typowymi objawami w postaci opadania ręki i stopy. Kończyny dolne są zwykle bardziej zajęte niż górne, jak również im bardziej obwodowo leżą porażone obszary, tym większe istnieje prawdopodobieństwo ich zajęcia.
Saturnismus chronicus. Cechy. Po pojawieniu się porażenia (ręka opadająca) powstaje szybki zanik mięśni z elektrycznym odczynem zwyrodnienia. Zanikiem objęte są głównie prostowniki nadgarstka i palców. Mięsień ramienno--promieniowy pozostaje wolny .
Polyneuritis alcoholica. Cechy. Mięśnie dłoni i stóp wykazują uogólnione ścieńczenie, chociaż nie w znacznym stopniu, a skóra nad nimi staje się cienka, sucha, przeźroczysta i błyszcząca. Dłonie i stopy, a szczególnie palce, są scieńczałe i zwężone.
Polyneuritis arsenicalis. Cechy. W pewnych przypadkach stwierdza się szybko powstający zanik mięśni przedramienia i nóg, powstający równocześnie z utratą siły ruchowej; w pewnych tylko przypadkach istnieje przypuszczalnie uszkodzenie rdzenia kręgowego.
Arthritis deformans (gościec pierwotnie przewlekły). Cechy. Zanik mięśni w okolicy zajętych stawów jest częsty i czasem rozwija się bardzo szybko. Jest on często najbardziej zaznaczony w zakresie rąk.
Diplegia cerebralis infantum. Cechy. Cała kończyna może być ścieńczała i zmniejszona, włączając w to mięśnie, kości i stawy.
Fractura cum luxatione vertebrarum cervicalium. Cechy. W niezupełnym anatomicznie, lecz zupełnym fizjologicznie uszkodzeniu rdzenia w okolicy szyjno-grzbietowej mięśnie kończyny górnej mogą szybko wykazywać zanik.
Pachymeningitis cervicalis hypertrophica. Cechy. Po kilkumiesięcznym utrzymywaniu się bólów korzonkowych, promieniujących do kończyn górnych, rozpoczyna się porażenie z zanikami, umiejscawiając się szczególnie w mięśniach wewnętrznych dłoni oraz zginaczach nadgarstka i palców; pojawiają się również przykurcze i szponowatość dłoni.
Przebieg przewlekły; intensywne obustronne bóle korzonkowe w ramionach i szyi; pola przeczulicy i znieczulenia; czasem spastyczna paraplegia; niekiedy mogą być parestezje; czasem zaburzenia zwieraczy.
Poliomyelitis anterior acuta (ostre zapalenie rogów przednich rdzenia). Cechy. Obie kończyny górne mogą być czasami zaatakowane. Zajęte mięśnie ulegają zanikowi, który ogranicza się do szczególnej grupy, zwykle barkowej, pozostawiając nie naruszone przedramię i dłoń. Jeśli objawy cofają się, niedowład z zanikami przejawia się utratą ruchów i bezwładnym zwisaniem kończyny.
Guz atakujący rdzeń kręgowy (szyjny). Cechy. Czasem może powstać zanik i porażenie wiotkie barku i ramienia lub przedramienia oraz dłoni, będąc wynikiem ucisku guza okolicy szyjno-grzbietowej na wychodzące z tej okolicy korzonki nerwowe. We wczesnych okresach zmiany są jednostronne, lecz później stają się obustronne.
Haematomyelia (udar krwotoczny rdzeniowy). Cechy. Miejscowe objawy odcinkowe, włączając w to zanik, zmieniają się oczywiście w zależności od okolicy rdzenia, do której nastąpił krwotok. Stopniowy rozwój zaniku oraz przykurcze rąk mogą pojawić się w przypadkach krwotoku rdzeniowego w okolicy szyjnej. Gdy krwotok pojawi się w niższych okolicach szyi, powstaje zanik mięśni wewnętrznych ręki wspólnie ze zmianami szerokości źrenic oraz zaburzeniami czuciowymi wzdłuż strony łokciowej dłoni.
Dystrophia musculorum progressiva Erbi. Cechy. Istnieje zwykle w tym schorzeniu zanik mięśni obręczy barkowej, lecz częściej połączenie zaniku z przerostem rzekomym. Pierwotnie zajętymi mięśniami obręczy barkowej są: dolna część mięśnia piersiowego większego oraz mięsień najszerszy grzbietu,-rzadziej górna część mięśnia piersiowego większego, mięśnie czworoboczny grzbietu, zębaty przedni i równoległoboczny. W obrębie ramienia zwykle zajęte są mięsień dwugłowy, trójgłowy i ramienno-promieniowy, podczas gdy naramienny, nad- i podgrzebieniowy z reguły pozostają wolne, a w niektórych przypadkach wydają się powiększone z powodu utrzymania się pierwotnego wyglądu.
Atrophia muscularis facioscapulohumeralis (typ Landouzy-Dejerine). Cechy. Barki i ramiona są zajęte w podobny sposób, jak w typie Erba lub młodzieńczym, jednak w tej odmianie schorzenie rozpoczyna się osłabieniem i zanikiem mięśni twarzy.
Mniej częste przyczyny. Tuberculosis vertebrarum cervicalium; neoplasma malignum vertebrarum cervicalium; paralysis acuta ascendens Landry; lepra; sclerosis multiplex; tabes dorsalis; myxoedema; cretinismus- paralysis bulba-ris; atrophia musculorum progressiva; dystrophia musculorum pseudohyper-trophica; ergotismus.