Reklama
koksy
A A A

ZNIEKSZTAŁCENIE RĘKI

Cretinismus. Cechy. Ręce (i stopy) są niedorozwinięte i niezgrabne oraz mają łopatkowaty wygląd, a zgrubiała skóra tworzy fałdy lub nieregularne układy. Palce rąk (i stóp) są w podobny sposób wykształcone i mają skłon­ność do oddzielnego ustawiania się, powodując powstanie niezgrabnych ru­chów. Paznokcie są suche, łamliwe i krótkie, a ich powierzchnie pokryte są prążkami lub pasmami białymi i ostro obrysowanymi; w obrębie tych pól paznokieć jest oddzielony od leżącego pod nimi łożyska. Tetania. Cechy. Zniekształcenie w tym schorzeniu występuje tylko podczas napadów skurczu rąk i stóp. Kończyny górne są zwykle zajęte w pierwszej kolejności oraz po obu stronach w tym samym stopniu. Ułożenie rąk jest bar­dzo charakterystyczne: palce są zgięte w stawach śródręczno-paliczkowych, a paliczki wyprostowane; kciuki są przywiedzione prawie do - małego palca; nadgarstek jest silnie zgięty, a dłoń skręcona nieco na stronę łokciową. Jeśli skurcz jest bardzo duży, żaden ruch w obrębie nadgarstka nie jest możliwy. Zniekształcenie to jest znane jako ręka położnika. Contractura Dupuytreni. Cechy. Stwierdza się skrócenie powięzi dłoniowej jako wynik przewlekłego zapalenia i zmian marskich; choroba rozpoczyna się stwardnieniem dłoni, a w miarę jego postępu skóra ulega stopniowo po­marszczeniu, występuje trwałe zgięcie palców 5 i 4, mniej często pozostałych. Występowanie zwykle u mężczyzn w średnim wieku; cza­sem przebiega obustronnie; w wywiadzie — zawał mięśnia sercowego; nie­wielki uraz barku, unieruchomienie szyną, porażenie połowicze lub stały na­cisk narzędziem pracy. Athetosis (spasmus mobilis). Cechy. Nadgarstek utrzymywany jest w mniej­szym lub większym zgięciu, natomiast palce i kciuk powoli odłączają się od siebie i zostają nadmiernie wyprostowane, rozpościerając się wachlarzowato. Palce są daleko odwiedzione i błądzą oddzielnie lub łącznie z półmetodyczną nieregularnością. Może również wystąpić ręka położnika. Achondroplasia (chondrodystrophia). Cechy. Charakterystyczną cechą jest tu tzw. ręka w kształcie trójzębu. Palce są bardzo krótkie i prawie jedna­kowej długości oraz widoczne jest ustawienie pod kątem kości w drugim stawie śródręczno-paliczkowym. Mongolismus (mongolizm). Cechy. Ręce tych dzieci, a szczególnie palce, są krótkie i grube; nierzadko mały palec jest tak krótki, że nie sięga ostat­niego stawu międzypaliczkowego palca obrączkowego. Arthritis chronica primaria (gościec pierwotnie przewlekły). Cechy. W ostrej postaci, gdy są zajęte ręce, można stwierdzić bardzo charakterystyczne zmia­ny. Stawy palców są obrzmiałe, zaczerwienione, tkliwe, o ograniczonej ru­chomości. Obrzmienie stawów międzypaliczkowych często przebiega ze zgru­bieniem tkanek, co nadaje palcom wrzecionowaty wygląd. Częściowe zwich­nięcie, szczególnie w końcowych stawach międzypaliczkowych, jest częste. W przeciwieństwie do tego w osteoarthritis lub w arthritis hypertrophica ra­czej ostatnie stawy międzypaliczkowe, nie bliższe, są przeważnie zajęte (guzki Heberdena). Palce są obrzmiałe i guzowate, przy czym obrzmienie umiejscawia się w okolicy stawów. W gośćcu pierwotnie przewlekłym może powstać charakterystyczne odchylenie palców w stronę łokciową wskutek zajęcia stawów śródręczno-paliczkowych („ręka płetwowata"). Paralysis nervi ulnaris. Cechy. Wygląd ręki jest charakterystyczny. Palec mały i obrączkowy są nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno--paliczkowych; wszystkie palce, a szczególnie palec mały i obrączkowy, są w stawach międzypaliczkowych zgięte, przywiedzenie i odwiedzenie palców jest zniesione, jak również pacjent traci zdolność przywodzenia kciuka, cho­ciaż pewien rzekomy ruch przywodzenia umożliwiony jest przez skurcz mięś­nia zginacza kciuka długiego i prostowników kciuka. Przestrzenie między kośćmi śródręcza są wyraźne wskutek zaniku mięśni międzykostnych. Cała ręka może również w pewnym stopniu przechylać się na stronę promieniową. Atrophia musculorum spinalis progressiva (typ Aran-Duchenne). Cechy. W rezultacie przykurczu zginaczy i prostowników oraz nadmiernego zaniku mięśni kciuka, międzykostnych i glistowatych powstaje dłoń szponowata („main en griffe" Duchenne'a). W zniekształceniu tym paliczki bliższe są nad­miernie wyprostowane, a pozostałe zgięte. Sclerosis lateralis amyotrophica (morbus Charcoti). Cechy. Scieńczenie i za­nik małych mięśni ręki oraz przedramienia, z dołączającymi się przykurczami, powoduje powstanie zniekształcenia obu rąk (ręce szponowate, ręce małpie). Pojawia się również pewien stopień spastyczności w kończynach górnych. Paralysis nervi mediani. Cechy. W całkowitym porażeniu nerwu ręka wy­daje się szersza niż normalnie wskutek spłaszczenia wyniosłości kłębu kciuka oraz obniżenia kciuka do poziomu pozostałych czterech palców, powodując w ten sposób powstanie „małpiej dłoni". Ręka zostaje lekko odchylona w stro­nę łokciową, a czynność przeciwstawiania kciuka w stosunku do innych pal­ców zostaje utracona. Luxatio pollicis. Cechy. W zwichnięciu zupełnym tylnym pierwszy paliczek wystaje w kierunku do tyłu pod kątem prostym, końcowy paliczek jest zgięty, a główka kości śródręcza tworzy wyniosłość do przodu. W złożonej postaci zwichnięcia tylnego kciuk jest ułożony równolegle do kości śródręcza, lecz nieco za nią. Pachymeningitis cervicalis hypertrophica. Cechy. Ręka przyjmuje pozycję nadmiernego wyprostowania w nadgarstku, palce są w stawach śródręczno- paliczkowych wyprostowane, a w międzypaliczkowych zgięte, co w sumie przedstawia się jako pewien rodzaj ręki kaznodziei lub ręki błogosławiącej. Zmiany występują zwykle obustronnie, lecz z pewną asymetrią, oraz zwykle łączą się z bólem i z trudnymi do określenia zaburzeniami czucia w zakresie obu kończyn górnych. Costa cervicalis et syndroma musculi scaleni snterioris. Cechy. Nadlicz­bowe żebra szyjne mogą prowadzić do powstania ręki szponowatej z powodu wywołania zmian zapalnych w pniu nerwowym splotu barkowego, utworzo­nym przez składowe z ósmego szyjnego i pierwszego piersiowego segmentu rdzenia. Zanik mięśni występuje zwykle później niż ból w ramieniu i szyi. Ataxia hereditaria Friedreichi. Cechy. Przykurcze mięśniowe mogą wywołać powstanie łukowatej ręki („main bole"), nadmierne wyprostowanie paliczków dalszych względnie małego stopnia szponowatość dłoni („main en griffe"). Chwytanie przedmiotu jest szponowate, a przed jego uchwyceniem palce mogą być rozstawiane lub nadmiernie prostowane. Bardziej charakterystycz­ne zniekształcenie widuje się w obrębie stopy (pes cavus). Myxoedema. Cechy. Zniekształcenie ma charakter przerostu i spłaszcze­nia, przy czym powiększenie wyniosłości dłoniowych jest spowodowane na­gromadzeniem się w tkance podskórnej nacieczenia śluzowatego (obrzęk nieelastyczny), które nie poddaje się uciskowi. Syringomyelia (jamistość rdzenia). Cechy. Szponowatość dłoni, obecna w tym schorzeniu, naśladuje zniekształcenia widziane w postępującym rdze­niowym zaniku mięśni, a może wykazywać zewnętrznie pewne różnice, do których stosuje się określenia „ręka małpia" lub „ręka kaznodziei". W pierw­szym przypadku zanik obejmuje głównie mięśnie kłębu kciuka, wytwarzając wyjściowy stan dla szponowatości dłoni; w drugim przypadku porażenie ner­wu łokciowego i przykurcz mięśni wywołują zgięcie palców obrączkowego i małego. Guz atakujący rdzeń kręgowy (szyjny). Cechy. Przy umiejscowieniu guza w obrębie siódmego kręgu szyjnego zaburzenia czynności mięśni zginaczy nadgarstka i palców oraz prostowników palców powodują powstawanie dłoni kaznodziei wówczas, gdy chory będzie usiłował zamknąć dłoń. Ucisk na ósmy szyjny i pierwszy piersiowy segment rdzenia wywołuje szponowatość dłoni. Contractura ischaemica Volkmanni (myositis ischaemica). Cechy. Stwierdza się szppnowaty przykurcz palców w stawach międzypaliczkowych przy wy­prostowaniu w stawach śródręczno-paliczkowych. W łagodniejszych postaciach palce mogą być wyprostowane przy zgięciu w nadgarstku, w cięższych po­wstaje silne przygięcie w nadgarstku. Występowanie między 3 a 5 rokiem życia; w wywiadzie — ucisk przedramienia szyną lub bandażem względnie zwykłe stłuczenie; skró­cenie, zanik, stwardnienie i niedokrwienie mięśni; pronacja i lekkie zgięcie przedramienia. Haematomyelia (udar krwotoczny rdzenia). Cechy. W przypadkach zasta­rzałych, umiejscowionych w okolicy szyjnej, stwierdza się szponowatość ręki. Hemiplegia. Cechy. Przykurcze ramienia i ręki ustępują z biegiem czasu miejsca trwałemu zniekształceniu. Palce są zgięte ponad powierzchnię dło­niową, nadgarstek zgięty w kierunku przedramienia, natomiast łokieć utrzy­mywany jest w stanie trwałego zgięcia i przyciśnięty jest do boku ciała. Mniej częste przyczyny. Conctractura tendinum; myelitis transversa (szpo-nowata ręka); poliomyelitis acuta anterior (ręka szponowata u dorosłych); atrophia musculorum progressiva (ręka szponowata); combustiones manus; luxatio ossium metacarpalium; luxatio phalangium proximalium; scleroderma; lepra (porażenie nerwu łokciowego); degeneratio hepatolenticularis (morbus Wilsoni); epidermolysis hullosa (ręka szponowata); utrata ścięgien prostow­ników wskutek ropienia; zespół bark — ręka.