SKÓRY, KRWAWIENIA
Krwawienia do skóry powodują zmiany różnych rozmazów, nazywane wybroczynami punkciikowatymi, pręgami, petociami (drobne plamy), wylewami krwawymi lub zmianami plamicowymi. Nie znikają one pod uciskiem. Uszkodzenia stopniowo zmieniają barwę i znikają. W ogólności skazy krwotoczne mogą pojawiać się w wyniku: zaburzeń procesów krzepnięcia (są to procesy trójfazowe; każda faza może ulegać zaburzeniu); upośledzenie krzepnięcia krwi łącznie ze zmianami naczyniowymi; zmiany naczyniowe; różne postacie plamicy, których etiologia i patogeneza są dotychczas mało znane.
W przypadku zaburzenia procesów krzepnięcia objawy plamicy powstają jako wynik niedostatecznego tworzenia tromboplastyny, niedostatecznego tworzenia trombiny lub włóknika. Występują dwie postacie tromboplastyny: tromboplastyna tkankowa i osoczowa. Tromboplastyna osoczowa ( trombo-kinaza) wytwarza się w wyniku rozpadu płytek w następstwie zetknięcia się ich z obcymi powierzchniami. Przy rozpadzie uwalnia się wtedy tromboplas-tyczny czynnik płytkowy (tromboplastynogenaza), który powoduje uaktywnienie czynnika IX (czynnik przeciwhemofilowy B, PTC, Christmas factor, plasma thromboplastin component), czynnika VII (prokonwertyna) i czynnika przeciwhemofilowego C (plasma thromboplastin antecedent, PTA). Te wszystkie czynniki znajdują się we krwi krążącej w postaci nieczynnej. We krwi czynnik płytkowy i antyhemofiiowa globulina (AHG, AHF, czynnik przeciwhemofilowy A, czynnik VIII), podobnie jak aktywowane czynniki PTC i PTA w obecności jonów wapnia współdziałają w powstawaniu tromboplastyny osoczowej. Tromboplastyna tkankowa pochodzi z uszkodzonych tkanek, gdzie znajdowała się jako substancja wewnątrzkomórkowa. Tromboplastyna, niezależnie od pochodzenia i czynnik VII współdziałają w obecności jonów wapnia, powodując minimum konwersji protrombiny w trombinę. Tak wytworzona trombina „włącza" układ akceleratorów — czynnik V (proakeeleryna, czynnik chwiejny), który ulega aktywowaniu i współdziała w obecności jonów wapnia z czynnikiem VII w wytworzeniu protrombinazy,- protrombinaza w obecności jonów wapnia przyspiesza konwersję protrombiny w trombinę. Uzyskana w ten sposób trombina znajduje się teraz w ilościach wystarczających do konwersji fibrynogenu w fibrynę. Tak więc staje się jasne, że objawy plamicy mogą pojawiać się jako wynik niedoboru: czynnika przeciwhemofilo-wego A, czynnika IX, czynnika przeciwhemofilowego C, niedostatecznego tworzenia się trombiny (prawdziwa hipoprotrombinemia lub pseudohipopro-trombinemia — niedobór czynnika V lub VII) oraz zaburzenia tworzenia ilbryny (hipofibrynogenemia). Ważniejsze choroby, w których występują tego rodzaju niedobory, opiszemy szczegółowo niżej.
W przypadku zaburzeń krzepnięcia łącznie ze zmianami naczyniowymi sprawa dotyczy głównie pierwotnej lub wtórnej plamicy z małopłytkowością i trombastenii. Objawowe lub wtórne postacie plamicy z małopłytkowością mogą pojawić się jako wynik działania różnorodnych czynników etiologicznych, jak: stosowanie leków lub środków upośledzających czynność szpiku (np. iperyt azotowy, TEM, uretan, myleran, antymetabolity itp.); narażenie na działanie pewnych leków (w tym przypadku osobnicza wrażliwość jest czynnikiem wywołującym chorobę; np. związki arsenu, sedormid, chinidyna, chinina, sulfonamidy, złoto, dwunitrofenol, fenylobutazon, oksyterracyna itp.); kontakt z różnymi truciznami (np. jad żmii, szczepionki, ukłucia owadów, pożywienie, napromienianie itp.); choroby krwi (np. białaczka, niedokrwistość aplastyczna, choroby śledziony itp.); zakażenia i inne przyczyny (np. posocznica, podostre septyczne zapalenie wsierdzia, dur plamisty, odra, reakcja poszczepienna, mononukleoza zakaźna, lupus erythematosus disseminatus, sarkoidoza itp.). We wszystkich tych przypadkach, jako wynik niedoboru płytek i prawdopodobnie także zmian naczyniowych, pojawia się plamica połączona z przedłużonym czasem krwawienia, upośledzeniem kurczliwości skrzepu i dodatnią próbą opaskową. Niektóre z ważniejszych chorób swoistych, przedstawionych w tej ogólnej klasyfikacji, opiszemy niżej.
Krwawienie, jako bezpośredni wynik zmian ściany naczynia krwionośnego bez uchwytnych zmian we krwi, występuje zarówno w odmianie ściśle zdefiniowanej, jak i pewnych niedokładnie zróżnicowanych stanach chorobowych. Do tej ostatniej kategorii zalicza się tak zwane plamice bez małopłytkowości, które można ogólnie podzielić na cztery grupy: plamice alergiczne; plamice objawowe; choroba von Willebranda i postacie mieszane. Objawowa plamica bez małopłytkowości ma w ogólności to samo podłoże etiologiczne co plamica objawowa z małopłytkowością, a objawy skórne są zasadniczo te same, ale w pierwszej z wymienionych chorób liczba płytek, czas krwawienia i kurczliwość skrzepu są prawidłowe.
Siniaki i inne plamy krwotoczne powstałe wskutek miejscowego urazu tkanek (ukłucie pchły; naderwanie, pęknięcie mięśnia; wstrzykiwania itp.) zwykle nie budzą wątpliwości w świetle wywiadu i dokładnego badania skóry.
Morbus maculosus haemorrhagicus (purpura thrombopenica haemorrhagica, thrombopenia essentialis benigna, morbus Werlhofi). Cechy. Na zmiany skórne składają się punkcikowate czerwone wybroczyny, które nie bledną pod uciskiem. Poza tym często znajduje się wylewy krwawe. W ostrych przypadkach krwawienie, które może mieć miejsce do każdej tkanki lub z każdego ujścia, bywa bardzo znaczne i może prowadzić do poważnej utraty krwi.
Czasem lekka gorączka; wyczuwalna przy palpacji śledziona, niedokrwistość proporcjonalna do utraty krwi; wyłączenie przyczyn plamicy objawowej z małopłytkowością (p. wyżej); często zmiany kształtu oglądanych płytek; trombocytopenia; przedłużony czas krwawienia; mała kurczliwość skrzepu i dodatnia próba opaskowa; prawidłowy czas krzepnięcia i czas protrombinowy.
Purpura allergica et morbus Schoenleini (purpura rheumatica; peliosis rheumatica; purpura Henochi; purpura simplex). Cechy. Objawy skórne występują rzutami, a niekiedy są rozległe; w innych jednak przypadkach zmiany skórne nie występują lub są niewyraźne, co utrudnia rozpoznanie. Zwykle uszkodzeniom tym towarzyszą inne objawy alergii, jak rumień, pokrzywka lub wysięk surowiczy. Mogą pojawiać się krwawienia z błon śluzowych. Kiedy na czoło wysuwają się objawy stawowe, stan taki określamy jako chorobę Schonleina. Przy występowaniu przełomów o typie kolki brzusznej wskutek surowiczego lub surowiczo-krwawego wysięku w ścianie jelita mówimy o plamicy Henocha. Plamica pospolita jest terminem ogólnie przyjętym dla przypadków plamicy alergicznej, w których występują łagodne objawy plamicy skóry bez wyraźnych zmian w składzie krwi. Sprawy te mogą mieć podłoże dziedziczne i rodzinne.
Występowanie u dzieci i młodych osób dorosłych; choroba trwa 1 do 6 tygodni; czasem nawroty choroby po przerwach sięgających miesięcy i lat; niekiedy krwiomocz i białkomocz; zwykle istnieją objawy uczulenia (pokrzywka, rumień itp.). Choroba Schonleina: w wywiadzie — uprzednie zakażenie górnych dróg oddechowych; bóle stawowe (zwykle wielu stawów). Plamica Henocha: kolka brzuszna, często ciężka (czasem poprzedzona wysypką); wymioty, biegunka lub zaparcie; stolec bywa smołowały.
Hypoprothrombinaemia. Cechy. Przy ostrym niedoborze protrombiny występuje czasem samorzutne krwawienie, zwłaszcza z błon śluzowych przewodu oddechowego, pokarmowego lub z układu moczowo-płciowego; często jednak obserwuje się towarzyszące krwawienia do skóry i tkanki podskórnej. W łagodniejszych stanach samoistne krwawienia są raczej rzadkie, o ile nie dołączą się dodatkowe zmiany chorobowe. Lecz jeżeli takie stany istnieją i połączone są z wikłającymi krwawieniami, wtedy następuje pogorszenie stanu hipoprotrombinemii i może występować krwawienie do innych okolic ciała; objawia się to w postaci wylewów krwawych do skóry, krwawień z nosa, krwiomoczu, krwawień macicznych.
Czasem objawy choroby dróg żółciowych lub wątroby; niekiedy niedobór witaminy K (zaburzenia wchłaniania tłuszczu, niedostateczna biosynteza jelitowa); w wywiadzie — podawanie niektórych środków przeciwkrzepliwych; czasem nadmierne używanie salicylanów; niekiedy zmiany wrodzone; obniżenie zawartości protrombiny w osoczu przy niedostatecznym poziomie innych czynników, warunkujących tworzenie trombiny lub fibrynogenu; czas krzepnięcia, liczba płytek, czas krwawienia i oporność naczyń włosowatych zwykle prawidłowe.
Endocarditis septica subacuta. Cechy. Petocie pojawiają się w różnym czasie, najczęściej i najobficiej na kończynach dolnych. Takie objawy skórne występują jako wynik małopłytkowości zatoTÓw łub uszkodzenia naczyń włosowatych. Petocie występują także w gardle i w siatkówce.
Meningitis cerebrospinalis. Cechy. Petocie i wykwity plamicowe są częste, chociaż zmienne w różnych epidemiach. Petocie bywają liczne i mogą pokrywać całą skórę. Ten rodzaj uszkodzenia skóry należy do grupy plamic objawowych bez małopłytkowości. Zmiany te występują w przypadkach z nagłą zapaścią i zejściem śmiertelnym; stwierdza się wystąpienie rozległych krwawień wewnętrznych, zwłaszcza do części rdzennych, czasami przy braku zmian oponowych (zespół Waterhouse-Friederichsena).
Variola (ospa wietrzna). Cechy. Ospa wietrzna krwotoczna pojawia się w dwóch postaciach: jako purpura variolosa i variola pustulosa haemorrha-gica. W pierwszej postaci rozlana wysypka z przekrwienia, szczególnie w pachwinach, występuje wieczorem drugiego lub trzeciego dnia, z małymi punkcikowatymi wybroczynami. Wysypka rozszerza się i staje się bardziej wyraźnie krwotoczna, a rozmiar plam wzrasta. Wybroczyny pojawiają się na spojówkach, bywają też krwawienia z błon śluzowych. Skóra może mieć jednolity sinawy odcień, a nawet barwę śliwek. Śmierć może nastąpić przed wystąpieniem grudek. W drugiej postaci krwawienia nie pojawiają się przed wystąpieniem pęcherzyków lub krostek. Pierwszym objawem jest wylew krwi do obwódki krostki, a później dopiero dojrzała krostka wypełnia się krwią.
Występowanie nagminne (pierwsza postać); przebieg typowy, ale bardziej ostry (druga postać).
Morbilli (odra). Cechy. Występują krwawienia do skóry i z błon śluzowych (złośliwa lub czarna odra). Czasami wybroczyny są wynikiem małopłytko-wości, innym razem spowodowane są uszkodzeniem naczyń włosowatych.
Typhus exanthematicus. Cechy. Wykwity składają się z odosobnionych pe-toci na brzuchu, klatce piersiowej i kończynach. Objawy skórne są często wynikiem uszkodzenia naczyń włosowatych przez toksyny, ale czasami bywają także skutkiem małopłytkowości.
Raptowny początek z dreszczami, uogólnionymi bólami, wyraźnym wyczerpaniem i gorączką; szczyt gorączki w 2—3 dniu z utrzymywaniem się na wysokim poziomie do końca drugiego tygodnia i przełomowym spadkiem; wysypka powstaje czwartego lub piątego dnia; zwykle wyraźne objawy nerwowe; leukocytoza; testy aglutynacyjne (proteus X 19).
Scarlatina (płonica). Cechy. Czasem występują krwawienia do skóry, krwiomocz i krwawienia z nosa. W wysypce rumieniowatej pojawiają się rozsiane petocie, stopniowo na coraz większej przestrzeni mogąc obejmować całą powierzchnię skóry. Kiedy istnieją objawy plamicy, reprezentują one plamicę objawową bez małopłytkowości.
Septicopyaemia. Cechy. Rozległa plamica może występować albo z mało-płytkowością, albo bez.
Icterus. Cechy. Żółtaczka mechaniczna bywa przyczyną plamicy. Samorzutne krwawienia do skóry są mniej częste niż krwawienia z błahych przyczyn. W żółtaczce występuje hipoprotrombinemia (p. wyżej), jak i niedobór innych czynników warunkujących tworzenie trombiny (pseudohipoprotrombinemia).
Scorbutus. Cechy. Wybroczyny powstają szybko, najpierw na kończynach dolnych, następnie na ramionach i tułowiu, szczególnie w mieszkach włosowych lub wokół nich. Wybroczyny są drobne, ale mogą powiększać się, a kiedy są podskórne, mogą tworzyć wyraźne obrzmienia. Najlżejsze stłuczenie lub uraz wywołuje krwotok. Krwawienie jest przypisywane wzmożonej przepuszczalności naczyń włosowatych wskutek braku międzykomórkowego spoiwa lub substancji podstawowej.
Lymphadenosis leucaemica chronica. Cechy. Krwawienia występują wcześnie, zwykle do skóry. U dzieci szczególnie rozległa plamica bywa pierwszym objawem patologicznym.
Thrombasthenia haemorrhagica hereditaria Glanzmanni (pseudohaemophilia). Cechy. Samoistne wybroczyny są częste obok istniejącego uporczywego krwawienia, występującego po małym urazie, i częstych krwawień z nosa, dziąseł, macicy i przewodu żołądkowo-jełitowego.
Wvwiad rodzinny; zmienny czas krwawienia; prawidłowa łub upośledzona oporność naczyń włosowatych; prawidłowa liczba płytek, czasem jednak ze zmianami morfologicznymi; zwykle słaba retrakcja skrzepu; prawidłowy lub przedłużony czas krzepnięcia.
Mniej częste przyczyny. Haemophilia (krwawienie w następstwie urazu,
choćby ten uraz był błahy); morbus Christmasi (niedobór czynnika IX); pseudohaemophilia; morbus haemorrhagicus neonatorum (melaena neonatorum, afibrynogenaemia congenita seu acquisita); morbus Rendu-Osler-Weberi (wrodzone mnogie rozszerzenie naczyń włosowatych); morbus Barlowi (gnilec dziecięcy); purpura mechanica (dodatni objaw opaskowy); purpura orthosta-tica; purpura fulminans; morbus Majocchi; morbus Schambergi; purpura senilis; morbus Kaposi; polycythaemia rubra vera; arteriosclerosis (objawowa plamica bez małopłytkowości); odczyn na szczepienie duru brzusznego (plamica bez małopłytkowości); skłonność do siniaków u kobiet; morbus Davidi; hyperheparinaemia; asphyxia; thrombocytopathia constittitionalis seu pseudohaemophilia congenita von Willebrandi; pęknięcie mięśnia; pęknięcie żyły; purpura trombocytopenica thrombotica.