Wszystkie wyżej wymienione nieprawidłowości rozwojowe układu mo­czowego i związane z nimi powikłania stanowią przeważnie dziedzinę za­interesowań urologów, internistów natomiast interesują one pod wzglę­dem rozpoznawczym i różnicowym. Jedynie tylko zwyrodnienie torbielkowate nerek całkowicie należy do kliniki chorób wewnętrznych, gdyż często prowadzi do obrazu klinicznego przypominającego przewlekłe zapalenie kłębków nerkowych, pierwotną i wtórną marskość lub przewlekły pyelonephritis, i z tego względu musi być ono dokładniej omówione. Torbiele mogą być pojedyncze — zwykle jednostronne, w górnym lub dolnym biegunie nerki, o ścianach wysłanych płaskim lub sześciennym na­błonkiem, zawierające płyn, w którym stwierdza sie białko, wapń, krysz­tały cholesterolu i leucyny. Czasami następuje krwawienie do torbieli. Bywają także torbiele retencyjne o cienkich ściankach, wypełnione pły­nem surowiczym. Powstają one w przebiegu marskości nerek (p. wyżej) z odcinków kanalików oddzielonych rozwijającą się tkanką bliznowatą od reszty nefronu. Właściwe zwyrodnienie torbielkowate nerek jest zmianą wrodzoną i po­stępującą, prowadzącą do stopniowego przeistaczania się całej nerki w twór wypełniony licznymi, często połączonymi z sobą torbielami, co do­prowadza do zupełnego niemal zaniku miąższu nerkowego (ryc. 22 i 23). Niektórzy autorzy odróżniają postać wieku dziecięcego od postaci spo­strzeganej u dorosłych. Nie ma tu jednak żadnej istotnej różnicy oprócz różnej szybkości rozwoju sprawy. Zdaniem Allena, zwyrodnienie torbiel­kowate u dorosłych rozwija się powoli, nerki długi czas zawierają jeszcze dostateczną ilość czynnej tkanki — i dlatego postać ta przebiega często bezobjawowo. W sprawie mechanizmów patogenetycznych powstawania zwyrodnienia torbielkowatego nerek istnieją różne poglądy. Virchow przypuszczał, że przyczyną jest przebyty w okresie płodowym proces zapalny, który spo­wodował zbliznowacenie brodawek nerkowych i przerwanie połączenia kanalików wyprowadzających z miednicz"kami. Przeciwko tej teorii przemawia jednak to, że nie stwierdza się przy ba­daniu histologicznym takich nerek zmian zapalnych, natomiast często spostrzega się zmiany torbielkowate także i w innych narządach, np. w wątrobie, trzustce, śledzionie. Nie utrzymał się jednak pogląd niektórych autorów, że w przypadkach tych następuje nowotworowy jakoby rozrost tkanki typu gruczolakowate-go, z równoczesnym wytwarzaniem się torbieli. Najwięcej zwolenników ma obecnie teoria Mc Kenna i Kampmeiera głosząca, że zaburzenia rozwojowe w nerce prowadzą do powstawania torbieli. Zaburzenia te mają polegać na braku prawidłowego połączenia między dwoma składnikami, z których rozwija się nefron; części wydala­jące nefronu (kanaliki zbiorcze i miedniczki) podobnie jak moczowody powstają z tylnej ściany ciał Wolffa, a części wydzielnicze (kanaliki krę­te) — z mezoblastu. Niemożność odpływu moczu z kanalików krętych pro­wadzi do stopniowego przeistaczania się ich w torbiele. Allen sądzi, że torbiele powstają wskutek zarośnięcia lub niedorozwoju kanalików na różnych poziomach rozwijających się nefronów. Zmienione torbielkowato nerki mogą być znacznie powiększone, o po­wierzchni nierównej, guzowatej wskutek wypuklania się torbieli różnej wielkości. Na przekroju torbiele zajmują zarówno korę, jak i warstwę rdzeniową. Torbiele w wieku dziecięcym są małe, u dorosłych zwykle duże, oddzielone od siebie cienką warstwą tkanki nerkowej. Przekrój ner­ki może przypominać plaster miodu. Większość torbieli jest wypełniona przejrzystym płynem o zabarwieniu żółtawym lub brunatnym — wskutek dawnych krwawień. Swoim składem chemicznym płyn przypomina mocz i zawiera mocznik, kwas moczowy, kreatyninę, ślady białka. Kielichy nerkowe są zniekształcone, wydłużone, a zarysy miedniczek wybitnie zmienione wskutek ucisku i wydłużenia kielichów. Badaniem histologicznym stwierdza się, że torbiele są wysłane sześcien­nym lub spłaszczonym nabłonkiem; w niektórych torbielach do ich świa­tła wpuklają się włókniste brodawczakowate wyrosła, również pokryte nabłonkiem. Obecność tych właśnie wyrośli miała przemawiać za nowo­tworowym powstawaniem torbieli. W pozostałym między torbielami miąższu nerkowym stwierdza się za­zwyczaj zmiany arterio- i arteriolosklerotyczne, pielonefrytyczne zapalne w kłębkach, a nawet zmiany nowotworowe. Objawy kliniczne w torbielkowatym zwyrodnieniu nerek zależą od szybkości ich rozwoju i rozległości zmian. Choroba może przebiegać zu­pełnie bezobjawowo w ciągu całego życia. Można ją stwierdzić przypad­kowo przy badaniu radiologicznym nerek albo na sekcji. Czasami jednak ujawnia się bardzo wcześnie, już w ciągu pierwszych lat, a nawet pierw­szych miesięcy i tygodni po urodzeniu. U małych dzieci najczęstszym objawem klinicznym zwyrodnienia torbielkowatego nerek jest guz w ja- mie brzusznej (wyczuwalna powiększona nerka) często macalny jedno­stronnie. U dorosłych po bardzo długim okresie utajenia początkowe objawy bywają niekiedy bardzo różne, w zależności od rozmaitych okoliczności i przypadkowych powikłań. Mogą występować bóle w okolicy lędźwiowej, objawy zakażenia dróg moczowych (pyelonephritis) lub choroby Brighta w postaci łagodnej, lub też złośliwej marskości nerek z niedomogą czyn­nościową i azocica, wreszcie — objawy guza w jamie brzusznej, którego istotę może wyjaśnić dopiero dokładne badanie radiologiczne. Badaniem klinicznym stwierdza się w tych przypadkach zwykle biał­komocz, krwinkomocz lub ropomocz, nadciśnienie, a w późniejszych okre­sach rozwoju choroby — objawy niedomogi nerek z wielomoczem, upośle­dzoną zdolnością stężania, przerost serca, niedokrwistość. Znaczna azocica może utrzymywać się w ciągu wielu lat bez naruszenia równowagi ustroju i bez żadnych podmiotowych dolegliwości. W żadnej innej chorobie nerek azocica nie przebiega bezobjawowo przez tak długi okres czasu, z wy­jątkiem może niektórych przypadków przewlekłego, skrycie przebiegają­cego pyelonephritis, jak to wynikałoby z wyżej przytoczonych przypad­ków własnych. Zależy to, zdaniem Fishberga i innych autorów, od powoli postępującego zaniku tkanki nerkowej, a przede wszystkim od tego, że pozostała czynna tkanka nerkowa, w przeciwieństwie do innych, rozla­nych chorób zapalnych (np. —do przewlekłego zapalenia kłębków nerko­wych), pozostaje nie zmieniona i spełnia wystarczająco swoje hormonalne i odtruwające czynności. Jednak śmierć tych chorych następuje zwykle z powodu mocznicy, chociaż od wystąpienia objawów klinicznych do zgo­nu może upłynąć 4—9 lat, a — według niektórych autorów nawet 15 i 20 lat. Nierzadko spostrzega się w tej chorobie krwiomocz, nieraz bardzo obfity, połączony czasami z bólami przypominającymi kolkę nerkową, wywołaną przechodzeniem skrzepów krwi przez moczowód. Znacznie powiększone torbielkowate nerki wyczuwa się w postaci guza w okolicach lędźwiowych. Czasami powiększona nerka przemieszcza się ku dołowi, powodując zagięcie moczowodu i wodonercze — stąd bóle, wtórne zakażenia i ciężkie pyelonephritis, wybitnie pogarszające stan tych chorych. Rozpoznanie na podstawie samych tylko objawów klinicznych nie jest łatwe, gdyż podobny obraz i przebieg mogą spowodować różne przewlekłe rozlane choroby układu moczowego, jak przewlekłe kłębkowe zapalenie nerek, przewlekłe zapalenie miedniczek i miąższu nerkowego, łagodna i złośliwa marskość nerek, a nawet nowotwory nerek. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie powiększenia nerek przy palpa-cji, a badanie urologiczne (urografia dożylna lub pielografia wstępująca) potwierdza rozpoznanie. Dlatego też w każdym przypadku przewlekłej choroby nerek należy bardzo starannie i dokładnie badać okolicę lędźwio­wą palpacyjnie albo wykonać zdjęcie przeglądowe okolicy nerek, a przy najmniejszym podejrzeniu w kierunku zwyrodnienia torbielkowatego ne­rek wykonać urografię dożylną, o ile pozwala na to ogólny stan chorego. Charakterystyczny kształt wydłużonych miedniczek i zniekształconych kielichów w obrazie radiologicznym pozwala doświadczonemu rentgeno­logowi czy urologowi na postawienie właściwego rozpoznania w więk­szości przypadków. Charakterystycznym przykładem prawie bezobjawowego przebiegu torbielkowa-tości nerek jest poniższy przypadek dotyczący chorej M. D. lat 26, która przybyła do szpitala M. O. N. 29. V. 1954 r. z powodu trwających od 5 dni objawów ostrego za­palenia miedniczek nerkowych i pęcherza moczowego z gorączką, bólami w okolicy nerek i nad spojeniem łonowym oraz częstego i bolesnego oddawania moczu o za­barwieniu czerwonawym. W dzieciństwie chorowała na ospę wietrzną i wysiękowe zapalenie opłucnej, przed 12 laty — zimnica, przed 7 laty — appendektomia, przed 6 — gruźlica węzłów chłon­nych szyi i prawej pachwiny. Później wykryto włókniejące ognisko gruźlicze w płu­cu lewym, natomiast prątków w plwocinie nigdy nie stwierdzano. Przed 3 laty chorej wykonane urografię dożylną, a to z powodu bólów w krzyżu i rozpoznano jakoby torbielkowate zwyrodnienie nerek. Dolegliwości ze strony układu moczowego nigdy dotychczas nie odczuwała, nie była w ciąży, miesiączkuje prawidłowo od 14 roku życia, wywiad rodzinny — bez znaczenia. Przy badaniu fizycznym stwierdzono obustronnie bolesny wstrząs okolicy lędźwio­wej, tkliwość uciskową w prawym podżebrzu. Nerki obustronnie macalne, poza tym w narządach wewnętrznych nie ma odchyleń od stanu prawidłowego. Tętno 84/min., ciśnienie krwi 100/70 mm Hg. W moczu c. wł.: 1006, białka — 0,26"/oo, w osadzie 50 do 100 leukocytów i 2—4 krwinek czerwonych w polu widzenia. OB 96/124 mm. Hemoglobiny — 69%, krwi­nek czerwonych — 3 690 000, białych — 5600, w tym kwasochłonnych 0%, pałeczko-watych 1%, wielojądrzastych 59%, limfocytów 33%, monocytów 7%. WE — ujemny. W posiewie z moczu — pałeczki okrężnicy i enterokoki. Prątków gruźlicy nie wy­kryto. W wyniku badań biochemicznych krwi (dr Szymkiewicz) stwierdzono hiperglo-bulinemię gamma przy prawidłowym poziomie białek w surowicy (białka — 7,4%, albumin — 3,75%, globulin — 3,65%, A/G — 1,03, pseudoglobulin alfa — 0,95%, beta — 0,70%, euglobulin gamma — 2,0%), hiperchloremię krwi kosztem zatrzy­mania chloru w krwinkach, zawartość chloru w krwinkach — 249 mg% (przy normie 140—170 mg°/o); poziom chlorków w osoczu — 366 mg% (przy normie 340—360 mg%), we krwi całkowitej — 310 mg% (przy normie — 270—290 mg%) oraz obniżony poziom kationów, a mianowicie sodu 284 mg% (norma — 315—340 mg%), potasu 15,9 mg% (norma — 16—22 mg%) i wapnia — 8,8 mg% (norma 8,5—11,5 mg%); tylko zawartość fosforu była prawidłowa i wynosiła 4 mg%. Czyn­nościowe badania nerek wypadły prawidłowo — poziom mocznika w surowicy 24 mg%, współczynnik oczyszczania mocznika — 139% normy, współczynnik oczysz­czania kreatyniny endogenicznej — 93 ml/min. Urografia dożylna (dr Michniewicz): widoczne są zarysy powiększonych obydwu nerek, zwłaszcza lewej. Miedniczka prawa nieznacznie rozszerzona, jej kielichy bar­dzo rozgałęzione i poszerzone. Miedniczka lewa prawidłowej wielkości, kielichy — znacznie rozgałęzione i poszerzone. Wydalanie środka kontrastowego następuje w prawidłowym czasie. Rozszczepienie kręgu Sj znacznego stopnia. Chromocystosko-pia (dr Szczepański): pojemność pęcherza prawidłowa, błona śluzowa w obrębie szyi i trójkąta pęcherzowego nieco obrzęknięta, rysunek naczyniowy zachowany, ujście moczowodów symetryczne. Wstrzyknięty barwnik (5 ml 4% indygokarminu) wydzie­la się z prawej nerki po 7 min. z lewej po 9 min. Wnioski: obraz pęcherza prawidłowy, wydzielanie barwnika przez nerki, zwłaszcza lewą — nieco upośledzone. Po miesięcznym z górą pobycie i po zastosowaniu antybiotyków (penicyliny ze streptomycyną) chora opuściła szpital bez dolegliwości, w ogólnie dobrym stanie i z poprawą objawów ze strony moczu (c. wł. 1 005, białka 0,33%o, w osadzie 5—10 leukocytów w p. w.). Ustalone rozpoznanie: ostre zapalenie miedniczek nerkowych i pęcherza na tle zakażenia pałeczką okrężnicy. Zwyrodnienie torbielkowate nerek z nieznacznym upo­śledzeniem czynności. Po upływie 5 miesięcy i po leczeniu sanatoryjnym chora po­wróciła po raz drugi do szpitala z powodu bólów w okolicy lędźwiowej, bólów głowy i wysychania w ustach. Badaniem klinicznym i urologicznym stwierdzono ciśnienie 115/60—120/80 mm Hg, w moczu nadal niski ciężar właściwy 1 008—1 006, ślad biał­ka — 0,03°/oo i kilka leukocytów w p. w. Badanie czynnościowe nerek nie wykazało poważniejszych zaburzeń, i to zarówno w czynności kłębków, jak i kanalików, a mianowicie: poziom mocznika w surowicy 24 mg%, współczynnik oczyszczania mocznika 81% (nieco gorszy niż poprzednio), współczynnik oczyszczania kreatyniny 108 ml/min. (prawidłowy), próba fenolosul-foftaleinowa prawidłowa (po godzinie chora wydaliła 51°/o wstrzykniętego barwnika, po 2 godz. — jeszcze 20%, razem — 71%). Badaniem cystoskopowym nie wykryto zmian w pęcherzu. Prawostronna pielo-grafia wstępująca (dr Szczepański): stwierdza się miernie poszerzoną miedniczkę oraz znacznie rozszerzone kielichy, zwłaszcza dolne. Moczowód widoczny na całej przestrzeni — bez zmian. Nerka powiększona, ułożona na wysokości Dl2—L3. Wnioski: rozciągnięcie kielichów i półksiężycowate wygięcie w obrębie kielicha górnego przemawia za torbielkowatym zwyrodnieniem nerek. Tak więc torbielkowate zwyrodnienie nerek stwierdzone u naszej chorej przed 3 laty powodowało nieznaczne tylko objawy w postaci bólów w krzyżu i powiększe­nie nerek oraz zniekształcenia miedniczek, a zwłaszcza kielichów, przy dobrze za­chowanej czynności przesączania i wydzielania, a zaznaczonym niewątpliwie upośle­dzeniu zdolności stężania. Zmiany w moczu wystąpiły w związku z przemijającym zakażeniem dróg moczowych. Ślad białka i niski ciężar właściwy moczu pozostały nawet po opanowaniu chwilowego zakażenia — jako jedyny na razie objaw trwają­cego i powoli postępującego procesu, który z czasem może doprowadzić do niedomogi nerek z nadciśnieniem i mocznicą. Leczenie jest przeważnie objawowe — oparte na tych samych za­sadach co postępowanie w każdej postaci przewlekłej niedomogi nerek. Krwiomocz zwykle ustępuje pod wpływem spokoju i leżenia. Wobec tego-, że choroba dotyczy obydwu nerek, żadna interwencja chirurgiczna nie znajduje tu oczywiście zastosowania. Jedynie w razie przyłączenia się ostrego lub też zaostrzenia przewlekłego pyelonephritis opanowanie zaka­żenia przez zastosowanie odpowiednich antybiotyków może spowodować bardzo znaczną i często nieoczekiwaną poprawę oraz przedłużyć życie w przypadkach, które na pierwszy rzut oka sprawiały wrażenie bezna­dziejnych.