INNE PRZYCZYNY NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO
Choroby płuc prowadzące do przewlekłej niewydolności oddechowej wikłają się nadciśnieniem płucnym z wtórnym przerostem prawej komory, a często także jej niewydolnością. Zespół ten nosi nazwę przewlekłego serca płucnego. Mechanizm odpowiedzialny za nadciśnienie płucne w tym zespole nie jest dotąd zupełnie jasny. Zwykle nadciśnienie spowodowane jest wzrostem oporu stawianego przez łożysko tętnicze płuc. Wzrost ten zależy częściowo od trwałego zwężenia łożyska tętniczego, częściowo jest prawdopodobnie wynikiem odwracalnego skurczu drobnych rozgałęzień tętniczych — czynnik ten może dołączać się w okresach zaostrzeń nieżytu oskrzeli jako reakcja na pogorszenie wentylacji płuc.
Dodatkowa zwyżka ciśnienia w tętnicy płucnej, związana z okresowymi pogorszeniami wentylacji płuc staje się często przyczyną niewydolności prawo-komorowej. Po opanowaniu zaostrzenia nieżytu oskrzeli nasilenie objawów niewydolności krążenia często zmniejsza się.
Jedną z najczęstszych przyczyn przewlekłego serca płucnego jest rozedma płuc. Powikłanie to występuje także w rozległej włóknistej gruźlicy płuc, w pylicy płuc, w sarkoidozie, w rozległym zwłóknieniu płuc po naświetlaniu promieniami rtg (zwykłe z powodu raka sutka). Podobne zaburzenia krążenia płucnego występują u chorych ze znacznymi zniekształceniami klatki piersiowej oraz u osób bardzo otyłych, w tzw. zespole Pickwicka (por. str. 96 i 110). Nadciśnienie płucne jest w przebiegu wymienionych schorzeń powikłaniem stosunkowo późnym, dołącza się zwykle dopiero w okresie znacznego upośledzenia sprawności oddechowej. O dołączeniu się nadciśnienia płucnego do podstawowej choroby układu oddechowego wnioskujemy na podstawie objawów przerostu prawej komory oraz cech przeciążenia prawej komory i prawego przedsionka w elektrokardiogramie. Ocena zmian elektrokardiograficznych u chorych ze znaczną rozedmą płuc może być utrudniona z powodu związanych z tą chorobą zmian położenia serca. Załamek R w odprowadzeniach przedsercowych prawokomorowych często jest u tych chorych niski, pomimo obecności przerostu prawej komory. Rozpoznanie nadciśnienia płucnego staje się łatwiejsze z chwilą dołączenia się objawów niewydolności prawokomorowej.
Powtarzające się zatory płucne u pacjenta z zakrzepem w dużych żyłach lub w prawej połowie serca mogą powodować postępujące zwężenie łożyska tętniczego płuc i wtórne nadciśnienie płucne. Podobny obraz może zależeć od pierwotnej zakrzepicy rozgałęzień tętnicy płucnej. W obu sytuacjach podstawową skargą pacjenta jest stała duszność, której towarzyszą objawy przerostu prawej komory, a później niewydolność prawokomorowa. W obrazie radiologicznym obok objawów przerostu prawej komory zwraca uwagę kontrast pomiędzy szerokim pniem tętnicy płucnej i zwężeniem jej obwodowych rozgałęzień. W ustaleniu rozpoznania może pomóc obecność podstawowej choroby, sprzyjającej powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. Rozstrzygające znaczenie w przypadkach wątpliwych ma badanie angiokardiograficzne, jeżeli stan ogólny chorego umożliwia jego wykonanie. Rozpoznanie pierwotnej zakrzepicy tętnicy płucnej, nie poprzedzanej epizodami zatorowymi w płucach może nasuwać znaczne trudności, zwłaszcza u ludzi starych, ze współistniejącymi objawami rozedmy płuc, pozornie tłumaczącymi postępującą duszność i niewydolność prawokomorowa. Trudności rozpoznawcze ilustruje następujący przypadek.
72-lctni urzędnik przybył do kliniki w kwietniu 1959 r. z powodu bardzo znacznej duszności wysiłkowej, kaszlu i stanów podgorączkowych. Bezpośrednią przyczyną skierowania go do szpitala były zaburzenia w oddawaniu moczu, spowodowane gruczolakiem sterczu. Z uwagi na ciężki stan ogólny chorego nie podjęto planowanego uprzednio leczenia operacyjnego i przekazano pacjenta pod opiekę internistyczną.
Podaje, iż przed sześciu laty przebył jakoby lewostronne zapalenie płuc. W dwa lata potem zaczął odczuwać zadyszkę wysiłkową. W ciągu ostatnich miesięcy duszność gwałtownie nasiliła się, praktycznie unieruchamiając pacjenta. W tymże okresie zjawiły się stany podgorączkowe oraz widoczna sinica.
Badaniem przedmiotowym stwierdzono znaczną duszność, wybitnie nasilającą się przy najmniejszym wysiłku, sinicę twarzy, dłoni, podudzi i stóp oraz znaczną otyłość. Klatka piersiowa była ustawiona wdechowo, słabo ruchoma, dolne granice płuc obniżone. Nad obu płucami stwierdzono szmer pęcherzykowy osłabiony, pokryty przez liczne furczenia i świsty. Ponadto stwierdzono palpacyjne objawy przerostu prawej komory, wzmocnienie II tonu na tętnicy płucnej oraz nadmierne wypełnienie żył szyjnych. Ocena ewentualnego powiększenia wątroby była trudna z uwagi na znaczną otyłość. Czynność serca była miarowa, o częstości 120/min., bez uchwytnych szmerów. Ciśnienie tętnicze wynosiło 170/90 mm Hg. Tętno było dobrze wyczuwalne we wszystkich tętnicach obwodowych.
Skład morf. krwi: Hb 90%, krwinek czerwonych 4 800 000 w mm3, kiwinek białych 9300 w mm-3 krwi. O. B. 86/100 mm. Mocz o c. wł 1019 zawierał 0,38%0 białka oraz liczne leukocyty w osadzie. Poziom mocznika, sodu, potasu i chlo-r u w surowicy oraz zasób zasad osocza były prawidłowe. Cl. kreatyniny endogennej wynosił 61 ml/min.
Elektrokardiogram wykazał rytm zatokowy miarowy, zakłócany przez pojedyncze skurcze przedwczesne, przeciążenie prawego przedsionka bez wyraźnych cech przeciążenia jednej z komór oraz spłaszczenie załamka T w odprowadzeniach kończynowych.
Prześwietlenie klatki piersiowej stwierdziło rozległe zrosty opłucne u podstawy obu płuc, pasemkowate i drobnoogniskowe zagęszczenia w szczycie płuca prawego i w dolnych częściach obu płuc, powiększenie prawej komory i rozszerzenie pnia tętnicy płucnej.
Przcw4ekłą niewydolność oddechową u pacjenta wiązano z zaburzeniami Wentylacji, spowodowanymi otyłością, rozedmą płuc, nieżytem oskrzeli i rozległymi zrostami opłucnej. Zwracał jednak uwagę brak objawów hiperkapnii oraz gwałtowne, szybko postępujące nasilenie duszności w ciągu ostatnich tygodni. Próba leczenia antybiotykami i lekami nasercowymi nie dała żadnej poprawy. Chory zmarł nagle w trzecim tygodniu pobytu w klinice.
Badanie sekcyjne wykazało rozległą zakrzepicę wszystkich rozgałęzień tętnicy płucnej, znaczne powiększenie serca, zwłaszcza jego prawej komory, uogólnioną miażdżycę w tętnicach dużego krążenia i w tętnicy płucnej. Ponadto stwierdzono prawie całkowite zarośnięcie obu jam opłucnych oraz gruczolak sterczu.
U niektórych pacjentów z nadciśnieniem płucnym nie udaje się wykryć żadnej tłumaczącej je przyczyny. Przypadki te określane bywają mianem nadciśnienia płucnego pierwotnego. Podstawową skargą chorych jest duszność wysiłkowa, czasem także bóle zamostkowe o typie dławicowym, prawdopodobnie związane z niemożnością zwiększenia rzutu minutowego serca podczas wysiłku. Niekiedy może występować wysiłkowa utrata przytomności, podobnie jak w zwężeniu lewego ujścia tętniczego. Badanie przedmiotowe wykrywa przerost prawej komory, wzmocnienie II tonu na tętnicy płucnej, niskie tętno i małą rozpiętość ciśnienia w tętnicach obwodowych. Elektrokardiogram wykazuje cechy skurczowego przeciążenia prawej komory i przeciążenie prawego przedsionka. Obraz radiologiczny odpowiada nadciśnieniu płucnemu z powodu wzrostu oporu tętniczego. W późnym okresie choroby dołączają się objawy niewydolności prawokomorowej.
Pewne rozpoznanie tej rzadkiej choroby wymaga potwierdzenia cewnikowaniem serca oraz wyłączenia wszystkich znanych przyczyn, prowadzących do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej.