Reklama
Sprawdź ranking i najlepsze odżywki na masę
A A A

zmiany anatomopatologiczne

Zmiany naczyniowe w chorobach typu angiitis necrotisans są umiejsco­wione najczęściej w nerkach (w 74 do 80% przyp.), następnie w tętni­cach mięśnia sercowego (w 58 do 70% przyp.), nadnerczy, trzustki, wątro­by, śledziony, jelit, wreszcie mózgu, mięśni i skóry. Makroskopowo nerki mogą być prawidłowej wielkości, a wygląd ich zależy od trwania, rozległości i przebiegu sprawy. W ostrym okresie na powierzchni widoczne są wybroczyny i żółtawe plamy. W okresach póź­niejszych powstają zaciągnięcia i wręby w następstwie zawałów i zani­ków miąższu wskutek niedokrwienia. Nierzadko widoczne są krwiaki w nerce i w tkance okołonerkowej, a zawały bywają tak liczne, że imitu­ją martwicę kory. Tętnice łukowate ulegają często zgrubieniu i zaczopo-waniu, spotyka się też miejscowe rozszerzenia większych tętnic (aa inter­lobar es) oraz pęknięcia tętniaczków z wylewami krwi dookoła. Poza tym nierzadko można stwierdzić zmiany naczyniowe podobne do zmian w nadciśnieniu złośliwym lub w przewlekłym zapaleniu kłębków nerko­wych (Allen). Badaniem mikroskopowym stwierdza się zmiany świeże — ostre, wy­gojone lub zaostrzające. Układ żylny nerek rzadko bywa zajęty. W świeżych ostrych ogniskach spotyka się zmiany o charakterze zwy­rodnienia włóknikowatego (fibrinoid degeneration autorów anglosaskich), dotyczące wszystkich warstw ściany naczyniowej, zwłaszcza zaś wew­nętrznej błony sprężystej i błony środkowej — stąd rozszerzenie tętnia-kowate. Zapalne nacieki okołotętnicze składają się z komórek kwasochłonnych, obojętnochłonnych, limfocytów i histiocytów. Częste są zakrzepy wew­nątrznaczyniowe i wylewy krwawe okołonaczyniowe. Po ostrym okresie w poszczególnych ogniskach może następować okres gojenia. Wytwarza się tkanka ziarninowa — przeważnie w obrębie błony wewnętrznej i środkowej — ścianka naczynia ulega w tym miejscu wybitnemu zgru­bieniu odśrodkowemu ze znacznym zwężeniem światła. Dokoła naczynia powstaje zgrubienie guzkowate, początkowo unaczynione i obfitujące w elementy komórkowe, potem włókniejące. W tych ogniskach nieraz można stwierdzić pojedyncze komórki żerne (makrofagi) z ziarnistościa-mi hemosyderyny. Wszystkie te zmiany mogą być w tym samym okresie rozwoju (jak to stwierdza się wg Zeeka, Knowlesa i współpr. w uczuleniowej postaci guz-kowatego zapalenia tętnic), albo też w różnych okresach rozwoju, podob­nie jak w pierwotnej i wtórnej periarteritis nodosa. Kliniczny obraz i przebieg guzkowego zapalenia okołotętniczego typu wtórnego nie różni się więc od opisanego już obrazu nadciśnienia złośliwego. Dla pierwotnej postaci periarteritis nodosa typu Kussmaula-Maiera charakterystyczna jest nietypowość i różnorodność objawów — zależnie od przeważającego umiejscowienia zmian naczyniowych. Objawy mogą dotyczyć różnych narządów i układów oraz powodować przeważnie zespoły sercowe (niedostateczność wieńcowa — aż do zawału), jak to było we własnym przypadku angiitis visceralis necrotisans, ogłoszonym w r. 1948. Częste są także zespoły ze strony mięśni i skóry, przypominające derraa-torayositis itp. Poza tym występują często objawy posocznicze z uporczy­wą gorączką, nieraz ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zawały wą­troby, nerek, mięśni, guzki podskórne wzdłuż przebiegu naczyń krwio­nośnych oraz ciężkie, a nawet śmiertelne krwawienia, z powstawaniem nieraz olbrzymich krwiaków w jamie brzusznej, zwłaszcza w okolicy nerek. Czasem choroba zajmuje pierwotnie układ żylny, jak to było w ogło­szonym ostatnio przez Czaplickiego i Nowosławskiego przypadku własnym. We krwi może występować leukocytoza z eozynofilią i niedokrwistością oraz przesunięcie widma białkowego w kierunku globulin ze znaczną przewagą euglobuliny gamma. Częste są' objawy ze strony jamy brzusznej, w postaci bólów, mdłości i wymiotów, biegunki, krwawych stolców, czasami powiększenia wątroby z żółtaczką. Objawy te nieraz prowadziły do zabiegów operacyjnych z po­wodu podejrzenia ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenia pęcherzyka żółciowego lub choroby wrzodowej. Opisywane są również bóle stawowe, objawy zapalenia wielonerwo-wego, zapalenia mięśni (myositis) i zaniki mięśniowe, a czasami zabu­rzenia zależne od zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, jak drgawki, zawroty głowy, zaburzenia mowy, zmiany psychiki, objawy zapalenia mózgu, zapalenia opon (Mowrey i Lundberg). Do stosunkowo częstych objawów (ok. 40% przyp.) należą zmiany skór­ne i tkanki podskórnej w postaci wybroczyn i wylewów krwawych, wy­kwitów pokrzywkowych, czasami owrzodzeń i ograniczonej zgorzeli, a zwłaszcza w postaci wyczuwalnych pod nie zmienioną zazwyczaj skórą, dość powierzchownie leżących, twardawych guzków. Guzki te występują zwykle wzdłuż przebiegu naczyń na ramionach i przedramionach, na udach i podudziach, czasami na tułowiu i brzuchu. Stwierdzenie ich jest niezwykle ważne, gdyż badanie bioptyczne guzka umożliwia nieraz wcze­sne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia. Do stałych niemal zjawisk w prze­biegu periarteritis nodosa należą zmiany w tętnicach wieńcowych (w 84% wg Pestela) i w nerkach. Te ostatnie stwierdza się, jak już wspominaliśmy, w około 80% przypadków. Powodują one zmiany w moczu (białkomocz, krwinkomocz lub krwiomocz i wałeczki), uszkodzenie czynności nerek ze skąpomoczem, skłonność do hipostenurii i ograniczenie zdolności zagę­szczania, niedostateczne wydzielanie fenolosulfoftaleiny i postępującą mocznicą oraz częste nadciśnienie, a więc obraz chorobowy podobny do przewlekłego lub obostrzonego a nawet ostrego zapalenia kłębków ner­kowych. Osobną grupę stanowi wspomniana już wyżej postać wtórnej arteriitis necrotisans przypominająca swoim przebiegiem zespół nadciś­nienia złośliwego albo też towarzysząca temu zespołowi; dopiero badanie histologiczne nerek pozwala wykryć obok obrazu złośliwego stwardnienia (nephrosclerosis maligna) również zmiany charakterystyczne dla periarte­ritis nodosa. Zdaniem Knowlesa i współpr. stwierdzenie podobnych przypadków przemawia za tym, że chociaż złośliwe nadciśnienie i periarteritis nodosa występują stosunkowo często równocześnie, to jednak martwicze zmiany naczyniowe spotykane w obydwu tych sprawach chorobowych należą do zupełnie odrębnych jednostek patologicznych, z których żadna nie sta­nowi czynnika patogenetycznego niezbędnego do powstawania drugiej. Możliwe jest raczej, że obydwie te sprawy mają wspólne tło etiologiczne.