Zaburzenia rozwojowe stwarzające połączenie pomiędzy lewą i prawą połową serca mogą bardzo znacznie zwiększać przepływ przez krążenie płucne, kosztem przepływu przez duże krążenie. Z uwagi na wyższe ciśnienie panujące w lewej połowie serca nieprawidłowe połączenie powoduje zwykle przeciek z lewej do prawej połowy serca — przepływ płucny może w tych warunkach przewyższyć dwu-, a nawet trzykrotnie przepływ przez duże krążenie. Możliwości adapta­cyjne łożyska naczyniowego płuc sprawiają, iż mimo znacznego zwiększenia przepływu płucnego ciśnienie w tętnicy płucnej może pozostać prawidłowe — sytuację taką widzimy często u chorych z niepowikłanym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. U części chorych z wadami powodującymi przeciek z lewej do prawej połowy serca rozwija się umiarkowane nadciśnienie płucne typu hiperkinetycznego. U niektórych chorych dołącza się wysokie nadciśnienie płucne, spowodowane aktywnym wzrostem oporu tętniczego płuc. Sytuacja taka powstaje najczęściej w dużych ubytkach przegrody międzykomorowej, zamie­niając tę wadę w tzw. zespół Eisenmengera (por. str. 118). Podobny odczyn ze strony naczyń płucnych towarzyszy niektórym przypadkom przetrwałego prze­wodu tętniczego (por. przypadek opisany* na str. 120). Rzadziej aktywne nad­ciśnienie płucne dołącza się do ubytków przegrody międzyprzedsionkowej. Różnicowanie pomiędzy poszczególnymi wadami powodującymi przeciek z le­wej do prawej połowy serca opiera się na różnicach w obrazie klinicznym, radiologicznym i elektrokardiograficznym. W przypadkach wątpliwych w usta­leniu miejsca przecieku pomaga cewnikowanie serca. Metoda ta pozwala po­nadto zmierzyć wysokość ciśnienia w tętnicy płucnej i ocenić mechanizm jego powstania. Zaburzenia hemodynamiczne spowodowane przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej przedstawia schematycznie ryc. 129. W wa­dzie tej zwiększony przepływ płucny obciąża wyłącznie prawą połowę serca. Powiększenie prawej komory i prawego przedsionka wraz z objawami zwiększo­nego przepływu płucnego składa się na typowy obraz radiologiczny wady. Bada­nie przedmiotowe wykrywa objawy przerostu prawej komory, zwykle szmer skurczowy na tętnicy płucnej zależny od zwiększonego przepływu płucnego (por. str. 174) oraz wy­raźne rozdwojenie II tonu na tęt­nicy płucnej, nie znikające podczas wdechu. Chorzy odznaczają się czę­sto drobną, delikatną budową ciała. Zmniejszenie rzutu skurczowego le­wej komory, spowodowane „uciecz­ką" krwi do prawej połowy serca, znajduje odbicie w niskim tętnie i małej rozpiętości ciśnienia w tętni­cach dużego krążenia. Elektrokardio-gram wykazuje cechy przeciążenia rozkurczowego prawej komory (czę­sto — niezupełny blok prawej odnogi pęczka Hisa). U chorych z niewielkimi rozmiara­mi ubytku wada jest często dobrze znoszona przez wiele lat — pacjenci ci nierzadko zgłaszają się po raz pierwszy do lekarza dopiero w wieku dojrzałym. Wysokie nadciśnienie płucne jest w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej powikłaniem rzadkim i późnym. Dołączenie się nadciśnienia płucnego lub niewydolności prawokomorowej może odwracać kierunek przecieku, powodując późne dołączenie się sinicy centralnej. U niektórych chorych wada wikła się napadowym lub stałym migotaniem przedsionków. W przypadkach wątpliwych o rozpoznaniu decyduje stwierdzenie za pomocą cewnikowania serca przecieku krwi utlenowanej na poziomie prawego przed­sionka oraz przejście cewnikiem przez ubytek przegrody z prawego do lewego przedsionka. Podajemy niżej przypadek ilustrujący. 45-letnia nauczycielka liceum zgłosiła się z powodu zadyszki wysiłkowej oraz powta­rzających się napadów szybkiego kołatania serca, trwających po kilka godzin i kończącycii się oddaniem dużej ilości jasnego moczu. Do 41. roku życia była sprawna fizycznie, uro­dziła bez powikłań czworo dzieci. Przed czterema laty zaczęła się skarżyć na uczucie cię­żaru w prawym podżebrzu oraz postępującą mierną zadyszkę wysiłkową. Miała w tym czasie pierwszy napad szybkiego kołatania serca trwający kilka godzin. Dwa podobne napady powtórzyły się w ciągu ostatnich miesięcy. W dzieciństwie przebyła jakoby zapale­nie stawów, potem kilkakrotne anginy. W ciągu ostatnich trzech lat parokrotnie zapadała na nieżyty dróg oddechowych. W badaniu przedmiotowym zwracała uwagę drobna, delikatna budowa chorej, bardzo dyskretna sinica warg i policzków, niewielkie powiększenie stłumienia sercowego z wyraź­nym zatarciem talii serca. Czynność serca była miarowa o częstości 60/min. Na lewym brzegu mostka na wysokości przyczepów II i III żebra słyszalny był szmer skurczowy, bez wyczuwalnego drżenia oraz wyraźne wzmocnienie i rozdwojenie II tonu, nie znikające w wydechu. Na prawym brzegu mostka na wysokości przyczepu IV i V żebra słyszalny był cichy szmer rozkurczowy. Analiza fonokardiograficzna tego szmeru (ryc. 130) wykazuje, iż zaczyna się on w końcowej fazie przerwy skurczowej, przykrywa II ton, osiąga naj­większą głośność we wczesnym okresie przerwy rozkurczowej, po czym stopniowo cichnie, kończąc się przed początkiem I tonu. Skład morf: krwi, O. B., badanie moczu były prawidłowe. Badanie radiologiczne klatki piersiowej (tabl. XXXVII) wykazało znaczne po­większenie prawej komory oraz rozszerzenie pnia i gałęzi tętnicy płucnej z nadmiernie żywym ich tętnieniem. Elektrokardiogram (ryc. 131) wykazał rytm zatokowy miarowy z cechami wybitnego przeciążenia prawej komory. W toku dalszej obserwacji chorej występowały wielokrotnie napady trzepotania przedsionków z blokiem 2 : 1 (ryc. 132) lub 4 : 1 (ryc. 133), bądź też z blokiem zmiennym i niemiarową czynnością komór. Napady takie utrzymywały się od kilku do kilkunastu godzin. Zauważono przy tym ciekawą zależność szmeru rozkurczowego na prawym brzegu mostka od rytmu serca. Szmer ten był zawsze obecny przy rytmie zatokowym i zawsze znikał podczas trzepotania przedsionków, bez względu na to czy napad przebiegał z przy­spieszoną, czy z prawidłową czynnością serca. Zależność ta była tak stała, iż przy wolnej, miarowej czynności komór pozwalała zawsze bezbłędnie przewidzieć charakter rytmu przed kontrolą elektrokardiograficzną. Zależność ta wydaje się sugerować związek szmeru z czyn­nością przedsionka. Przyczyną jego powstania wydaje się wydatnie zwiększony przepływ krwi przez prawe ujście przedsionkowo-komorowe. Znikanie szmeru podczas napadów trzepotania przedsionków mogłoby zależeć od zmniejszenia rzutu minutowego serca pod­czas napadu. Fakt, iż szmer rozpoczyna się przed początkiem II tonu, a więc jeszcze w czasie trwania skurczu komór, sugeruje, iż początkowa jego część może zależeć od prze­pływu przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Dane cewnikowania serca przedstawia ryc. 134. Stwierdzono przeciek utle-nowanej krwi do prawego przedsionka oraz umiarkowane nadciśnienie w tętnicy płucnej typu hiperkinctycznego. Przepływ płucny wynosił 21 l/min. Oprócz naczyń płucnych nie był podwyższony. Chora nie zgodziła się na proponowane jej leczenie operacyjne! Obserwacja ambulato­ryjna w ciągu dwu lat nie wykazała uchwytnego pogorszenia w stanie jej zdrowia, okre­sowo powtarzały się jednak napady trzepotania przedsionków utrzymujące się po kilka godzin. Nieprawidłowe ujście jednej lub dwu żył płucnych do żyły głównej górnej lub prawego przedsionka stwarza zaburzenia hemodyna­miczne bardzo zbliżone do ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Wada ta często współistnieje z ubytkiem przegrody. Rozpoznanie jej opiera się na danych cewnikowania serca. Tabl. XXXVIII przedstawia wejście cewnika do jednej z żył płucnych z żyły głównej górnej u 19-letniej pacjentki, wykazującej klinicznie objawy wybitnie wzmożonego przepływu płucnego, znaczny przerost prawej komory i blok prawej odnogi pęczka Hisa w elektrokardiogramie. Osłuchiwaniem stwierdzono u tej chorej, podobnie jak w przypadku poprzednim, szmer skur­czowy na tętnicy płucnej oraz wzmocnienie i wyraźne rozdwojenie II tonu w tej okolicy. Cewnikowanie serca wykazało u niej ponadto nieprawidłowe ujście drugiej żyły płucnej i obecność ubytku przegrody między przedsionkowej. Pacjentka była operowana z pomyślnym wynikiem (przez prof. Manteuffla w Instytucie Gruźlicy) przy zastosowaniu sztucznego krążenia. Ubytek przegrody między komorowej powoduje różne obra­zy kliniczne, zależnie od rozmiarów ubytku oraz od zachowania się oporu naczyń płucnych. Sytuację hemodynamiczną w niepowikłanym ubytku prze­grody międzykomorowej oraz zmianę warunków hemodynamicznych pod wpływem wzrostu oporu tętniczego płuc przedstawia ryc. 54. Przy bardzo małych rozmiarach ubytku przeciek z lewej do prawej komory może być nieznaczny. Jedynym objawem wskazującym na istnienie wady może być u takich chorych głośny szmer skurczowy słyszalny na lewym brzegu mostka (por. str. 177). Przypadki takie bywają określone mianem choroby Rogera. Ubytek większych rozmiarów powoduje uchwytne radiologicznie cechy zwięk­szonego przepływu płucnego. Przeciek na poziomie komorowym obciąża obie komory, co znajduje odbicie w zachowaniu się sylwetki serca i w obrazie elek­trokardiograficznym. Obecność cech przeciążenia lewej komory pomaga w róż­nicowaniu tej wady z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, obciążającym wybiórczo prawą połowę serca. Osłu-chiwaniem stwierdza się pansystolicz-ny szmer skurczowy, zwykle z wy­czuwalnym drżeniem, słyszalny naj­wyraźniej przy przyczepie mostko­wym III i IV lewego żebra. Szme­rowi może towarzyszyć rozdwojenie II tonu na tętnicy płucnej. Średnie i duże ubytki przegrody międzykomorowej wikłają się zwykle nadciśnieniem płucnym bądź typu hiperkinetycznego, bądź z powodu wzrostu oporu rozgałęzień tętniczych w płucach. U części chorych (w tzw. zespole Eisenmengera) współistnieje od wczesnego dzieciństwa wysoki wzrost oporu płucnego, odwracają­cy kierunek przecieku i powodujący sinicę centralną. Ocena wysokości ciśnienia płucnego oraz mechanizmu jego powstania ma istotne znaczenie przy ustalaniu wskazań operacyjnych u chorych z ubytkiem przegrody między­komorowej. Przy nadciśnieniu typu hiperkinetycznego, z dużym przeciekiem z lewa na prawo, można oczekiwać poprawy po operacyjnym zamknięciu ubytku. W zespole Eisenmengera z wysokim wzrostem oporu płucnego i prze­ciekiem zrównoważonym lub odwróconym leczenie operacyjne jest przeciw­wskazane. Zaburzenia hemodynamiczne w niepowiklanym, przetrwałym prze­wodzie Bo tal la ilustruje ryc. 135. Zwiększenie przepływu płucnego od­bywa się w tej wadzie. głównie kosztem obciążenia lewej komory, co znajduje odbicie w zachowaniu się sylwetki serca i elektrokardiogramu. W przypadkach zaawansowanych cechy przerostu t lewej komory stają się wyraźnie uchwytne także w bezpośrednim badaniu chorego. Osłuchowo wadę cechuje szmer skurczowo-rozkurczowy, ze wzmocnieniem w końcowej części przerwy skurczowej (tzw. szmer maszynowy, por. str. 179). Szmer słyszalny jest zwykle najlepiej w II lewym międzyżebrzu przy mostku, często towarzyszy mu wyczuwalne drżenie. Niekiedy uchwytna jest osłuchiwa-niem tylko skurczowa część szmeru. Typowy obraz tej wady, wykrytej u osoby dorosłej ilustruje podany niżej przypadek. 28-letnia pacjentka zgłosiła się z powodu nasilającej się stopniowo duszności wysił­kowej. Od dziecka stwierdzano u niej nieprawidłowe szmery w sercu. Pomimo to w latach szkolnych nie odczuwała żadnych dolegliwości, brała udział we wszystkich zabawach rówieś­niczek, uprawiała sporty. Nigdy nie miała sinicy. Od 18 roku życia zaczęła się skarżyć na przykre napadowe kłucie w okolicy sercowej oraz duszność występującą po dużych wysił­kach fizycznych i po zdenerwowaniu. Od 3 lat duszność-zaczęła jej przeszkadzać już przy szybszym chodzeniu. Przed dwoma laty odbyła poród siłami natury. Podczas porodu wy­stąpiła jakoby bardzo znaczna duszność. Sprawność fizyczna chorej od tego czasu znacznie pogorszyła się. Przedmiotowo: budowa prawidłowa, bardzo wątła. Nie ma obrzęków ani sinicy. Klatka piersiowa wyraźnie uwypuklona w okolicy sercowej. Uderzenie koniuszkowe wyczuwalne w VI międzyżebrzu w linii pachowej przedniej lewej, wyraźnie unoszące. Talia serca zatarta. Czynność serca miarowa 76/min. Na koniuszku cichy szmer skurczowy. W II lewym międzyżebrzu mruk wyraźnie wyczuwalny ręką oraz długi i głośny szmer, zajmujący cały skurcz i część rozkurczu, promieniujący do okolicy szyi. Ciśnienie tętnicze 120/40 mm Hg. Płuca opukowo i osłuchowo bez zmian. Pozostałe narządy bez uchwyt­nych odchyleń od normy. Rtg klatki piersiowej: Serce wyraźnie powiększone w zakresie obu komór z przewagą komory lewej. Łuk tętnicy płucnej wybitnie uwypuklony, wykazuje żywe tętnie­nie. Naczynia tętnicze w obu wnękach wyraźnie rozszerzone, wykazują zwiększone tętnienie własne. E k g sugeruje rozpoczynające się przeciążenie lewej komory. Na podstawie obrazu klinicznego rozpoznano drożny przewód tętniczy Botalla. Wada doprowadziła do znacznego przerostu komory lewej i wydawała się zagrażać w niedługim czasie niewydol­nością krążenia. Chorą skierowano na oddział prof. Manteuffla w celu leczenia opera­cyjnego. Cewnikowanie serca, wykonane tam przed zabiegiem operacyjnym, wykazało obecność przecieku krwi utlenowanej do tętnicy płucnej (wyniki zawartości tlenu we krwi pobranej z różnych części serca przedstawia ryc. 136). Ciśnienie średnie w tętnicy płucnej wynosiło 30 mm Hg. , Opis zabiegu operacyjnego: torakotomia przez łożysko IV żebra lewego. Tętnica płucna szeroka o ścianach silnie napiętych, mocno tętniących. Łuk aorty szeroki nie wykazuje przewężeń. Pomiędzy łukiem aorty a tętnicą płucną w okolicy przebiegu nerwu błędnego wyczuwalny silny pomruk skurczowo-rozkurczowy, najsilniejszy na tętnicy płucnej. Po wypreparowaniu przewodu Botalla, który odnaleziono w miejscu typowym, okazało się, że jest on grubości piątego palca i jest bardzo krótki. Nałożenie podwiązek na przewód było możliwe dopiero po odpreparowaniu i odsunięciu łuku aorty do przodu. Po podwią­zaniu przewodu pomruk ustąpił zupełnie, nad tętnicą płucną wyczuwalne delikatne drżenie. Mechanizm nadciśnienia płucnego w przetrwałym przewodzie tętniczym jest podobny jak w ubytku przegrody międzykomorowej. Dołączenie się umiarkowa­nego nadciśnienia hiperkinetycznego nie wywiera na ogół większego wpływu na obraz kliniczny wady. Wysokie nadciśnienie płucne spowodowane aktyw­nym wzrostem oporu tętniczego płuc może odwracać kierunek przecieku i zupeł­nie zmieniać obraz kliniczny, zamieniając wadę w zespół Eisenmengera z cen­tralną sinicą i wybiórczym przerostem prawej komory. Przypadek o takim przebiegu opisano na str. 120. Typowy dla przetrwałego przewodu tętniczego szmer maszynowy w takich przypadkach znika i zostaje zastąpiony przez szmer skurczowy. Sinica i pałcczkowate zniekształcenie palców może być wyraźniej­sza w kończynach dolnych, które otrzymują krew mniej wysyconą tlenem. Ocena wysokości i mechanizmu powstania nadciśnienia płucnego ma w prze­trwałym przewodzie tętniczym podobne znaczenie praktyczne jak w ubytku przegrody międzykomorowej. Przypadki z wysokim wzrostem oporu tętniczego płuc i zrównoważonym lub odwróconym kierunkiem przecieku nie kwalifikują się do leczenia operacyjnego. Obraz kliniczny bardzo podobny do przetrwałego przewodu tętniczego daje tzw. okienko aortalno-płucne, powstałe w wyniku niecałkowitego wykształcenia się przegrody dzielącej duże pnie naczyniowe. Odróżnienie obu wad, ważne przy ocenie możliwości operacyjnych, wymaga aortografii. Nieprawidłowe połączenie pomiędzy lewą i prawą połową serca powodujące przeciek z lewa na prawo i zwiększające przepływ płucny może powstać w toku życia osobniczego w następstwie przedziurawienia przegrody międzykomoro­wej lub pęknięcia tętniaka zatoki Valsalvy do prawej komory lub tętnicy płuc­nej. Przedziurawienie przegrody międzykomorowej wy­stępuje jako powikłanie świeżego zawału serca i zwykle szybko prowadzi do. ciężkiej niewydolności krążenia z niepomyślnym zejściem. Obraz kliniczny przetoki aortalno-prawokomorowej ilu­struje następujący przypadek. 32-letnia kobieta zgłosiła się w maju 1957 r. z powodu łatwego męczenia się oraz szybko narastających obrzęków i puchliny brzusznej. Przed rokiem, po drugim z kolei po­rodzie stwierdzono u niej jakoby objawy osłuchowc sugerujące wadę serca. Pierwsze dole­gliwości podmiotowe zjawiły się przed 2 miesiącami, bezpośrednio po trzecim porodzie i polegały na łatwym męczeniu się, do którego szybko dołączyły się obrzęki i powiększenie brzucha. Poprzednio jakoby nigdy nie chorowała i czuła się całkowicie sprawna fizycznie. Badaniem przedmiotowym stwierdzono duże obrzęki nóg, okolicy krzyżowo-lędźwiowej i powłok brzucha, puchlinę brzuszną, duże powiększenie wątroby (wystawała na dłoń spod łuku żebrowego) oraz nadmierne wypełnienie żył szyjnych. Stłumienie sercowe było wy­raźnie powiększone, czynność serca miarowa, zakłócana przez częste skurcze przedwczesne. Nad całym sercem słyszalny był bardzo głośny szmer rozkurczowy, najwyraźniejszy w lewej okolicy przymostkowej na wysokości przyczepów II i III żebra. Szmerowi towarzyszył wy­czuwalny mruk. Zapis fonokardiograficzny tego szmeru przedstawia ryc. 137. Oprócz szmeru rozkurczowego widoczny jest na tym zapisie także krótki szmer skurczowy, zajmu­jący tylko pierwszą połowę przerwy skurczowej. O. B., skład morfologiczny krwi, badanie moczu były prawidłowe. Elektrokardiogram (ryc. 133) wykazał rytm zatokowy miarowy zakłócany przez częste skurcze przedwczesne, komorowe. Poza odchyleniem osi elektrycznej QRS w prawo nie stwierdzono wyraźnych cech elektro­kardiograficznych przeciążenia jednej z komór. Badanie radiologiczne klatki piersiowej (tabi. XXXIX) wykazało wyraźne powiększenie obu komór, z przewagą prawej oraz rozszerzenie tętnicy płucnej i jej rozgałęzień z nadmiernie żywym ich tętnieniem, sugerującym zwiększony przepływ płucny. Cewnikowanie serca (wykonane w pracowni kardiologicznej Instytutu Gruźlicy 13. VII. 57) wykazało wyższe utlenowanie krwi w tętnicy płucnej (68°/o) niż w prawej komorze (61*/o) i prawym przedsionku (53°/o) oraz umiarkowane nadciśnienie w tętnicy płucnej (58/34 mm Hg). Uzyskany obraz kliniczny nie odpowiadał żadnej z prostych wad wrodzonych, powo­dujących przeciek z lewej do prawej połowy serca. Przeciwko przetrwałemu przewodowi Botalla przemawiał nietypowy charakter szmeru oraz ciężka niewydolność prawokomorowa. W rok później, podczas ponownej obserwacji w klinice udało się opanować uporczywie nawracającą dotychczas puchlinę brzuszną i poprawić stan chorej na tyle, że stało się moż­liwe wykonanie angiokardiografii. Badanie to (wykonane w pracowni kardiolo­gicznej Instytutu Gruźlicy) wykazało obecność nieprawidłowej przetoki pomiędzy wstępu­jącą częścią aorty i prawą komorą. Kontrola w klinice w grudniu 1961 r. wykazała dołą­czenie się migotania przedsionków oraz zmiany w obrazie elektrokardiograficznym, sugeru­jące postępujące przeciążenie lewej komory (ryc. 139). Pacjentka oczekuje obecnie na za­bieg operacyjny.