rozpoznanie i różnicowanie
Rozpoznanie w pełni wyrażonego klinicznego zespołu nadciśnienia złośliwego opiera się na stwierdzeniu wysokiego i stale utrzymującego się ciśnienia (skurczowe ponad 200 mm Hg, a rozkurczowe ■— powyżej 120—130 mm Hg), wybitnie zaznaczonych objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego z charakterystycznym obrazem dna oka (neurore-tinitis hypertensiva) oraz szybko postępującej niedomogi nerek z mocznicą. Sprawa kończy się przeważnie w ciągu kilku do kilkunastu miesięcy niepomyślnie.
Opisywano 3 postacie kliniczne: sercową, mózgową i nerkową — zależnie od dominującego zespołu klinicznego i anatomicznego (Zamysłowa wg Miasnikowa).
Jak już pisaliśmy, niektórzy autorzy, jak Miasnikow, Biernacki, Fish-berg, twierdzą, że nie ma istotnej i zasadniczej różnicy między późnym okresem rozwoju zwykłej choroby nadciśnieniowej a nadciśnieniem czy zespołem złośliwym i że charakterystyczne dla tego ostatniego zmiany naczyniowe — aż do martwicy — są wyłącznie następstwem trwającego długi czas wysokiego ciśnienia szczególnie rozkurczowego. Inni sądzą za Volhardem i Fahrem, że złośliwe nadciśnienie w przebiegu choroby nadciśnieniowej powstaje wskutek przyłączenia się z niewiadomego powodu czynnika nerkowego. Nieliczni zaś autorzy chcą widzieć w tym zespole odrębną jednostkę chorobową o swoistej — choć nie wyjaśnionej jeszcze patogenezie, o charakterystycznym przebiegu klinicznym i obrazie anatomicznym. Ci ostatni opierają się na przypadkach, w których obraz złośliwego nadciśnienia powstawał i rozwijał się bez uprzednio istniejącego okresu choroby nadciśnieniowej i w których objawy uszkodzenia czynności nerek nie były stwierdzone na początku choroby, chociaż później szybko się rozwijały. Były nawet ogłaszane ostatnio przypadki, w których nie stwierdzano znaczniejszych zmian na dnie oczu, uważanych dotychczas za najbardziej znamienny i stały objaw w tej sprawie. Jak widzimy więc, pojęcie kliniczne nadciśnienia złośliwego jest jeszcze niedostatecznie sprecyzowane. Stwarza to znaczne trudności rozpoznawcze i różnicowe, zwłaszcza że coraz większego znaczenia nabiera zagadnienie nadciśnienia złośliwego objawowego o znanej etiologii, np. w przebiegu pyelonephritis, guzów nadnerczy (pheochromocytoma) oraz na tle wrodzonych wad, chorób lub uszkodzenia urazowego dotyczących jednej nerki (nadciśnienie typu Goldlatta). Sprawa ta staje się szczególnie ważna i aktualna ze względu na zupełnie konkretne i skuteczne możliwości lecznicze, otwierające się w tych przypadkach przed kliniką. Jednak ustalenie rozpoznania dokładnego i dostatecznie wczesnego dla skutecznego leczenia bynajmniej nie jest zazwyczaj ani proste, ani łatwe. Coraz liczniejsze przypadki tego rodzaju znajdujemy obecnie w piśmiennictwie, że wymienię tu choćby najnowsze publikacje Pensona i Cynowskiego (przypadek wrodzonej niedrożności dośrodkowego odcinka prawej tętnicy nerkowej), 3 przypadki Laforeta, przypadki Ehrlicha i współpr., Creyxa i współpr., Uhry'ego i Kaufmanna, Moliniera i współpr., Stephana i współpr. oraz wielu, wielu innych.
Być może, że w miarę postępu naszych wiadomości i rozwoju metod badawczych będziemy w stanie ustalić i wykrywać ściślejsze mechanizmy fizjopatologiczne w coraz większej liczbie przypadków, tak że zakres tzw. nadciśnienia złośliwego pierwotnego stanie się coraz węższy, a możliwości leczenia coraz większe i skuteczniejsze.
W chwili obecnej w każdym przypadku nadciśnienia o klinicznych cechach „złośliwości" (bardzo wysoki i stały poziom szczególnie rozkurczowego ciśnienia, wybitne zmiany w dnie oka, III—IV okres Keith-Wege-nera, i wyraźne objawy uszkodzenia czynności nerek) konieczne jest jak najszybsze przeprowadzenie wszelkich dostępnych badań w celu 1) stwierdzenia ewentualnego czynnika etiologicznego i 2) ustalenie stopnia uszkodzenia najważniejszych dla życia narządów, przede wszystkim zaś serca i nerek.
W stanach chorobowych, którym towarzyszy złośliwa postać nadciśnienia, mogą istnieć warunki pozwalające na skuteczne wkroczenie lecznicze. Do tych stanów należą wg Sokołowa i Schottstaedta:
Jednostronny zanik nerki, często na tle jednostronnej Pyelonephritis. Tego rodzaju sprawa może być stwierdzona jedynie badaniem radiologicznym. Usunięcie takiej nerki może spowodować ustąpienie nadciśnienia. Dlatego badania w tym kierunku powinny być przeprowadzane w każdym przypadku złośliwego zespołu nie znanego pochodzenia.
Jednostronne wodonercze wskutek dodatkowego naczynia nerkowego lub innej przeszkody w odpływie moczu, usunięcie której prowadzi często do ustąpienia objawów nadciśnienia. Każdy więc podejrzany w tym kierunku przypadek powinien być konsultowany przez urologa.
Wieloogniskowe zapalenie tętnic (angiitis viscera-lis, Periarteriitis nodosa). Może ono być rozpoznane tylko w wyjątkowych przypadkach za życia, jeśli pamiętając o tej możliwości bada się starannie wszystkie dostępne naczynia i uda się stwierdzić charakterystyczne zmiany za pomocą biopsji. Wynik badania widma białkowego surowicy z wybitną przewagą globulin, a zwłaszcza euglobulin gamma może zwrócić uwagę na możliwość jakiejś kolagenozy, a badanie histologiczne wycinka może pozwolić na ustalenie rozpoznania. Wczesne rozpoznanie i wczesne zastosowanie leczenia hormonalnego (ACTH, kortyzon) może spowodować remisję, a nawet wyleczenie. Istnieją już pojedyncze doniesienia tego rodzaju w piśmiennictwie.
Zwyrodnienie torbielkowate nerek, które może spowodować obraz złośliwego nadciśnienia. Pojedyncze tego rodzaju przypadki były notowane w piśmiennictwie. Rozpoznanie możliwe jest tylko za pomocą badania radiologicznego nerek.
Zwężenie cieśni tętnicy głównej. Na ogół tylko wyjątkowo doprowadza ono do zespołu złośliwego. Rozpoznanie jest łatwe na podstawie szmeru skurczowego nad tętnicą główną, obniżonego ciśnienia na kończynach dolnych w porównaniu z górnymi, ew. obecności charakterystycznych rowków naczyniowych w obrazie radiologicznym żeber i rozszerzonych tętnic międzyżebrowych na tułowiu.
Zespół Cushinga. Czasem łączy się on z obrazem złośliwego nadciśnienia. Rozpoznanie również nie przedstawia większych trudności ze względu na typowe objawy tego cierpienia, jak charakterystyczny typ otyłości, okrągła „księżycowata" twarz, rozstępy skórne, nadmierne owłosienie u kobiet, zaburzenia gospodarki węglowodanowej i elektrolitowej, wreszcie wyniki określania steroidów w moczu.
Guzy barwnikochłonne nadnerczy (pheochromocy-toma), które stanowią stosunkowo częstą przyczynę złośliwego zespołu nadciśnieniowego. Rozpoznanie etiologiczne w tych przypadkach może nasuwać znaczne trudności, jeżeli nadciśnienie utrzymuje się stale i nie ma charakterystycznych znacznych zwyżek ciśnienia, a badanie fizykalne nie wykazuje żadnych wyraźnych objawów guza nadnerczy. Właściwie w każdym przypadku złośliwego przebiegu nadciśnienia o niejasnej etiologii należy podejrzewać obecność guza barwnikochłonnego nadnercza i przeprowadzać różnicowanie w tym kierunku. Należy więc bardzo uważnie analizować wszystkie objawy kliniczne, pamiętając że guzy te powodują a) zmiany naczynioruchowe na obwodzie, z sinicą kończyn i blednię-ciem końcowych członów palców, b) obfite pocenie się całego ciała, c) skłonność do przecukrzenia krwi — często z cukromoczem, d) częste uderzenia gorąca do głowy i uczucie gorąca w całym ciele z podgorączkową ciepłotą, e) wzrost podstawowej przemiany materii o 20% i więcej — bez objawów nadczynności tarczycy, f) skłonność do spadku ciśnienia i przyspieszenie tętna przy zmianie pozycji z leżącej na stojącą.
Poza tym udaje się czasami wykryć guz w okolicy nerki przy starannej palpacji brzucha, albo też przy zdjęciu radiologicznym po wykonaniu odmy pozaotrzewnowej tylnej (retropneumoperitoneum).
Najpewniejszy środek rozpoznawczy stanowią w tej sprawie próby farmakologiczne z zastosowaniem środków, które pozwalają stwierdzić istnienie w krwi nadmiaru adrenaliny, czy też noradrenaliny. Z licznych stosowanych w tym celu przetworów można wymienić histaminę, która powoduje w tych przypadkach znaczny, nieraz groźny w skutkach skok ciśnienia (niebezpieczeństwo wylewu krwi w mózgu, ew. zawału serca) i dlatego jest bardzo niechętnie stosowana — tylko u chorych w okresie niskiego poziomu ciśnienia.
Obecnie najchętniej stosuje się związki adrenolityczne, powodujące obniżenie ciśnienia u tych chorych, jak dibenamina i benzodioksan, które zresztą ostatnio przeważnie zostały wycofane z użycia po wprowadzeniu nowszego środka — pochodnej imidazolowej — regityny firmy Ciba. Środek ten wstrzykuje się domięśniowo (można i dożylnie) w ilości 5 mg w 1 ml wody podwójnie destylowanej. Po ustaleniu się ciśnienia w pozycji leżącej w ciągu przynajmniej 30 minut (nie podawać chorym w ciągu 24 godzin przed próbą żadnych środków uspokajających ani nasennych), wstrzykuje się szybko regitynę. Po dożylnym wstrzyknięciu trzeba mierzyć ciśnienie co 30 sekund w ciągu 3 minut, potem co minutę w ciągu dalszych 7 minut; po domięśniowym wstrzyknięciu regityny mierzy się ciśnienie co 5 minut w ciągu 30 minut. Za dodatni wynik, świadczący
0 obecności guza barwnikochłonnego uważa się spadek ciśnienia przynajmniej o 35 mm Hg dla Mx i o 25 mm Hg dla Mn albo obniżkę ciśnienia do wartości prawidłowych poniżej 140/90 mm Hg). Spadek taki utrzymuje się w ciągu 10—15 minut po wstrzyknięciu dożylnym i do 3—4 godzin po domięśniowym.
Źródła błędów: chorzy z mocznicą oraz po zażyciu środków nasennych
1 uspokajających niedawno przed próbą, a także osoby ze stosunkowo nieznacznym nadciśnieniem (poniżej 170/90 mm Hg) mogą dać rzekomo dodatni wynik; z drugiej strony wynik rzekomo ujemny można otrzymać, jeśli próba wykonywana jest w okresie prawidłowego ciśnienia — między dwoma napadami nadciśnienia, czasem także po domięśniowym podaniu regityny osobom ze stałą postacią nadciśnienia. W tym ostatnim wypadku próba dożylna może dać wynik dodatni; czasem wreszcie, w przypadkach podejrzanych trzeba uciekać się do operacyjnego odsłonięcia okolicy nadnerczy, aby stwierdzić obecność guza i usunąć go.
W przypadkach, w których żaden z wyżej wymienionych momentów etiologicznych nie wchodzi w rachubę, zwłaszcza jeżeli wystąpienie objawów złośliwych poprzedzone było dłuższym lub krótszym okresem o cechach zwykłej choroby nadciśnieniowej, jak to było np. w przytoczonym wyżej przypadku, możemy rozpoznać nadciśnienie złośliwe „pierwotne" lub, jak chcą inni — złośliwą fazę, lub powikłanie choroby nadciśnieniowej.
W tych przypadkach trzeba jednakże myśleć o możliwości zaostrzenia zapalenia przewlekłego lub o podostrym zapaleniu kłębków nerkowych. Jednak przebieg przewlekłego zapalenia kłębków nie jest tak burzliwy jak w nadciśnieniu złośliwym z tak szybko i nieuchronnie postępującą niedomogą nerek. Przeciwnie, spostrzegamy nieraz okresy uspokojenia i chwilowej poprawy, poziom ciśnienia zwykle nie jest tak wysoki, niedokrwistość i białkomocz znacznie mniej zaznaczone i często można stwierdzić ostry epizod zakaźny w wywiadzie (angina, grypa), czego nie-spotykamy w nadciśnieniu złośliwym.
Niektóre postacie guzów mózgu mogą spowodować wzrost ciśnienia i zmiany dna oka, bardzo przypominające nadciśnienie złośliwe, i odwrotnie, zespół nadciśnienia złośliwego może być łatwo przyjęty za guz mózgu. Jednak w tym ostatnim przypadku ogniskowe objawy neurologiczne guza rozwijają się i postępują stale, podczas gdy objawy ze strony serca i niedomoga nerek ustępują z rozwojem sprawy na dalszy plan i systematyczna obserwacja kliniczna zwykle pozwala zorientować się co do istoty choroby.