LECZENIE ZESPOŁU NERCZYCOWEGO
Leczenie zespołu nerczycowego w przebiegu zapalenia kłębków nerkowych i tzw. przewlekłej nerczycy lipoidowej (dawnej nerczycy pierwotnej) nie różni się w zasadzie od siebie i może być omawiane wspólnie. Zasadniczą rolę w leczeniu odgrywa spokój fizyczny i nerwowy oraz odpowiednia dieta. Wprawdzie stałe pozostawanie w łóżku w tak długotrwałej chorobie wpływa dodatnio na zwiększenie diurezy, ale działa ujemnie na psychikę chorych oraz sprzyja zdaniem Luetschera gromadzeniu się obrzęków w jamie brzusznej i w obrębie narządów płciowych, a także usposabia do zapalenia żył. Dlatego pozwalamy tym chorym na umiarkowany ruch (krótkotrwałe przechadzki po oddziale, zwłaszcza w okresach późniejszych choroby). Ogromną rolę odgrywa właściwa dieta, a to ze względu na znaczne zaburzenia gospodarki białek, tłuszczów oraz elektrolitów i wody.
Wyniki nowszych badań przemawiają za tym, że w nerczycy lipoidowej i w zespole nerczycowym następują znaczne przesunięcia sodu i potasu między środowiskiem zewnątrz- i wewnątrzkomórkowym ustroju: jony sodowe przechodzą do wnętrza komórek, a potasowe wędrują z komórek do płynów pozakomórkowych. Równocześnie zmniejsza się znacznie wydalanie sodu, a wzrasta wydalanie potasu z moczem. Powoduje to całkowite niemal zatrzymywanie w ustroju doprowadzonego w pożywieniu sodu z równoczesnym obniżeniem stężenia tego jonu w płynie pozakomórkowym, zwiększenie ilości płynu zarówno wewnątrz-, jak i zew-nątrzkomórkowego, a także powstawanie obrzęków (Fox i Melune wg Kraupa i współpr.). Dotychczas nie zostało jeszcze ustalone, w jakim związku pozostają te zaburzenia równowagi elektrolitów z zaburzeniami gospodarki białkowej i które z nich występują wcześniej. W każdym razie usiłowania lecznicze idą przede wszystkim w kierunku unormowania tych zaburzeń i doprowadzenia zarówno wymiany jonów, jak i gospodarki białkowej i tłuszczowej do warunków prawidłowych drogą odpowiedniej diety. Od czasu, kiedy Widal i Javal stwierdzili wpływ spożywania chlorku sodu na powstawanie obrzęków, stosowanie diety bezsolnej stało się jedną z głównych wytycznych w leczeniu nerczyc. Jednak długotrwałe i rygorystyczne ograniczenie dowozu soli kuchennej ma również ujemne strony; chorzy tracą łaknienie, odżywiają się niedostatecznie, wskutek czego zwiększają jeszcze swój niedobór białka i witamin. Poza tym długotrwała dieta bezsolna może spowodować zubożenie ustroju w sód i chlor ze wszystkimi ujemnymi tego następstwami. Starano się więc stosować rozmaite namiastki soli, które mają na celu poprawę smaku potraw. Jednak przeważnie zawierają one różne związki sodu, dlatego też nie osiągają celu i nie zapobiegają tworzeniu się obrzęków. Z tego względu w leczeniu kierujemy się raczej wynikami powtarzanych okresowo badań poziomu kationów (sodu, potasu, wapnia) i chloru we krwi. Od tych wyników uzależniamy podawanie soli w diecie, gdyż poziom ich może ulegać znacznym wahaniom w przebiegu choroby, jak przekonałem się niejednokrotnie.
Ostatnio wprowadzono do leczenia obrzęków tzw. żywice wymieniające jony (jonity lub „wymienniki"). Pozwalają one dowolnie regulować ilość jonów sodu i potasu wydalanych drogą jelit. Dzięki temu można nawet bez szkody dla chorych dodawać pewną ilość soli kuchennej do potraw, co czyni dietę o wiele smaczniejszą. Kraupp i współpr. osiągnęli w ten sposób u swoich chorych z nerczycą znaczną poprawę diurezy i znikanie obrzęków, zwłaszcza jeżeli podawali równocześnie i żywice wymienne, i ACTH.
Jonity albo wymienniki są to syntetyczne wielkocząsteczkowe organiczne związki o charakterze polimerów, nierozpuszczalne w wodzie. Mają one cechy wielowartościowych kwasów, zasad lub soli. Zawarte w nich kationy lub aniony mogą ulegać w odpowiednim środowisku wymianie na inne kationy czy aniony — zgodnie z prawem działania mas.
W praktyce stosuje się tzw. żywice karboksylowe („karbożywice") zawierające liczne grupy COOH, które wymieniają swoje jony wodorowe H+ na inne kationy — Na+, K+, Ca++, Mg++, oraz żywice sulfonowe („sulfożywice"). Te ostatnie zawierają grupy S03H, w których także wymieniają jony H+. Mogą być także stosowane żywice wodorotlenowe, odszczepiające jony OH, oraz żywice amonowe, zamieniające swoje jony NH4+ na inne kationy.
W środowisku zasadowym, jakie istnieje w jelitach, podane doustnie żywice karboksylowe i sulfonowe odszczepiają jony H+, a na ich miejsce wiążą znajdujące się tam jony Na+ i K+ odpowiednio do ich stężenia, uwalniając w ten sposób jony Cl— z ich związków chlorowych. W ten sam sposób żywice amonowe w kwaśnym środowisku soku żołądkowego odszczepiają jon NH4+, zamieniając go na jon H+ z kwasu solnego. Jon amonowy łączy się z jonem Cl— uwolnionym z kwasu solnego i tworzy się działający moczopędnie chlorek amonu. Żywica zaś, przechodząc do jelit, z kolei wymienia zabrany z żołądka jon H+ na kationy sodu i potasu,' tak jak opisane poprzednio żywice karboksylowe i sulfonowe.
Oczywiście, że i jony Ca++ i Mg++ też ulegają wymianie. Jednak ze względu na ich niewielkie stężenie w treści jelitowej — nie ma to praktycznego znaczenia. Jednocześnie z jonami sodu zostaje związana w jelitach także pewna ilość jonów potasowych K+ — wprawdzie w znacznie mniejszej ilości, odpowiednio do ich niższego stężenia. Przy dłużej trwającym systematycznym podawaniu żywicy mogłoby to jednak doprowadzić do nadmiernej utraty ważnego dla ustroju jonu K+ i do hipo-potasemii. Aby temu zapobiec, stosuje się mieszaniny żywic, składające się z około 75—80% czynnika zawierającego jony H+ i około 25—20% czynnika zawierającego jony K+ do wymiany. W kwaśnym środowisku soku żołądkowego następuje wymiana jonów K+ żywicy na jony H+ kwasu solnego. Uzyskane w ten sposób z żywicy jony potasowe równoważą ewentualną stratę tych jonów ulegających związaniu z żywicą w jelitach. Mieszaniny te są tak obliczone, że 1 g podany doustnie wiąże w jelitach 1 mEq = 23 mg sodu, który zostaje następnie wydalony wraz z nierozpuszczalną żywicą w kale. A więc np. dzienna dawka 72 g tej żywicy wiąże 1,6 g sodu, co odpowiada 4,2 g soli kuchennej. Równocześnie uwalnia się 72 mEq = 2,6 g chloru Cl—, związanego uprzednio z Na+. Ponadto nerki, o ile działają prawidłowo, również wydalają sód w moczu. W ten sposób łatwo dochodzi do hiponatremii i obniżenia ciśnienia osmotycznego płynów pozakomórkowych. Wywołuje to prawdopodobnie pobudzenie osmoreceptorów śródmózgowia, które regulują wydzielanie antydiuretycznego hormonu tylnego płata przysadki, wpływającego na wchłanianie zwrotne kanalików nerkowych. Spadek ciśnienia osmotycznego płynów ustrojowych powoduje zmniejszenie wydalania tego hormonu i wzmożoną diurezę przez zahamowanie wchłaniania zwrotnego wody w kanalikach. Dzięki temu przez wydalenie względnego nadmiaru wody, powstałego wskutek nadmiernej utraty jonu sodowego, zostaje utrzymana izotonia płynów. Taki jest więc mechanizm diuretycznego działania żywic wymiennych. Dzięki nim zostaje uwolniony z zatrzymującego wodę chlorku sodu jon chlorowy zakwaszający i działający diuretycznie analogicznie jak chlorek amonowy. Wspomniane już wyżej żywice amonowe, które oddają jon NH+4, wiążą w zamian jon sodowy Na+ (albo potasowy K+), a uwolniony jon Cl— z chlorku sodu łączy się z jonem amonowym żywicy, tworząc działający diuretycznie chlorek amonu. Jednak długotrwałe stosowanie żywic amonowych podobnie jak i żywic uwalniających tylko jony H+, nie jest obojętne ze względu na możliwość hipopotasemii oraz kwasicy. Poza tym wiadomo, że jony NH+4 biorą udział w syntezie mocznika w wątrobie. Ale w uszkodzonej np. wskutek marskości wątrobie zdolność syntezy mocznika może być niedostateczna i znaczna część uwolnionego z żywicy amoniaku przechodzi wtedy z żyły wrotnej do krążenia ogólnego, powodując zatrucie amoniakiem. Dlatego też w stanach marskości wątroby nie wolno stosować żywic zawierających jony amonowe.
Jeżeli chodzi o ściślejsze wskazania do stosowania żywic wymiennych w celu zwalczania obrzęków rozmaitego pochodzenia, to Essellier i współpr. twierdzą, że można wyodrębnić 2 grupy chorych z obrzękami, a mianowicie:
1. Grupa chorych, u których następuje znaczne zatrzymywanie jonu sodowego Na+ i stosunkowo mniejsze zatrzymywanie jonu chlorowego Cl—. W moczu tych chorych istnieje znaczna różnica stężeń wydalanego sodu i chloru, określanych w mEq. Stężenie sodu w moczu jest stale niskie, poniżej 20 mg%, a ilość wydalana na dobę bywa stale mniejsza od 100 mg. Zależy to zapewne od nadczynności mechanizmów regulujących wchłanianie zwrotne w kanalikach nerkowych, kierowanych przez przysadką i korę nadnerczy, a także od zmian filtracji kłębkowej.
Do tej grupy należą zdaniem wymienionych autorów chorzy z marskością wątroby i szybko narastającym wodobrzuszem oraz niektóre przypadki postępującej niedomogi krążenia. Środki moczopędne dają tu tylko chwilowy i szybko przemijający skutek. Jedynie stałe ograniczanie dowozu chlorku sodu i długotrwałe stosowanie żywic wymiennych może uchronić tych chorych przed ponownym zbieraniem się płynów obrzękowych po każdorazowym ich usunięciu moczopędnymi środkami rtęciowymi lub nakłuciem. Żywice wymienne mają więc tu jedynie znaczenie zapobiegawcze.
2. Grupa chorych, u których stwierdza się sprawniejsze wydalanie jonu sodowego, tak że niewspółmierność stężeń Na+ i Cl— w moczu jest daleko mniej zaznaczona. Do tej grupy należy większość przypadków z obrzękami pochodzenia krążeniowego, nerkowego, nerczycowego, obrzęki wskutek niedoboru białka. Tutaj żywice mają znaczenie jako środek bezpośrednio leczniczy.